1/361. Dysplasie cemento-osseuse fleurie. Rapport d'un cas. Un cas de la dysplasie cemento-osseuse fleurie dans un garçon japonais de 16 ans est présenté. La lésion était exceptionnellement grande et a affecté chacun des quatre quarts de cercle. L'augmentation progressive de la partie de la lésion a été vue. ( info) |
2/361. Dysplasie fibreuse et fibroma s'ossifiant des sinus paranasal. les lésions Fibro-osseuses impliquant les sinus paranasal, le mi-visage et la base antérieure de crâne sont rares. En outre, il ne semble y avoir aucune classification pathologique ou clinique claire qui embrasse la variété de lésions qui montrent un tel comportement pathologique et clinique divers, pourtant peut toujours désigné sous le nom d'une lésion fibro-osseuse. Le diagnostic de la dysplasie fibreuse et du fibroma s'ossifiant est fait sur une combinaison des critères cliniques, radiologiques et pathologiques. Ce document souligne les différences cliniques et pathologiques entre la dysplasie fibreuse et le fibroma s'ossifiant. Le comportement clinique plus agressif de ce dernier est accentué et une approche chirurgicale plus radicale est recommandée. Dans le contraste, la dysplasie fibreuse peut montrer un comportement plus bénin et la chirurgie radicale n'est pas toujours justifiée. Une distinction clinicopathologique entre ces deux conditions est importante d'une perspective de gestion malgré le fait que ils tous les deux peuvent être entourés sous le ' ; umbrella' ; lésion fibro-osseuse de limite. ( info) |
3/361. Dysplasie d'Osteofibrous de longs os une nouvelle entité clinique. Une nouvelle entité clinico-pathologique est décrite. Elle est définie en tant que dysplasie osteofibrous de longs os, et est basée sur vingt-deux observations personnelles auxquelles sont ajoutés dix-sept cas de la littérature. Cette lésion congénitale dysplasic est clairement différenciée de la dysplasie fibreuse par des caractéristiques cliniques, radiographiques et histologiques et par son cours clinique. Ces dispositifs peuvent être récapitulés comme suit : 1) légère prédominance du sexe masculin. 2) âge très jeune de début à la naissance ou en premières années de la vie. 3) emplacement presque exclusivement tibial, parfois aussi dans le péroné. Localisation principalement dans le tiers moyen de la diaphyse tibial, mais parfois dans la troisième distal ou proximal. Dans le péroné, elle est toujours au troisième distal. 4) la lésion est indolore et cause généralement l'agrandissement osseux. Il y a souvent de léger bowling antérieur et plus rarement, léger varus du cintrage de valgus. La rupture pathologique peut se produire ; il y a rarement un pseudarthrosis. 5) les aspects radiographiques sont très caractéristiques, avec l'agrandissement de l'os, les lésions ostéolytiques intracortical avec l'éclaircissement ou la disparition du cortex externe, la réaction sclérotique sur l'aspect médullaire, et le rétrécissement du canal médullaire. 6) les dispositifs histologiques sont également typiques, se composant du tissu fibreux enfermant des trabécules d'os rayées par des osteoblasts et un " ; zonal" ; modèle architectural. 7) parfois la lésion tend à guérir spontanément en années très premières de la vie ; dans d'autres cas c'est progressif de moderatley. Il rechute fréquemment après curettage, mais de telles répétitions sont généralement non-progressive. Le cintrage antérieur dans certains cas léger persiste de manière permanente. 8) la chirurgie devrait être limitée aux patients au-dessus de l'âge de cinq dans qui la lésion est étendue, avec la rupture pathologique imminente ou réelle, et aux cas rares du pseudarthrosis. Les résultats sont bons même dans les cas de la rechute ou du pseudarthrosis. La correction du cintrage résiduel, s'indiquée, peut sans risque être effectuée avec un ou plusieurs osteotomies à l'âge de dix à douze ans. ( info) |
4/361. Dysplasie fibreuse avec le myxoma intramusculaire (Mazabraud' ; syndrome de s). Rapport d'un cas et d'un examen de la littérature. Environ 30 cas de dysplasie fibreuse liés à un ou plusieurs myxomas (Mazabraud' ; le syndrome de s) ont été rapportés depuis 1926. Nous rapportons un nouveau cas dans une femme avec la dysplasie fibreuse polyostotic et un myxoma dans le muscle fémoral gauche. Elle a également eu une histoire des taches de lait d'Au sexuelles précoces de développement et de café, deux manifestations dont l'association avec la dysplasie fibreuse polyostotic définit le syndrome de McCune-Albright. ( info) |
