11/176. dysostosis Oto-mandibulo-facial : un rapport de cas. Le cas présenté ici est un enfant masculin de 6 ans avec le syndrome oto-mandibulo-facial de dysostosis. le dysostosis Oto-mandibulo-facial est un terme utilisé pour un défaut de naissance congénital unilatéral dans lequel les anomalies peuvent s'étendre des anomalies unilatérales mineures d'oreille ou des étiquettes préauriculaires à les graves qui impliquent l'anotia et le hypoplasia mandibulaire. ( info) |
12/176. syndrome et progeria de Hallermann-Streiff. Rapporté est un cas atypique et grave de syndrome de Hallermann-Streiff combiné avec le progeria, un microphthalmus bilatéral, des cataractes, et un compte normal de chromosome. Une réclamation est transformée pour l'étude en tératologie de produit chimique anormal, métabolique, et d'autres forces qui attaquent les parties du développement du foetus humain et produisent des anomalies multiples. ( info) |
13/176. Région temporo-mandibulaire dans le Franceschetti' ; syndrome de s. Étude anatomique. Franceschetti' ; le syndrome de s est une malformation rare, non fatale, héréditaire, habituellement bilatérale, qui affecte symétriquement les orbites, la mâchoire inférieure et l'oreille. Les auteurs proposent une description anatomique de la région temporo-mandibulaire après la dissection d'un bébé nouveau-né souffrant de Franceschetti' ; syndrome de s, complètement peu après la naissance. Une discussion sur les différentes théories etiopathogenical est faite. Les auteurs concluent qu'un changement du développement des branches de trigeminal de nerf est la cause des malformations. ( info) |
14/176. Implications anesthésiques de syndrome de Nager. Le dysostosis acrofacial de Nager est un syndrome oromandibular de hypogenesis avec des anomalies associées de membre. Bien qu'il partage quelques dispositifs phénotypiques avec le syndrome de Treacher-Collins, on l'identifie comme désordre séparé. Les dispositifs physiques du syndrome de Nager incluent en bas des fissures palpébrales inclinées, du hypoplasia malar, d'un haut pont nasal, des canaux auditifs externes atretic, du palais de fissure et du micrognathia. Les malformations Preaxial de membre incluent les pouces absents ou hypoplastic, le hypoplasia du rayon et les os huméraux raccourcis. Du souci primaire à l'anaesthetist sont le midface et les manifestations mandibulaires qui peuvent compliquer la gestion perioperative de voie aérienne. Ces problèmes peuvent également se manifester dans la période postopératoire avec l'obstruction des voies respiratoires. Les défauts associés ont inclus les malformations vertébrales avec des rapports de participation cervicale d'épine, de défauts cardiaques congénitaux et de défauts supérieurs de membre affectant le côté preaxial ou radial. Nous décrivons un garçon de 7 ans avec le syndrome de Nager qui a exigé le soin anesthésique pendant le placement d'un shunt syringopleural pour le drainage d'un syrinx de moelle épinière. Les implications perioperative de ce désordre sont passées en revue. ( info) |
15/176. L'ostéogenèse de distraction de l'os zygomatique greffe dans un patient présentant le syndrome de Treacher Collins : un rapport de cas. L'aplasia zygomatique dans les patients présentant le syndrome de Treacher Collins exige la reconstruction avec les greffes autogènes d'os. La greffe périodique d'os peut être exigée si la projection malar optimale n'est pas réalisée avec le procédé initial. Ce rapport démontre l'utilisation de l'ostéogenèse de distraction en replaçant un zygoma précédemment os-greffé dans un patient adolescent présentant le syndrome de Treacher Collins, de ce fait évitant le besoin de moisson de greffe d'os de répétition. Les limitations de cette technique incluent la difficulté en réalisant le vecteur désiré de la distraction et le potentiel du devitalization de greffe. Néanmoins, le rapport de cas illustre la polyvalence de l'ostéogenèse de distraction dans l'augmentation squelettique/la retouche. ( info) |
16/176. Davantage de délinéation de dysostosis mandibulofacial : Type de Toriello. Nous rapportons un garçon qui s'est présenté avec le dysostosis mandibulofacial doux, le retardement de croissance avec la microcéphalie, la perte d'audition bilatérale, le défaut de forme thoracique avec une lésion valvulaire cardiaque et le cryptorchidism bilatéral. Le modèle des malformations diffère du syndrome classique de Treacher Collins. Nous le considérons comme étant le dysostosis mandibulofacial (microfarad), type de Toriello avec quelques configurations additionnelles. ( info) |
