671/1916. Tomography ótico da coerência na necrose retinal exterior progressiva. Um homem dos anos de idade 38 com o vírus de imunodeficiência humana foi consultado para a avaliação de lesões retinal em ambos os olhos. O tomography ótico da coerência foi executado após ter-se dilatado as pupilas. Biomicroscopy do retina mostrou uma lesão atípica, solitário, yellowish-white no macula de ambos os olhos sem a inflamação do vitreous. O tomography ótico da coerência das lesões mostrou uma área extremamente - do baixo reflectivity com beiras bem definidas mas irregulares no retina exterior. O retina circunvizinho mostrou o reflectivity normal e foi da espessura normal. O tomography ótico da coerência mostrou a necrose seletiva das camadas exteriores devido à necrose retinal exterior progressiva. O tomography ótico da coerência pode serir como uma ferramenta útil para o diagnóstico adiantado da necrose retinal exterior progressiva. ( info) |
672/1916. O grande defeito retinal associou com as fibras de nervo myelinated. Nós relatamos a associação incomun de um grande defeito retinal com fibras de nervo myelinated extensivas. O defeito foi situado na parcela superior do myelination e o vasculature choroidal era visível através dele. O defeito permaneceu inalterado durante 6 anos de continuação e não conduziu a nenhum destacamento retinal. ( info) |
673/1916. Resultados da ocular na nefropatia de IgA com falha renal e hipertensão. Um paciente com os pontos desenvolvidos nefropatia do algodão de IgA e destacamentos retinal serous. A angiografia da fluoresceína demonstrou enfarte choroidal em ambos os olhos do retinopathy hypertensive em agudo na falha renal crônica. Plasmapheresis e hemodiálise conduzidos à recuperação visual. As mudanças hypertensive da ocular aguda da nefropatia de IgA podem ser invertidas pelo plasmapheresis e pela hemodiálise. ( info) |
674/1916. Os microphthalmos consistindo de um posterior da síndrome recessive autosomal nova, o pigmentosa da retinite, o foveoschisis, e o disco ótico drusen são causados por uma mutação genética de MFRP. FINALIDADE: Para descrever as características clínicas e genéticas de uma síndrome ophthalmic nova, que consistam em microphthalmos do posterior, o pigmentosa da retinite, o foveoschisis, e o disco ótico drusen, que segrega como um traço recessive autosomal em uma família com os quatro irmãos afetados. O membrana-tipo os genes decontenção frizzled-relacionados da proteína (MFRP) e do homólogo CEH10 (CHX10), implicados previamente em formulários recessive autosomal de nanophthalmos/microphthalmos, foi analisado como genes do candidato para esta doença nova. MÉTODOS: Termine examinações ophthalmologic foram executados em quatro irmãos afetados e em seus pais. Manifestações Ophthalmologic, fotografias do fundo, avaliação (E.U.) ultrasonographic, electrorretinografia (ERG), angiografia retinal da fluoresceína (FA), tomography perimetry de Goldmann (GKP), e ótico cinético da coerência (OUTUBRO), assim como o status mutational dos genes MFRP e CHX10 no ADN genomic. RESULTADOS: Em todos os irmãos afetados, a examinação ophthalmologic demonstrou diâmetros córneos horizontais normais e o hyperopia elevado; funduscopy, ERG, e FA evidenciou uma distrofia retinal progressiva compatível com pigmentosa da retinite; A ecografia do a e da B-modalidade revelou o comprimento axial diminuído do olho e o disco ótico drusen; OUTUBRO mostrou o retinoschisis macular localizado. A análise molecular de MFRP divulgou uma inserção um baixo dos pares no exon 5 (c.498_499insC) em todos os indivíduos afetados, uma mutação que previsse uma proteína truncada (P165fsX198). Ambos os pais eram heterozygous para esta mutação. CONCLUSÕES: Uma síndrome ophthalmic recessive autosomal distinta caracterizada por microphthalmos, o pigmentosa da retinite, o foveoschisis, e o disco ótico drusen são descritos. Nós demonstramos que esta associação clínica está causada por uma mutação em MFRP, um gene implicado previamente em nanophthalmos isolados. Nossos dados indicam que os defeitos em MFRP poderiam ser responsáveis para formulários syndromic dos microphthalmos/degeneração retinal e que este gene é necessário para a manutenção do fotorreceptor. ( info) |
675/1916. Estudos de Clinicopathologic das membranas neovascular choroidal tratadas. Uma revisão e um relatório de dois casos. Os estudos clinicopathologic previamente relatados e dois adicionais das membranas neovascular choroidal tratadas foram revistos. O photocoagulation do laser pode eliminar as membranas neovascular choroidal, mas o neovascularization persistente e periódico contíguo com a área tratada ou o desenvolvimento de uma área nova do neovascularization contígua ou nao contígua com a área tratada foi visto histopathologically em nove de 12 lesões (de 75%) de 10 olhos. A cicatriz que segue depois que o photocoagulation se assemelha à cicatriz natural associada com o neovascularization choroidal. As parcelas da cicatriz são compreendidas do epitélio retinal hyperplastic do pigmento. As camadas retinal internas são mais prováveis ser preservadas após o photocoagulation do vermelho do crípton. a destruição da Cheio-espessura do retina ocorre com o argônio azul esverdeado e o photocoagulation verde do argônio a níveis de energia em que o valor-limite é uma lesão uniforme, branca. ( info) |
