1/340. Annulare do granuloma: uma doença elástica do tecido? Relatório do caso e revisão de literatura. O annulare do granuloma (GA) é uma circunstância caracterizada pela presença de granulomas palisading geralmente na derma. Tradicional, as mudanças histopatológicas são descritas como a degeneração focal consistindo de fibras cutâneas do colagénio. Entretanto, nenhuma evidência de forma convincente para tal alteração é encontrada na literatura. Um estudo histopatológico foi feito para verificar a natureza da anomalia cutânea. Dez biópsias da pele que mostram lesões de GA foram estudadas pela luz e pela microscopia de elétron. Na fotomicroscopia, todas as lesões mostraram a degeneração cutânea focal com perda total próxima das fibras elásticas. A examinação Ultrastructural em nove casos demonstrou fibras elásticas degeneradas com perda de microfibrils periféricos e de matriz elástica anormal. As fibras elásticas degeneradas foram cercadas por fibras intatas do colagénio. Estes resultados mostram que a alteração principal em GA é degeneração elástica da fibra e sugere fortemente que o alvo preliminar que conduz ao desenvolvimento desta desordem seja ferimento ao tecido elástico. ( info) |
2/340. Pseudoporphyria associou com a terapia de Relafen. As várias medicamentações orais que incluem drogas anti-inflammatory nonsteroidal (NSAIDs) foram associadas com o pseudoporphyria, embora a base patogenética não fosse explicada. Um nabumetone da novela NSAID (Relafen) tornou-se popular por causa de seus efeitos secundários gastrintestinais mínimos. Sua associação com pseudoporphyria não é relatada excepto para sua lista no Physician' referência de mesa de s (PDR) como um efeito secundário possível. As biópsias da pele do lesional de 4 pacientes que manifestam as bolhas e as erosões nas mãos e na cara dentro de 4 meses de começar o nabumetone foram submetidas para estudos microscópicos e immunofluorescent da luz - (SE). As histórias e o serology foram obtidos. Dois pacientes estiveram com a artrite rheumatoid (RA), 1 tinham misturado a doença do tecido conexivo (MCTD), e 1 recebeu o diltiazem. Todos os 4 tiveram anticorpos antinucleares. Clínico característico, luz - microscópica e SE as características na ausência de níveis elevados do porphyrin da urina confirmaram um diagnóstico do pseudoporphyria em todos os 4 pacientes. As biópsias em três pacientes mostraram as características atribuídas à doença subjacente do tecido conexivo (CTD), incluindo o ectasia do plexo vascular superficial, vasculitis leukocytoclastic suave, superficial e lymphocytic perivascular profundo infiltra com mucinosis cutâneo, depósito granulado de IgM ao longo da junção dermoepidermal indicativa de um teste positivo da faixa do lúpus, e de IgG e de C5b-9 dentro dos keratinocytes. Nabumetone (Relafen) pode provocar o pseudoporphyria; uma diátese subjacente de CTD pode ser um fator da predisposição. ( info) |
3/340. Lúpus-como a síndrome causada pelo ácido 5 aminosalicylic nos pacientes com doença de entranhas inflamatório. FUNDO: Embora 5 preparações (5-asa) ácidas aminosalicylic usadas para tratar a doença de entranhas inflamatório fossem relatadas para ter poucos efeitos secundários do que o sulphasalazine, o uso clínico aumentado destes compostos conduziu aos relatórios aumentados de efeitos secundários significativos. OBJETIVO: Para relatar quatro pacientes com artralgia migratórios anticorpo-positivas antinucleares e a inflamação aguda não relacionadas à doença de entranhas inflamatório subjacente, cumprindo os critérios do droga-induzido lúpus-como a síndrome. AJUSTE: Um hospital de ensino universidade-afiliado. INTERVENÇÃO: Cessação do tratamento com os compostos 5-asa. RESULTADOS: Os casos descritos constituem droga-induzido lúpus-como a síndrome. Todos os pacientes melhoraram ràpida depois que descontinuação dos compostos 5-asa. CONCLUSÕES: O Reversible lúpus-como a síndrome parece ser um efeito secundário raro mas significativo dos compostos 5-asa. Os pacientes trataram com os compostos 5-asa que experimentam sintomas inflamatórios agudos ou a deterioração clínica nao relativa a sua doença gastrintestinal deve ser selecionada para governar para fora a lúpus-como a reação. ( info) |
