1/50. La maladie granulomateuse chronique de l'enfance. Deux garçons et une fille souffrant des infections bactériennes graves récurrentes ont été étudiés. Chacun des 3 a montré l'immunité cellulaire et humorale normale, la capacité phagocytaire de neutrophile normale, et la capacité bactérienne de neutrophile défectueuse. Les dispositifs et les résultats cliniques de laboratoire dans ces patients sont diagnostic de la maladie granulomateuse chronique. Un modèle sex-linked de transmission a été confirmé dans 1 patient par la démonstration d'un état hétérozygote de porteur dans la mère. ( info) |
2/50. Abcès granulomateux d'haltère de la paroi thoracique après la biopsie d'aiguille de la plèvre. Une femme de 38 ans qui a eu une biopsie d'aiguille de faire face de la plèvre a été traitée pour la tuberculose plurielle sur la base d'un essai de peau de PPD-S et d'une présence positifs des granulomes caseating dans la biopsie pleurale. Dix mois plus tard elle a élaboré une offre, nodule sous-cutanée dans le secteur de la biopsie précédente d'aiguille. L'exploration chirurgicale a indiqué un abcès d'haltère par la paroi thoracique communiquant avec un secteur de la consolidation dans le lobe moyen droit. La résection chirurgicale de bloc d'en de l'abcès et de la partie de périphérique du lobe moyen droit était curative, bien que toutes les études pathologiques et culturelles du tissu réséqué aient été non-diagnostiques. ( info) |
3/50. L'infection récurrente de pseudomonas s'est associée au dysfonctionnement de neutrophile. Un mâle de 72 ans est décrit avec une histoire de 4 épisodes du sepsis de pseudomonas aeruginosa et des médias d'otitis chroniques provoqués par des espèces de pseudomonas. Essai in vitro du patient' ; les leucocytes polymorphonucléaires de s (PMNs) ont indiqué des réponses chimiotactiques profondément anormales et le massacre intracellulaire défectueux de la picoseconde. aeruginosa, staphylococcus aureus et escherichia coli. Production de chimiluminescence par le patient' ; s PMNs en réponse à zymosan opsonized comme la réduction de colorant de tetrazolium de nitroblue stimulée par endotoxine étaient nettement déprimé. Ces données indiquent la présence d'un profond, apparemment acquise, défaut dans la fonction de PMN dans un vieux mâle. L'évaluation détaillée des patients adultes présentant des infections récurrentes peut indiquer les défauts semblables et apparemment acquis dans la fonction de PMN. ( info) |
4/50. La maladie granulomateuse chronique : un désordre hérité de la phagocytose dans une ascendance maorie. La maladie granulomateuse chronique, dans laquelle la susceptibilité anormale à l'infection est provoquée par un défaut hérité en cellules phagocytaires, a été diagnostiquée dans trois frères. Deux frères avaient répété des infections bactériennes de la peau, des ganglions lymphatiques superficiels et des poumons de l'enfance et étaient morts âgé 27 mois et 13 mois. Des granulomes suppurating caractéristiques ont été trouvés dans beaucoup d'organes. Le diagnostic a été établi dans tous les deux pendant la vie, et dans le troisième frère asymptomatique peu de temps après la naissance, par les études de la fonction phagocytaire qui ont inclus des essais pour la réduction de nitroblue-tetrazolium, l'activité de shunt de monophosphate de hexose et la capacité bactéricide. Leur mère et une tante maternelle, les deux Maoris sans l'ascendance caucasienne connue, ont été identifiées comme porteurs du gène récessif sex-linked présumé. Les dispositifs cliniques de la maladie et les méthodes de laboratoire pour le diagnostic sont décrits. ( info) |
5/50. Dysfonctionnement et granulomatose de neutrophile dans l'état preleukemic. Un mâle de 40 ans a eu des périodes de fièvre, de gorge endolorie et d'anémie pour pendant 14 mois avant que la leucémie myéloblastique aiguë pourrait être diagnostiquée des résultats hématologiques. Pendant l'état preleukemic, la capacité bactéricide altérée des granulocytes a été à plusieurs reprises démontrée et les granulomes multiples hepatosplenic et de peau se sont produits. Les résultats des études de fonction de granulocyte peuvent s'avérer être d'aide significative dans le diagnostic de l'état preleukemic de leucémie myéloblastique aiguë. ( info) |
6/50. Lésion vasculaire (aneurysm ou haemangioma artérioveineux) de l'orbite dans un cas de la maladie granulomateuse chronique. Un cas d'aneurysm artérioveineux ou de haemangioma artérioveineux congénital de l'orbite est décrit dans un garçon de 5 ans avec la maladie granulomateuse chronique. Des colorants de lipide sont démontrés en cellules endothéliales aussi bien que dans des histiocytes et des fibrocytes. Il semble y a une capacité diminuée d'enlever la hémosydérine phagocytosed, en plus de l'incapacité bien connue des granulocytes, et probablement dans une certaine mesure des histiocytes, à la mise à mort phagocytosed des bactéries. ( info) |