17/176. Le diagnostic et la confirmation prénatals du syndrome acrofacial de dysostosis dactylographient Rodriguez. Le groupe de syndromes acrofacial du dysostosis (AFD) est très hétérogène et contient beaucoup de différentes entités. En 1990, Rodriguez et autres [1990 : 35:484 de Med Genet d'AM J - 489] décrits un nouveau type d'AFD caractérisé par hypoplasia mandibulaire grave, phocomelia et oligodactyly des membres supérieurs, de l'absence des péronés, du microtia, du palais de fissure, des anomalies d'organe interne comprenant arrhinencephaly et du lobulation anormal de poumon, et de létalité tôt. Nous décrivons un autre cas de type Rodriguez d'AFD, identifié par échographie prénatale à 25 semaines de gestation. ( info) |
18/176. Un patient acrofacial de syndrome de dysostosis de nager présentant le syndrome de détresse respiratoire grave (le RDS). Le dysostosis acrofacial de Nager est caractérisé par défaut radial et les manifestations faciales comme le syndrome de Treacher-Collins. Il y a peu de rapports au sujet de ce syndrome au Japon. Nous rapportons un patient japonais typique de syndrome de Nager. Il a été compliqué avec le syndrome de détresse respiratoire. ( info) |
19/176. Bâti du produire à la morsure ouverte de commande pendant l'ostéogenèse mandibulaire de distraction. L'ostéogenèse de distraction du squelette craniofacial est devenue largement acceptée, un coffre-fort, et un moyen efficace de la chirurgie réparatrice craniofacial. En dépit d'excellents résultats il restent généralement quelques incertitudes liées au procédé, tel que le développement d'une morsure ouverte antérieure (divers) pendant la distraction mandibulaire. Le but de cette étude était d'examiner si ' ; bâti du generate' ; , c.-à-d. l'utilisation des élastiques intermaxillary pendant la phase active de distraction est possible pour clôturer l'angle de plan mandibulaire et pour ouvrir la morsure. Trois sujets, 13 - et les mâles de 15 ans et une femelle de 7 ans, ont subi l'ostéogenèse bilatérale linéaire et angulaire mandibulaire de distraction avec le bâti du produire. Des cephalograms latéraux ont été obtenus avant l'introduction des élastiques et après la distraction, une fois que l'activation était arrêtée et les patients étaient prêts pour la phase de consolidation. Des mesures céphalométriques conventionnelles ont été employées pour évaluer les changements possibles de l'angle de plan mandibulaire et de la position d'incisive. Trois systèmes différents d'ancrage (dentaire, orthopédique, et squelettique) ont été employés pour le placement des élastiques intermaxillary. L'examen céphalométrique a prouvé que l'angle de plan mandibulaire a été diminué pendant l'ostéogenèse active de distraction avec l'introduction des élastiques et la forme angulaire du dispositif de distraction. Selon le type de système élastique d'ancrage, de plus petites ou plus élevées quantités de l'extrusion des incisives ont été notées. Le bâti du produire pendant la distraction active peut être exécuté pour réduire l'angle de plan mandibulaire et pour ouvrir la morsure. Pour empêcher les changements dentoalveolar non désirés de l'occurrence pendant la traction élastique, squelettique plutôt que la fixation dentaire des élastiques est recommandé. La mécanique intrusive peut être incorporée aux appareils orthodontiques pour équilibrer la force extrusive par les élastiques de moulage. ( info) |
20/176. intubation pédiatrique difficile quand la laryngoscopie à fibres optiques échoue. Nous signalons un problème peu commun avec bronchoscopy à fibres optiques dans une fille de 8 ans avec le syndrome de Negar. Elle a eu une histoire de voie aérienne difficile depuis la naissance, et avait subi la distraction mandibulaire pour l'apnoea obstructif grave de sommeil quand elle a été vieillie 2 ans. Le syndrome de Nagar est un Treacher-Collins comme le syndrome avec l'intelligence normale, la surdité conductrice d'os et les problèmes avec l'articulation. Les patients ont le hypoplasia malar avec incliner vers le bas les fissures palpébrales, haut pont nasal, le micrognathia, absence des cils inférieurs, les oreilles posteriorly tournées réglées par bas, les étiquettes préauriculaires, atrésie de canal d'oreille externe, le palais de fissure, hypoplasia de pouce, avec ou sans le rayon, et la prolongation limitée de coude. Les tentatives prolongées avec un bronchoscope à fibres optiques n'ont pas visualisé la glotte, et c'était seulement possible quand le tube a été guidé au larynx par l'intubation nasale sans visibilité. Apparemment, la guérison des blessures pour la distraction mandibulaire dans l'espace mandibulaire sur l'intérieur du rami de la mâchoire inférieure avait causé la fibrose différentielle de chaque côté de l'hyoïde, menant à une déformation triplane du larynx avec un décalage gauche, rotation dans le sens des aiguilles d'une montre à des 2-8 o' ; synchronisez la direction et une légère inclinaison vers le mur pharyngeal gauche. La grande épiglotte recouvrant ceci avait exclu une vue du larynx. En conclusion, la technique plus ancienne de l'intubation breathguided a facilité bronchoscopy à fibres optiques pour réaliser l'intubation trachéale. ( info) |