4/340. Tratamento de Octreotide do pseudoobstruction intestinal crônico secundário às doenças do tecido conexivo. O pseudoobstruction intestinal crônico (CIPO) é uma síndrome rara que possa ocorrer em colaboração com as doenças do tecido conexivo (CTD). A gerência eficaz é um desafio principal. Nós relatamos 3 casos em que o octreotide subcutaneous era efficacious no tratamento de sintomas digestivos em CIPO. Em 2 dos 3 casos, o tratamento precedente com domperidone, o cisapride, ou a eritromicina tinham sido mal sucedidos. Todos os 3 pacientes se submeteram a um regime de antibióticos orais junto com o octreotide para estimular a mobilidade pequena das entranhas. Os efeitos do octreotide eram evidentes dentro de 48 horas após a primeira injeção em todos os pacientes. Em 2, a eficácia pareceu diminuir após 1 semana e 6 meses respectivamente, mas aumentar a dosagem conduziu a uma outra remissão. CIPO em CTD é uma condição severa que possa evoluir não obstante a atividade subjacente da doença. Octreotide parece ser efficacious em melhorar sintomas clínicos e testes padrões manométricos. Quando seu efeito terapêutico diminui, aumentar a dosagem pode ser útil. ( info) |
5/340. Pseudotumor Hemophilic do tecido macio da mão: um relatório do caso. 25 uns anos de idade, homem dominante do righthand com uma história da hemofilia a, apresentaram com uma massa de ampliação de 2 x de 3.5 cm no dorso de sua mão dominante que segue o traumatismo menor. O nível de atividade do fator viii era 12 por cento do normal. Um diagnóstico do pseudotumor hemophilic foi feito e a massa continuou a ampliar apesar da gerência médica. A intervenção cirúrgica foi realizada a fim impedir a necrose iminente ou a ruptura da pele. O paciente foi tratado pela excisão cirúrgica da lesão junto com a terapia da recolocação de fator. O patient' os sintomas de s resolvidos e não tiveram nenhum retorno do tumor. ( info) |
6/340. o elastolysis Meados de-cutâneo associou com o Hashimoto' thyroiditis de s. Nós relatamos o exemplo de uma fêmea caucasiano dos anos de idade 38 que apresenta as chapas assintomáticas da multa que enrugam-se e saliências papular perifollicular especial no tronco. A examinação histológica evidenciou a perda das fibras elásticas na meados de-derma devido ao elastophagocytosis, com pilhas e formação gigantes do granuloma. Além disso, os titers elevados de autoantibodies do tiróide foram detectados e o ultra-som do tiróide revelou o tecido eco-pobre. Estes resultados encontraram os diagnósticos do elastolysis e de Hashimoto' meados de-cutâneos; thyroiditis de s. Esta associação não tem sido relatada antes. Nós apresentamos uma vista geral detalhada da literatura e discutimos os aspectos patogenéticos do elastolysis meados de-cutâneo e o significado da associação com o Hashimoto' thyroiditis de s. ( info) |
7/340. Dissecção espontânea de três artérias coronárias principais no seguimento da necrose medial cística. Este relatório do caso descreve as conseqüências devastadores da dissecção coronária espontânea em um paciente da fêmea dos anos de idade 36. O revascularization cirúrgico foi tentado, mas o infarction miocárdico difuso tornou-se. O paciente foi construído uma ponte sobre à transplantação do coração mas a secundário morrido à falha múltipla do órgão. A nosso conhecimento, este é o único exemplo relatado da dissecção espontânea das três artérias coronárias principais devido à necrose medial cística severa. ( info) |
8/340. O Sarcoidosis associou com as doenças do tecido conexivo: relatório de 3 casos. A atividade da doença em pacientes japoneses do sarcoidosis é geralmente suave. Entretanto, o sarcoidosis pulmonar que coexiste com doença do tecido conexivo é provável ser progressivo. Nós relatamos aqui três casos do sarcoidosis que coexistem com doenças do tecido conexivo, que desenvolveram manifestações pulmonaas do estágio II para encenar III. ( info) |
9/340. Um exemplo do lipodystrophy parcial adquirido associou com o scleroderma localizado e a doença não diferenciada do tecido conexivo. Os autores descrevem um exemplo de uma mulher dos anos de idade 43 afetada pelo lipodystrophy parcial adquirido associado com o scleroderma localizado e a doença não diferenciada do tecido conexivo. Além disso, revêem a literatura nos mecanismos patogenéticos suspeitados para ser envolvido no lipodystrophy parcial e na sua associação com as doenças auto-imunes. ( info) |
10/340. Formação do Pseudocyst após abdominoplasty--extravasações do morel-Lavallee. Um ferimento macio do tecido pode conduzir à formação de um pseudocyst no tecido adiposo subcutaneous, devido a um seroma, a um hematoma ou a uma necrose gorda. Estes quistos foram descritos primeiramente em 1853 pelo morel-Lavallee francês do médico. Observou o fenômeno no membro mais baixo nas mulheres após um traumatismo tangencial com separação das camadas gordas. Uma condição similar pode ocorrer depois da cirurgia do abdômen, ao executar o liposuction e a dissecção subcutaneous com um grande espaço inoperante. Neste relatório nós apresentamos dois casos com grandes pseudocysts na parede abdominal, que foram considerados na continuação a longo prazo após um abdominoplasty executada em outra parte. A patogénese, o tratamento e a literatura são discutidos. ( info) |