5/361. Cushing' ; syndrome de s provoqué par hyperplasia adrénal nodulaire chez les enfants avec le syndrome de McCune-Albright. Le syndrome de McCune-Albright se compose de la dysplasie fibreuse de l'os, de la pigmentation de peau de café-Au-lait, et du dysfonctionnement endocrinien (puberté habituellement précoce). D'autres anomalies endocriniennes se produisent dans une minorité de patients, et de ces derniers, Cushing' ; le syndrome de s est moins souvent identifié. Nous présentons 5 enfants (4 filles) avec les configurations du syndrome de McCune-Albright qui ont eu Cushing' ; syndrome de s dans la période infantile ( ( info) |
6/361. tumeur maligne de cellules d'axe surgissant dans la mâchoire inférieure d'un patient présentant la dysplasie osseuse fleurie. La dysplasie osseuse fleurie est un état non-néo-plastique des processus alvéolaires des mâchoires caractérisées par le remplacement des centres multiples de l'os par le tissu conjonctif fibreux, accompagnés du dépôt progressif du cément, de l'os, ou de tous les deux. Les lésions ne sont pas associées aux maladies inflammatoires de la pulpe dentaire ou des tissus périodontiques. Dans la dysplasie osseuse fleurie en pleine maturité, il y a les masses lobulated multiples dans l'os alvéolaire bilatéralement dans la mâchoire inférieure et parfois dans le maxillaire supérieur. C'est le premier rapport d'une malignité commençant dans les mâchoires d'un patient présentant la dysplasie osseuse fleurie. Une malignité de cellules d'axe a été diagnostiquée dans la mâchoire inférieure d'une femme de couleur de 54 ans dont la mâchoire a été affectée par la dysplasie osseuse fleurie bilatéralement. En dépit de la chirurgie et de la radiothérapie étendues, le patient est mort pendant 20 mois après le diagnostic de la malignité. ( info) |
7/361. Fibroma s'ossifiant central géant de la mâchoire inférieure : rapport de cas. Un cas est présenté d'un patient avec un fibroma s'ossifiant géant de la mâchoire inférieure qui avait été diagnostiquée plus tôt en tant que dysplasie fibreuse. La résection chirurgicale de la tumeur et de l'os impliqué a été choisie comme mode de traitement en raison de l'ampleur de la lésion et de l'infection continue. Les chirurgiens devraient se rendre compte que s'ossifier le fibroma soit une possibilité très distincte dans de grandes lésions croissantes dans les groupes d'âge plus anciens qu'est considérés compatible avec la dysplasie fibreuse. ( info) |
8/361. lésion Fibro-osseuse de la mâchoire inférieure imitant l'ostéomyélite chronique. Un exposé est présenté du clinique, radiologique, et pathologique, des dispositifs d'un formulaire spécial de la lésion fibro-osseuse de la mâchoire inférieure. Le matériel se compose de quinze caisses (onze femelles et quatre mâles). Deux cas sont décrits en détail. En même temps que l'affaire 1, une série probablement unique d'images radiographiques est présentée, montrant le développement de la maladie. ( info) |
9/361. Dysplasie fibreuse polyostotic familiale. Un cas de la dysplasie fibreuse polyostotic du type craniofacial est présenté, ainsi que l'évidence substantielle que cette condition a eu une base génétique dans ce patient. Un examen de la littérature indique qu'il n'y a absolument aucune évidence précédente d'une base génétique à cette condition. La possibilité que le propositus souffert de la dysplasie fibreuse polyostotic du Jaffe ou du type d'Albright a été exclu. ( info) |
10/361. tumeur de Brown du sternum : une source potentielle formation image de soustraction faussement positive de Tl-201 et de Tc-99m dans le médiastin. La formation image de soustraction de Tl-201 et de Tc-99m est une technique bien établie pour détecter les adénomes parathyroïdes. Nous rapportons un cas d'une tumeur brune du sternum supérieur imitant un adénome parathyroïde médiastinal ectopique formation image sur de Tl-201 et de Tc-99m soustraction dans un patient avec le hyperparathyroidism. Cette tumeur brune a montré la prise Tl-201 mais pas la prise de Tc-99m et n'a pas soustrait ainsi dehors dans ce balayage. ( info) |