1/88. Bonne dysplasie ventriculaire arrhythmogénique déguisant en tant que cardiomyopathie dilatée. C'est un rapport de cas de 2 patients présentant le dysfonctionnement ventriculaire gauche grave et les arythmies ventriculaires. À l'heure de la transplantation cardiaque ils se sont avérés pour avoir la bonne dysplasie ventriculaire avec la participation ventriculaire gauche. ( info) |
2/88. Arpenter épicardiaque atrial avec le long stimulus à l'intervalle de vague de P dans un patient présentant la bonne dysplasie ventriculaire arrhythmogénique compliquée par la bonne thrombose atriale. Arpenter épicardiaque atrial avec un long stimulus à l'intervalle de vague de P dans un patient présentant la bonne dysplasie ventriculaire arrhythmogénique compliquée par la bonne thrombose atriale est discuté. La bonne dysplasie ventriculaire arrhythmogénique (ARVD) est associée à une incidence élevée des arythmies ventriculaires malignes. La plupart des patients avec ARVD ont besoin des drogues anti-arrhythmiques, de l'ablation de cathéter, ou d'un défibrillateur implantable de cardioverter. Nous rapportons un patient avec ARVD dans qui le traitement efficace avec le sotalol a causé la bradycardie grave et symptomatique de sinus exigeant arpenter permanent. En raison à gauche du déplacement du ventricule droit et de la présence de deux thrombus dans l'oreillette droite, une avance atriale épicardiaque et le stimulateur d'AAI ont été implantés. Un long stimulus à l'intervalle de vague de P provoqué par la dilatation grave de l'oreillette droite a été enregistré. Pendant des 6 mois de suivi sur le traitement de sotalol il n'y avait ni des problèmes ventriculaires d'attaques ni de arpenter de la tachycardie (VT). ( info) |
3/88. Étude clinique et pathologique de deux enfants de mêmes parents avec la bonne cardiomyopathie ventriculaire arrhythmogénique. ARVC est une cardiomyopathie en laquelle le myocarde ventriculaire droit est remplacé par le tissu de fibroadipose. Des mâles sont affectés légèrement plus souvent que les femelles et, dans ces cas qui sont familiaux, le modèle de la transmission est habituellement dominant autosomal avec le penetrance inachevé. Nous avons examiné les coeurs de deux soeurs, les âges 17 et 14, sans des antécédents familiaux de maladie cardiaque. L'enfant de mêmes parents plus âgé, qui a été précédemment considéré en bonne santé, mort soudainement, alors que l'enfant de mêmes parents plus jeune développait l'arrêt du coeur congestif et recevait une greffe cardiaque. Une autopsie de l'enfant de mêmes parents plus âgé et examen du sibling' plus jeune ; s a excisé des exemples graves indiqués par coeur d'ARVC avec des différences mineures. Un chapeau épais de tissu de fibroadipose a couvert la majeure partie, sinon tout, chaque ventricule droit et était transmural dans quelques secteurs. Au microscope, les ventricules de lelt ont contenu le désarroi étendu de myocyte et la fibrose multifocale. Les artères coronaires ont montré le hyperplasia intimal avec la rupture de la lame élastique interne, semblable à la dysplasie fibromuscular. Ces deux cas constituent un groupement familial unique dans une maladie polymorphe. En dépit de la prédominance masculine et de la transmission dominante autosomal dans ARVC, les seuls membres affectés dans cette famille étaient femelles, et un modèle dominant autosomal de la transmission, même avec le penetrance inachevé, serait peu commun. En outre, nous avons identifié des changements des artères coronaires semblables à la dysplasie fibromuscular et avons corroboré les changements récemment rapportés du ventricule gauche des patients avec ARVC, fournissant l'évidence que cette maladie, sous sa forme plus grave, implique le coeur entier. ( info) |
