1/86. Resolution av MRI avvikelser av den oculomotor nerv i barndomen ophthalmoplegic migrän. Ophthalmoplegic migrän är en ovanlig sjukdom, oftast börjar i äldre barndom. Dess physiopathology är fortfarande dunkla och diagnos är beroende av kliniska skäl och utslagning av andra störningar. Vi rapportera fyra fall av barndomen ophthalmoplegic migrän, en av dem börjar i Linda. Tillsammans med andra typer av migrän är vanligt. Två av tre patienterna studerades av magnetic resonance imaging (MRI) visade förstärkning och utvidgning av den cisternal delen av den oculomotor nerv, som spontant löst efter 2 och 4 år, respektive. Persistens av kliniska repetitioner var förknippad med långvariga närvaro av MRI att hitta, och möjligen med milda och sviter. Dessa radiologiska abnormaliteter föreslår en gemensam physiopathological mekanism med andra inflammatoriska sjukdomar, utom för en välvillig utveckling som lagts till dess specifika funktionella sidan verkar vara bara neuroradiological markören, förutom normala, i ophthalmoplegic migrän. MRI ändringar mycket långa potentiella varaktighet och bristen på kliniska episoder gör genomförbart dess tillbud upptäckt när migrän attacken har blivit en fjärransluten minne. ( info) |
2/86. Tom sella syndrom: existerar den i barn? FÖREMÅL: Tom sella syndrom (ESS) är väl dokumenterat hos vuxna, och även om samma fenomen av herniation av arachnoid utrymmet i den utvidgade sella turcica har konstaterats hos barn, det är inte allmänt känt att barn lider av syndromet. Syftet med denna uppsats är därför, att öka neurosurgeons' medvetenheten om förekomsten av detta fenomen i barn och att lägga till det knappa organ i litteratur i ämnet. metoder: Författarna behandlas 12 barn, i ålder mellan 2 och 8 år, i vilka neuroradiological studier visat ett utvidgat sella turcica fylld av ryggmärgsvätskan och herniation av suprasellar och arachnoid utrymmen. Orsakerna till ESS i dessa barn var högt intrakraniell tryck, försummade eller felaktigt behandlade vattenskalle och suprasellar arachnoid potatiscystnematod. Primära ESS konstaterades också. De flesta av barnen visas med huvudvärk, onormal kroppsvikt (de flesta är underviktig) och kort resning. Resultaten av hormonet analyser var normala i alla barn. SLUTSATSER: Om oupptäckt och obehandlat, ESS i barn kan leda till allvarliga konsekvenser, inklusive försämring av pituitary och hypothalamic funktion och skador på optik chiasm. det är viktigt att öka medvetenheten i Neurokirurgiska gemenskapen om förekomsten av ESS i barn så att det kan diagnostiseras och behandlas på ett tidigt stadium. Ett klassificeringssystem för diaphragma sellae är svarsskrivelsen. ( info) |
3/86. Medfödd Hypofysinsufficiens i en 48 - årig vuxen. Naturliga kursen, hormonella studie och MRI bevis. Ett fall av medfödda Hypofysinsufficiens (CH) i ett obehandlat 48 yr--gamle rapporteras. De hormonella studierna visat en panhypopituitarism och herr imaging uppenbarade avsaknad av pituitary stjälk, små främre pituitary rest på sella golv och ectopic neurohypophysis på knölen cinereum. Mönster av hormonella svarstider föreslår att CH omfattar undersökningsresultaten typiska primära främre pituitary sjukdom och hypothalamic dysfunktion. ( info) |
4/86. Laron dvärgväxt: tillväxt och immunoreactive insulin efter behandling med mänskligt tillväxthormon. 13 1/2-Årig pojke med funktioner av tillväxthormon brist hade förhöjda fastevärden plasma GH nivåer (5.7-66 ng/ml). serum somatomedin värden förblev låg trots behandling med mänskligt tillväxthormon. plasma GH värden var undertryckt följande oral tillförsel av glukos och ökade efter insulin-inducerad hypoglykemi, levodopa och arginin. klorpromazin undertryckta GH, både fastevärden och under IIH. Dessa resultat tyder på att neuroendokrin mekanismerna medla GH utsöndring tycktes vara intakt. plasma insulin toppnivåer ökade svar till glukos administration efter HGH föreslår som GH har en direkt effekt på bukspottskörteln beta cell som inte är medierade Sm. plasma testosteron värden ökade till vuxna manliga nivåer, men det var otillräckliga sekundära sexuella svar. Tillväxten har förbättrats genom HGH och kan ha varit på grund av att testosteron och/eller insulin. Även om Laron dvärgväxt kan bli följden av en receptor defekt, är en onormal i GH struktur också möjligt. ( info) |
