Cas Rapportés "Drépanocytose"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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771/897. Gonadotropin-libération des analogues d'hormone dans le traitement du priapism anémie-associé de drépanocyte.

    Le Priapism secondaire à la drépanocytose a été traité avec une série de régimes thérapeutiques. Le priapism récurrent de drépanocyte est commun et dans beaucoup de cas des résultats quand le detumescence n'a pas été réalisé sûrement. Nous rendons compte d'un patient présentant la maladie de drépanocyte et le priapism récurrent qui a été traité avec succès pour plus qu'une année avec la thérapie analogue de gonadotropin-libération mensuelle d'hormone après échec de gestion médicale standard. ( info)

772/897. Études d'acuponcture et de sang dans l'anémie de faucille-cellule.

    L'auteur a récemment traité une caisse de crise de faucille-cellule comme urgence pour le soulagement de douleur utilisant l'acuponcture parce que toutes autres thérapies conventionnelles ont échoué. Le résultat était si efficace, dramatique et d'une manière encourageante que quatre autres cas de génotype SS/SC ont été également traité. On rapporte que ces cas, (bien que petit en nombre) apportent l'attention ces facile, simple, bon marché et à la thérapie commode et stimulent la recherche parmi les acupuncturists et les cliniciens de pratique. ( info)

773/897. La mort d'une infusion de morphine pendant une crise de drépanocyte.

    Un garçon de 15 ans est mort pendant une crise vaso-occlusive de drépanocyte ensuite ayant reçu une infusion prolongée de morphine. Même dans les doses thérapeutiques, les narcotiques peuvent causer l'acidose significative et le hypoxemia respiratoires, augmentant la polymérisation de l'hémoglobine solides solubles et favorisant de ce fait sickling et vaso-occlusion. Quand des narcotiques sont employés pendant une crise de drépanocyte, la meilleure méthode est analgésie patient-commandée pharmacokinetically basée. ( info)

774/897. conscience peropératoire et rappel pendant l'arthroplasty total de hanche.

    Un cas de rappel peropératoire et de conscience dans un patient présentant la maladie de drépanocyte qui avait reçu le midazolam, mg 10 à l'induction de l'anesthésie, est rapporté. Le patient était sur les opioids qui ont pu également avoir causé la tolérance. Bien que l'utilisation du midazolam ait pu avoir été jugée pour fournir à amnésie proportionnée, ce n'était clairement pas le cas. Sur l'analyse des raisons du rappel, nous avons prévu d'un modèle de deux-compartiment que le niveau de sang prévu était 88 ng/mL-1 ; ce niveau n'aurait fourni aucune amnésie. Ce cas illustre que le rappel peut se produire avec l'utilisation du midazolam, particulièrement si les niveaux deviennent subtherapeutic, et d'autres mesures devraient être prises pour fournir à anesthésie et à amnésie proportionnées. ( info)

775/897. Visualisation de la rate avec un radionucléide ostéophile dans un enfant avec l'anémie de faucille-cellule.

    99mTc-methylene diphosphonate, un radionucléide ostéophile, accumulé dans la rate d'un garçon de 16 ans avec l'anémie de faucille-cellule quoiqu'aucune calcification splénique n'ait été évidente. Ceci peut être expliqué par la présence des gisements microscopiques de calcium dans la rate, qui forment à un âge jeune dans cette maladie. Les radionucléides ostéophiles peuvent s'accumuler dans les régions de l'infarctus splénique récent, comme a été démontré dans l'infarctus du myocarde cérébral et. De tels radionucléides peuvent être les seuls moyens de démontrer la rate dans de tels patients. ( info)

776/897. Drépanocytose dans un garçon blanc américain de l'ascendance grecque.

    Un garçon blanc américain de 7 ans de l'ascendance grecque a eu la drépanocytose. La maladie dans ce patient n'a pas été accompagnée des épisodes douloureux ou des complications hématologiques reconnaissables, bien qu'il ait démontré le retard considérable dans la maturation squelettique. L'attention médicale cherchée patiente pour un problème dermatologique qui a été finalement diagnostiqué en tant que pilaris de rubra de pityriasis. À notre connaissance, c'est le premier a démontré l'exemple de la drépanocytose dans un mâle blanc décrit aux Etats-Unis. ( info)

777/897. analyse de Duel-perspective des formations vasculaires dans le retinopathy de drépanocyte.