7/50. L'infection syncytiale respiratoire de virus dans les patients avec le phagocyte déserte. Les patients présentant des défauts de phagocyte développent fréquemment des pneumonies bactériennes ou fongiques, mais ils ne sont pas considérés au risque accru pour des infections virales. Nous décrivons 3 patients présentant les immunodéficits connus de phagocyte qui ont développé les infections inférieures de région respiratoire (LRTI) provoquées par le virus syncytial respiratoire (RSV). Chacun des 3 patients a eu des pneumonies denses comme indiqué par le balayage de tomographie calculée des poumons et du RSV a été récupéré. Nous concluons que RSV peut présenter comme pneumonie dense dans les patients présentant des défauts de phagocyte. Avec les microbes pathogènes communs causant LRTI, RSV devrait être considéré dans le diagnostic différentiel. Des cultures virales aussi bien que des analyses rapides de détection d'antigène pour les virus respiratoires devraient être incluses dans l'évaluation de LRTI dans les patients présentant des défauts de phagocyte. virus syncytial respiratoire, phagocyte, immunodéficit, pneumonie. ( info) |
8/50. association de cepacia de pseudomonas avec la maladie granulomateuse chronique. Le cepacia de pseudomonas a été récupéré d'un certain nombre d'emplacements infectés dans trois patients avec la maladie granulomateuse chronique de l'enfance. Les organizations ont été identifiées sur la base de leur utilisation oxydante d'une série d'hydrates de carbone et de leurs activités positives de bêta-galactosidase et d'oxydase. Elles étaient résistantes à la plupart des agents antimicrobiens et modérément susceptibles du chloramphenicol. Les leucocytes périphériques de sang d'isolement dans deux enfants de mêmes parents avec la maladie granulomateuse chronique, y compris un des patients de cette série, n'ont pas tué le cepacia de P. in vitro. La thérapie prophylactique et antimicrobienne prolongée a pu avoir bien joué un rôle significatif dans la colonisation et l'infection de ces patients avec le cepacia de P. ( info) |
9/50. Insuffisance de peroxydase de glutathion de leucocyte dans un patient masculin présentant la maladie granulomateuse chronique. Un enfant masculin avec la maladie granulomateuse chronique est décrit dans qui l'insuffisance de peroxydase de glutathion des leucocytes a été identifiée. La stabilité et l'activité de G-6-PD et l'activité de l'oxydase de NADPH étaient normales. Les leucocytes des parents ont montré des activités intermédiaires de peroxydase de glutathion, suggérant la possibilité de transmission récessive autosomal. ( info) |
10/50. Un cas de transformation altérée de chimiotactisme et de lymphocyte. Le rapport décrit les syndroms cliniques d'un garçon de 14 ans qui a souffert des infections récurrentes depuis l'enfance tôt. Les résultats cliniques et généraux de laboratoire étaient semblables au " ; la maladie granulomateuse du childhood" ; comme décrit par Bridges et autres (8). Les facteurs suivants de sérum étaient déterminés : immunoglobulines, facteurs de complément, isoagglutinins. Les analyses suivantes avec la normale ou le patient' ; des granulocytes de s ont été faits : Activité chimiotactique, essai de nitroblue-tetrazolium, analyse bactéricide, analyse fongicide, myeloperoxidase, analyse fongicide de monocytes. Les études immunologiques incluent la cinétique de la réponse de phytohaemagglutinin, effet du sérum du patient sur la réactivité lymphocytique in vitro et les essais de peau. Les résultats suivants ont été obtenus : 1) analyses avec la normale ou le patient' ; les granulocytes de s ont montré une activité chemotatic altérée, quand le sérum du patient a été ajouté. Il y avait indication forte par le traitement du patient présentant des infusions de plasma, cela que le défaut chimiotactique est un facteur de personne à charge de sérum. 2) il a pu démontrer que le patient' ; le sérum de s a également empêché la réponse des lymphocytes à la tuberculine et au phytohaemagglutinin. Par conséquent le rapport de patient concentre l'attention sur la possibilité d'anomalies connexes par sérum qui peuvent influencer granulocytic aussi bien que des fonctions lymphocytiques menant aux infections bactériennes, fongiques et virales récurrentes. ( info) |