5/86. Primära centrala nervsystemet lymfom i barndomen presenterar som progressiva panhypopituitarism. Vi rapporterar en 15-årig pojke som hade isolerats central diabetes insipidus initialt diagnostiserats vid ålder 11 år. En hjärna magnetic resonance imaging (MRI) var normala då. Vid ålder 12 år, tillväxthormon (GH) testning utfördes på grund av en nedgång i linjär ökningstakt och visat GH brist. Efter en upprepa normala hjärna MRI påbörjades GH terapi. Tre år senare, hormonella tester visade prepubertala gonadotropins och låga testosteron nivåer, fria tyroxin index och morgonen kortisol nivåer. Upprepa hjärnan MRI visat en 9 mm ökad lesion i regionen i pituitary stjälken. Pathologic diagnos var ett högvärdigt maligna B-cell lymfom, suggestiva av Burkitt lymfom. Tillväxthormon terapi har inte associerats med en ökad incidens av lymfom. Detta betänkande understryker behovet av vaksamhet i uppföljning brain imaging och hormonella utvärdering hos barn med diabetes insipidus, särskilt de med utvecklas främre hormon brister. ( info) |
6/86. En ovanligt MR presentation av neurohypophyseal "ljus plats" i pituitary dvärgväxt. Av hypothalamo-hypophyseal axel associeras ofta med pituitary brister. Vi beskriver en tidigare okänd morfologiska presentation av ectopic posterior neurohypophyseal "ljus plats.". ( info) |
7/86. Progressiva matrissystem cellhistiocytos i ett barn med en hypothalamic tumör. Vi rapporterar en 13-årig flicka med flera testning histiocytic skador, brådmogen puberteten, tillväxthormon brister och en hypothalamic tumör. Drar vi slutsatsen att hon har progressiva matrissystem cellhistiocytos, men detta fall illustrerar svårigheten att göra åtskillnad mellan typ II Histiocytoser. ( info) |
8/86. megestrol acetat korrigera näringsstatus i en tonåring med tillväxthormon brist: ökad aptit och organ vikt utan endast genom ökning av organ vatten och fett massa följt av djupgående kortisol och testosteron utarmning. megestrol acetat (MA) är ett syntetiskt, muntligen aktiva derivat av den naturligt förekommande hormon progesteron. MA används alltmer för att korrigera aptitlöshet och förbättra näringsstatus. Vi använde MA i en tonåring med tillväxthormon (GH) om bristen på grund av tidigare bestrålning terapi för att utvärdera om MA kan förbättra näringsstatus. I själva verket ökade MA aptit och vikt DOS-beroende. Energiförbrukningen mäts genom indirekta calorimetry ändrats från hypo - till normometabolism. Viktökning var dock första främst beror på en ökning i kroppen vatten och sedan i fett massa. Vinst av fett massa var mycket mer framträdande än vinst av fett massa. Som viktig sidoeffekt, MA leda till snabb och genomgripande kortisol och testosteron uttunningen efter bara 10 dagar med en varaktig effekt på uttunningen av testosteron. MA som en enda terapi kan därför rekommenderas att förbättra näringsstatus. Om MA ges, har kortisol och testosteron nivåer övervakas och kompletteras efter behov. ( info) |
9/86. Sa var median maxillary centrala framtand, Duane upprullning syndrom, tillväxthormon brist och duplicerade tummen phalanx: en fallbeskrivning. 4-Åriga italienska barn med associering av en sa var median maxillary centrala framtand, tillväxthormon brist, Duane upprullning syndrom och en dubblett tummen phalanx beskrivs. ( info) |
10/86. 18 p-syndromet och Hypofysinsufficiens. En patient beskrivs med 18 p-syndromet och Hypofysinsufficiens. Detta är den första patient med detta syndrom som har visat sig att dra nytta av tillväxthormon terapi. patienter med detta syndrom som har tillväxt brist bör övervägas för utvärdering för Hypofysinsufficiens, om kvaliteten på deras liv skulle förbättra med en ökning i resning. ( info) |