    OBJECTIF : Pour examiner la rétine de drépanocyte dans la perspective duelle (bloc vasculaire et structure d'en de modèles dans les sections périodiques) pour gagner de nouvelles perspicacités dans le retinopathy de drépanocyte. MÉTHODES : Nous avons analysé les rétines de deux patients présentant la maladie de drépanocyte (un patient de 54 ans avec du Sc d'hémoglobine, hétérozygotes pour la mutation de S et de C dans la bêta chaîne du gène de globine, et un mois-vieux patient 20 présentant drépanocytose [solides solubles], homozygote pour la mutation de S) utilisant la technique de plat-encastrement précédemment décrite de diphosphatase d'adénosine. RÉSULTATS : L'analyse de duel-perspective accordée par notre technique a indiqué que l'emplacement primaire des occlusions a été situé au niveau précapillaire. On a observé une formation neovascular peu commune, la boucle en épingle à cheveux, dans les deux patients' ; les rétines et semblent résulter du recanalization du mur d'un navire occlu. On a observé beaucoup de formations neovascular prérétiniennes autoinfarcted dans le patient plus âgé de Sc. Deux formations prérétiniennes de brevet ont été étudiées en détail et leur évolution a semblé être influencée par des facteurs mécaniques. Les navires ont semblé avoir été expulsés de la rétine, peut-être dû à la pression hydrostatique secondaire aux occlusions descendant. De petites lésions pigmentées se composant des cellules épithéliales de colorant rétinien ensheathing les canaux qui ont ressemblé aux navires autoinfarcted ont été trouvées dans l'oeil du patient de Sc. CONCLUSIONS : Cette étude illustre les dispositifs morphologiques peu communs du neovascularization intrarétinien et prérétinien et des lésions chorio-rétiniennes dans le retinopathy de drépanocyte et suggère les mécanismes alternatifs pour leur formation. ( info)

778/897. Ostéomyélite de l'épine due aux salmonelles : enfermez le rapport, l'examen des aspects cliniques, la pathogénie et le traitement.

    L'ostéomyélite de l'épine provoquée par Salmonella est rare. Les auteurs décrivent un cas dans lequel le patient a eu la fusion des vertèbres L1 et L2, qui ont été affectées par l'ostéomyélite. L'organization de infection était salmonella typhimurium. Les auteurs décrivent la relation de l'anatomie vasculaire au développement de l'ostéomyélite de l'épine. Ils discutent les dispositifs, le diagnostic, la pathogénie et le traitement cliniques de la maladie. Bien que l'association de l'ostéomyélite due aux salmonelles et à la maladie de drépanocyte ait été longtemps connue, ce patient n'a eu la maladie de drépanocyte ou aucune autre condition qui compromettraient le système immunitaire. ( info)

779/897. la maladie de Faucille-cellule. Deux cas dans un famille roumain.

    L'hémoglobine S est rarement trouvée dans les Caucasiens, particulièrement dans son expression homozygote. Les auteurs rapportent deux caisses d'homozygotes pour l'HB S diagnostiqués dans un famille roumain. Dix sujets ont été étudiés, appartenant à trois générations de la même famille, et les résultats suivants ont été obtenus : deux caisses d'homozygotes pour l'HB S ; cinq cas des heterozygotes ; trois sujets normaux. Un des deux sujets homozygotes pour l'HB S, une fille âgée six, a eu une évolution clinique grave, typique pour le drepanocytosis homozygote. Le deuxième cas, une soeur des deux d'abord âgés, a eu une évolution moins grave, sans splénomégalie et accidents thrombotic. Les sujets de heterozygote n'ont montré aucun symptôme clinique. Les deux caisses de l'HB homozygote S rapporté sont les premiers cas de la maladie de faucille-cellule décrits en Roumanie. ( info)

780/897. Importance diagnostique des maladies de Sc, de SS/GPhiladelphia et de SOArab d'hémoglobine d'une analyse intégratrice des résultats cliniques, hématologiques et électrophorétiques.

    Des études d'hémoglobine sont présentées sur deux enfants dans qui l'analyse électrophorétique des hemolysates à pH alcalin a au commencement suggéré le diagnostic de la maladie de Sc d'hémoglobine. Dans les deux patients le cours de la maladie était exceptionnellement grave, les cellules irréversiblement sickled contenues par souillures de sang, et la formation en cristal ne s'est pas produite quand des cellules rouges ont été incubées dans la solution de chlorure de sodium de 3 pour cent. Chacun de ces résultats est contradictoire avec l'interprétation des structures électrophoretiques. Les études de famille ont démontré qu'un des patients a eu la drépanocytose et était également un porteur d'une alpha variante à chaînes ; citratez l'électrophorèse d'agar à pH 6.2 du deuxième child' ; le hemolysate de s a indiqué que le " ; C-like" ; l'hémoglobine n'était pas l'hémoglobine C. les analyses que tryptiques de peptide des fractions du nonhemoglobin S ont prouvé que le premier enfant a la maladie de SS/GPhiladelphia et que le deuxième enfant a la maladie de SOArab. Ces observations soulignent l'importance d'intégrer les données cliniques et hématologiques avec les résultats des procédures électrophorétiques afin de définir avec précision l'anomalie d'hémoglobine dans les patients présentant des désordres sickling. ( info)
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