4/88. Transdifferentiation de myocyte : un mécanisme pathogénétique possible pour la bonne cardiomyopathie ventriculaire arrhythmogénique. La substitution adipeuse du myocarde ventriculaire est caractéristique de la bonne cardiomyopathie ventriculaire arrhythmogénique, mais est également trouvée en d'autres maladies de coeur. C'est vraisemblablement une conséquence de la perte de myocyte due à la myocardite ou à d'autres stimulus nocifs. Nous décrivons un cas unique de la cardiomyopathie avec un modèle morphologique suggestif du transdifferentiation des myocytes pour mûrir des adipocytes. L'examen brut, histologique, et d'ultrastructure ont été exécutés sur le coeur d'un patient de greffe féminin avec un diagnostic clinique de la cardiomyopathie dilatée familiale. L'examen brut a montré la substitution de fibroadipose du ventricule gauche et le remplacement adipeux de la droite. L'histologie, immunohistochemistry, et l'ultrastructure étaient fortement suggestives du transdifferentiation du muscle cardiaque au tissu adipeux. Le transdifferentiation de myocyte pourrait représenter une voie pathogénétique alternative au mécanisme de myocyte-perte et d'adipeux-remplacement en bonne cardiomyopathie ventriculaire arrhythmogénique, ou ce pourrait être la base d'un nouveau type de cardiomyopathie familiale. ( info) |
5/88. Un cas de la bonne cardiomyopathie ventriculaire arrhythmogénique dans le rythme de sinus s'est associé au thrombus dans l'oreillette droite. Nous décrivons un patient présentant la bonne cardiomyopathie ventriculaire arrhythmogénique (ARCV) dans le rythme de sinus lié au thrombus dans l'oreillette droite. L'occurrence d'un thrombus de bon coeur dans ARCV est extrêmement rare et, à notre connaissance, a été précédemment rapportée seulement dans le ventricule droit. Dans notre cas, ARCV a mené le plus probablement au bon contraste spontané atrial d'écho, et plus tard, bien formation atriale de thrombus par le stasis de sang provoqué par bon dysfonctionnement systolique ventriculaire. En conclusion, notre cas suggère que le thrombus atrial droit puisse se produire dans ARCV, même dans le rythme de sinus. ( info) |
6/88. Ablation de tachycardie ventriculaire en isolant l'emplacement critique dans un patient présentant la bonne cardiomyopathie ventriculaire arrhythmogénique. Nous décrivons un patient présentant la bonne cardiomyopathie ventriculaire arrhythmogénique en qui la tachycardie ventriculaire (VT) a été enlevée en isolant relativement des vastes zones de l'emplacement critique utilisant l'ablation de cathéter. Électrogrammes réduits en fragments anormaux montrés de cartographie endocardiaques avec le potentiel retardé (DP) d'un secteur entier de l'aneurysm. Les tracés de pas de l'aneurysm ont produit une morphologie de QRS identique à celle du VT clinique. Après que l'ablation de cathéter ait été effectuée à l'emplacement de sortie du secteur critique de VT, la stimulation programmée à l'intérieur de l'aneurysm a capturé le DP mais pas les complexes de QRS. Ces données suggèrent que le VT puisse être enlevé avec succès par l'isolement du secteur critique. ( info) |
7/88. Arpenter dans la bonne dysplasie ventriculaire après chirurgie de débranchage. Ce rapport décrit un patient de 33 ans présentant la bonne dysplasie (rv) ventriculaire arrhythmogénique qui a eu un stimulateur duel de chambre implanté à l'âge 23 ans pour la bradycardie drogue-induite. Arpenter a été continué après le bon débranchage ventriculaire de libre-mur (RVFWD) à l'âge 24 ans. Son stimulateur n'a pas été remplacé après épuisement de batterie 7 ans après. Elle a présenté l'année suivante dans l'arrêt du coeur droit-dégrossi grave. Son vieux générateur de stimulateur a été remplacé. Ceci a été suivi de résolution rapide de son échec et retour cliniques à un plein, actif, physique style de vie. Cette observation suggère l'avantage potentiel de la chambre duelle arpentant dans les patients présentant la dysplasie de rv après RVFWD. ( info) |
