Casos registrados "Doenças Vasculares"
(Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish)

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1/6. A doença de rim Polycystic associou com a derivação arteriovenosa cervical e a oclusão bilateral da veia de jugular.

    Um homem dos anos de idade 59 com características vasculares anormais (aneurysm intracranial, uma derivação arteriovenosa cervical, oclusões bilaterais da veia de jugular interno, e hipoplasia deixada da cavidade transversal), assim como a atrofia ótica deixada foi suspeitado para ter a doença de rim polycystic familial. A possibilidade de doença de rim polycystic dominante autosomal complicou pelo tipo IV da síndrome de Ehlers-Danlos devido à coexistência de vasculopathy e os rins polycystic foram considerados. Entretanto, os resultados negativos de uma cultura do fibroblasto da pele tornaram o diagnóstico do tipo IV da síndrome de Ehlers-Danlos improvável. A causa da atrofia ótica esquerda em nosso paciente permanece obscura embora se suspeite para ser uma conseqüência secundária do papilledema, que foi causado pela hipertensão intracranial.
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2/6. Recanalization bem sucedido de uma oclusão esquerda completa de longa data da veia subclavian pela perfuração da radiofrequência com uso de um fio de guia da radiofrequência.

    O tratamento com energia da radiofrequência (RF) pode ser usado para retirar ou perfurar tecidos. O último envolve um mais baixo poder, uma mais alta tensão, e um tempo muito mais curto do tratamento, e pensa-se para induzir muito menos dano de tecido colateral. Até agora, a perfuração do RF foi usada com sucesso para várias intervenções cardíacas; entretanto, a nosso conhecimento, não houve um relatório de seu uso para a doença vascular periférica. Este relatório descreve o recanalization bem sucedido de uma oclusão de longa data de uma veia subclavian esquerda em uma mulher dos anos de idade 73 com doença de rim polycystic e a doença renal da fase final que submetem-se ao tratamento de hemodiálise crônico através de uma fístula arteriovenosa da superior-extremidade. As tentativas precedentes múltiplas no recanalization mecânico eram mal sucedidas. Recanalization foi conseguido pela perfuração do RF com uso de um fio de guia de PowerWire RF.
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3/6. Compressão caval da veia inferior por quistos hepatic: uma complicação incomun da doença de rim polycystic adulta.

    Um exemplo da compressão caval da veia inferior por quistos hepatic como uma complicação da doença de rim polycystic adulta é apresentado e sua gerência é discutida.
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keywords = polycystic
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4/6. Obstrução da hemodiálise de complicação oca da veia inferior na doença de rim polycystic.

    Dois pacientes com doença de rim polycystic e falha renal desenvolveram a hipotensão profunda dentro de 30 minutos após ter começado a hemodiálise. Depois que governando para fora todas as causas reconhecidas da hipotensão durante a diálise adiantada, nós encontramos que seus cavas da veia estiveram obstruídos pela compressão das embarcações de encontro à coluna espinal pelos rins polycystic extremamente ampliados. Imediatamente depois do nephrectomy bilateral, os pacientes tiveram a diálise, com remoção das grandes quantidades de líquido sem causar a hipotensão. Nós especulamos que a compressão da veia oca por rins polycystic maciça ampliados pode significativamente contribuir à insuficiência renal extremamente aumentando a pressão venosa renal.
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5/6. Obstrução venosa Hepatic da saída na doença de rim polycystic dominante autosomal.

    Para discutir a apresentação clínica, o diagnóstico, e o tratamento da obstrução venosa hepatic da saída como uma complicação da infecção hepática polycystic, quatro caixas diagnosticadas e tratadas em nossa instituição foram revistos e a informação de seis relatórios previamente publicados do caso foi sumariada. Oito dos 10 pacientes eram mulheres. Todos apresentaram com ascites severas. Nove tiveram rins polycystic. Três moderado-à-tinham avançado a insuficiência renal, quatro estavam na hemodiálise, e uma teve um allograft renal. Os fatores possíveis da predisposição foram identificados em sete pacientes; o mais comum era a cirurgia abdominal recente, que, em três casos, era um nephrectomy bilateral. Todos os pacientes tiveram a compressão extrinsic das veias hepatic e da veia inferior ocas por quistos hepatic, e quatro tinham provado o thrombosis sobrepor das veias ocas e/ou hepatic inferiores da veia. Nos pacientes considerados nesta instituição, a imagem latente de ressonância magnética era útil em determinar o nível de obstrução na veia inferior oca e o patency das veias hepatic e portais. O resultado era mais mau nos pacientes com thrombosis; um recuperou após uma derivação portocaval, e os três pacientes permanecendo morreram. De um lado, cinco dos seis pacientes sem thrombosis recuperaram após a esclerose do álcool de um grande quisto dominante (um paciente) ou após o resection e a fenestração hepatic do quisto (quatro pacientes). A obstrução venosa Hepatic da saída provavelmente underrecognized como uma causa da hipertensão portal, das ascites, e da deficiência orgânica do fígado na infecção hepática polycystic. O diagnóstico pode confiantemente ser estabelecido com técnicas de imagem latente atuais, especial imagem latente de ressonância magnética. (SUMÁRIO TRUNCADO EM 250 PALAVRAS)
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6/6. Quatro sibs com tortuosity arterial: descrição e revisão da literatura.

    Nós descrevemos a prole quatro de um par consanguíneo com " arterial do tortuosity; syndrome" (ATS). As crianças afetadas tiveram a participação arterial extensiva embora as apresentações clínicas fossem completamente variáveis. As manifestações clínicas incluíram o laxa do cútis ou o delicado/pele fina, a frouxidão comum ou as contracções, e arachnodactyly. Os aneurysms do tortuosity aórtico e da artéria pulmonaa com ou sem stenoses periféricos foram demonstrados em todos os quatro sibs. Todos os três machos tiveram hérnias inguinal. As anomalias faciais incompatíveis downslanting tecidos palpebral, o nariz beaked, o micrognathia, e o palato elevado-arqueado. Os resultados do colagénio datilografam I e o tipo estudos da biosíntese de III era normal em fibroblasto da pele. Os resultados Histologic em uma autópsia de uma criança afetada mostraram mudanças arteriais com rompimento das fibras elásticas dos meios e da fragmentação da membrana elástica interna assim como a necrose mucosal e transmural do estômago, das entranhas pequenas, dos dois pontos, e da necrose extensiva do fígado. A participação da artéria coronária foi considerada igualmente nesta criança assim como a hipertrofia biventricular. Nós concluímos que o ATS é uma condição recessive autosomal do tecido conexivo associada com as mudanças e a participação arteriais difusas da pele, de junções, e de outros órgãos.
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(Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish)


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