676/1916. A reversão do teste padrão visual-evocou a resposta como um indicador prognóstico no gliosis macular. Nós gravamos as respostas visual-evocadas do teste padrão reversão pré-operativa em 16 assuntos (16 olhos) com gliosis macular que se submeteu a operações da membrana-casca. Uma melhoria visual postoperative de uma oitava ou de mais foi observada em 11 de 16 olhos (68.8%). Preoperatively, dez olhos teve amplitudes máximas superior ou igual a o microV 2, todos os 11 olhos tiveram formas lowpass ou passa-banda da curva, e dez olhos tiveram respostas recordable a 20 - ou 10 minutos de um arco verific tamanhos. Cada um dos três critérios pré-operativos foi associado significativamente com uma melhoria visual postoperative de uma oitava ou mais (P = .01, .02, e .02, respectivamente). Estes resultados demonstram que a resposta visual-evocada do teste padrão reversão pré-operativa pode objetiva avaliar a função do macula subjacente nos pacientes com gliosis macular e, conseqüentemente, é útil em determinar que paciente tiraria proveito muito provável de uma operação da membrana-casca. ( info) |
677/1916. Um exemplo do xanthomatosis e o hyperlipoproteinemia datilografam V induzido propably pela sobredosagem do insulin. Uma mulher, envelhecida 46 anos, com um phenotype V do hyperlipoproteinemia, um tipo incomun de xanthomatosis, assim como retinalis do lipemia, mellitus de diabetes, e nephropathia, é discutida. A retirada de 64 IU de insulin e a instituição de uma dieta hypocaloric do diabetes conduziram ao desaparecimento das lesões de pele e a uma regressão da lesão do olho. Durante este tratamento o lipido-nível total tornou-se quase normal (6.965 mg% antes do tratamento e 947 mg% após 10 semanas). Os chylomicrons desapareceram mas os VLDL satisfazem restante relativamente e absolutamente elevados, como no tipo hyperlipoproteinemia de IV. ( info) |
678/1916. hemangioblastoma Retinal. Uma avaliação histologic, immunohistochemical, e ultrastructural. Os autores avaliaram as características histologic, immunohistochemical, e ultrastructural de dois olhos com o hemangioblastoma retinal dos pacientes com doença de von Hippel-Lindau e de von Hippel. Os resultados da avaliação histologic mostraram os olhos para ter mudanças degenerative e o hemangioblastoma retinal residual. As manchas de Immunohistochemical executaram para MAC-387, fator xiiia, lysozyme, alfa 1 anti-quimotripsina (marcadores do histiocyte), fatoram antígeno VIII-associado, europeaus do ulex (marcadores endothelial), enolase neurônio-específico, chromogranin, marcadores (neuroectodermal/neural/neuroendócrinos) do neurofilament e endothelium vascular retinal normal mostrado ácido fibrillary glial da proteína (marcador glial), neurônios, e pilhas glial para manchar onde esperadas. O endothelium vascular nos hemangioblastomas retinal manchou para o fator viii e o europeaus do ulex. As pilhas intersticiais no estroma dos tumores não mancharam para os marcadores, o chromogranin, e o neurofilament do histiocyte. As pilhas stromal mancharam para o enolase ácido fibrillary glial do específico da proteína e do neurônio. Os resultados Ultrastructural em ambos os olhos incluíram canaletas vasculares endothelial/pericyte-alinhadas, pilhas stromal alongadas, e pilhas stromal gordas, vacuolated com as características ultrastructural consistentes com as pilhas glial. Este estudo suporta o conceito que o hemangioblastoma retinal está compor de uma proliferação dos capilares e de pilhas glial. ( info) |
679/1916. hemangioblastoma e von Familial Hippel-Lindau' doença de s: relatório do caso. Trinta e cinco membros de uma família afetada com von Hippel-Lindau' a doença de s (VHL) foi examinada e lesões foi encontrada em nove deles. Quatro das lesões foram ficadas situadas no sistema nervoso central; dois cerebelar, um espinal, um cerebral. As lesões do olho estavam atuais em oito dos nove pacientes e complicações desenvolvidos em sete; seis cegueira unilaterais e uma bilaterais. A mortalidade e a morbosidade foram encontradas para ser mais elevadas do que na outra série. Isto é atribuído à insuficiente seleção dos pacientes com VHL familial, o diagnóstico atrasado foi estabelecido somente depois o início das complicações. A importância de testes de seleção em pacientes do risco de VHL é emfatizada. ( info) |
680/1916. hamartoma combinado do retina e do epitélio retinal do pigmento em um paciente com tipo do neurofibromatosis - 2. Nós descrevemos um paciente novo com o hamartoma combinado do retina e do epitélio retinal do pigmento que desenvolveram neuroma e meningiomas acústicos bilaterais da junção cervical-medullary e do quinto nervo craniano. Este caso ilustra a associação entre o hamartoma combinado do retina e o epitélio do pigmento e o tipo retinal do neurofibromatosis - 2. Os autores recomendam que as crianças com um hamartoma combinado do retina e do epitélio retinal do pigmento estejam selecionadas para o tipo do neurofibromatosis - 2. ( info) |