8/88. Bonne cardiomyopathie ventriculaire arrhythmogénique avec une première manifestation de l'affaiblissement ventriculaire gauche grave et la contraction normale du ventricule droit. Un cas de la bonne cardiomyopathie ventriculaire arrhythmogénique (ARVC) avec une première manifestation de l'affaiblissement grave du ventricule gauche (BT) et de la contraction normale du ventricule droit (rv) est présenté. Un homme de 43 ans a été admis à l'hôpital en raison de l'arrêt du coeur congestif suivant un rhume de cerveau. La fonction de BT était diffusément et sévèrement hypokinetic. L'atériogramme coronaire a indiqué les navires normaux. Un spécimen endomyocardial de biopsie obtenu à partir du septum de rv a indiqué l'infiltration douce des lymphocytes avec la nécrose focale de myocytes et ainsi la myocardite curative a été suspectée. Le spécimen n'a inclus aucun remplacement gras des myocytes. Depuis lors, le patient a souffert de l'arrêt du coeur congestif récurrent aussi bien que la tachycardie ventriculaire non soutenue et a eu besoin de l'hospitalisation fréquente. On a observé l'affaiblissement, la dilatation, et l'éclaircissement progressifs des deux ventricules aux examens échocardiographiques périodiques. Bien que le rv ait graduellement agrandi et soit devenu altéré, la dilatation et l'affaiblissement graves de la BT a toujours été prédominant dans le patient' ; cours clinique de s. Après suivi médical pendant 10 années, il est mort soudainement de la fibrillation ventriculaire et de l'échec de pompe. L'autopsie a indiqué le remplacement fibrofatty étendu des myocytes dans les les deux les ventricules, s'étendant de la couche externe à la couche intérieure du myocarde dans le rv et à la couche moyenne dans la BT. Ces dispositifs étaient compatibles avec la cardiomyopathie ou le perimyocarditis ventriculaire droite arrhythmogénique, bien que seulement le paquet rightsided du septum interventriculaire ait été complètement remplacé par le tissu gras, qui ne peut pas être expliqué comme suite de perimyocarditis. D'ailleurs, l'apoptosis était présent aux noyaux de myocyte des couches myocardiques encadrant le secteur du remplacement gras. Par conséquent, la myocardite a pu avoir déclenché ou accélérée le processus de l'apoptosis menant à ARVC. ( info) |
9/88. myocardite droit-dégrossie chronique imitant la bonne dysplasie ventriculaire arrhythmogénique. La bonne dysplasie ventriculaire arrhythmogénique (ARVD) est une cause de bon arrêt du coeur ventriculaire et a été impliquée dans certains cas de la mort subite dans de jeunes adultes. Il est bien connu qu'une grande majorité de patients avec ARVD aient l'évidence histologique suggestive de l'inflammation. Ici nous rapportons un cas unique de la myocardite chronique limité au ventricule droit et au côté droit du septum interventriculaire qui a présenté médicalement comme ARVD. Le fait que la bonne myocardite dégrossie peut médicalement imiter la maladie génétique de la bonne dysplasie ventriculaire arrhythmogénique classique a des implications thérapeutiques pour le patient et les parents. ( info) |
10/88. Bonne dysplasie ventriculaire arrhythmogénique. Une revue illustrée accentuant des développements dans le diagnostic et la gestion de cet état potentiellement mortel. La bonne dysplasie ventriculaire arrhythmogénique est un état hérité et progressif. Caractérisé par l'infiltration grasse du ventricule droit, elle a fréquemment comme conséquence des arythmies cardiaques représentant un danger pour la vie, et est l'une des causes importantes de la mort cardiaque soudaine dans les jeunes. Il y a des dispositifs électrocardiographiques et échocardiographiques caractéristiques dont tous les médecins doivent se rendre compte si nous devons réduire ces occurrences de la mort prématurée. Le diagnostic avec la formation image de résonance magnétique est discuté avec des options courantes de traitement. ( info) |