Casos registrados "Doenças Do Sistema Nervoso Central"
(Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish)

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1/800. neuropatia demyelinating multifocal Esteróide-responsiva com participação central.

    Nós descrevemos 2 pacientes com o demyelination central e periférico associado. Os estudos electrofisiológicos revelaram uma polineuropatia demyelinating com blocos sensoriais e do motor da condução. Os potenciais evocados visuais eram anormais. O motor evocou os potenciais mostrados o tempo central anormal da condução em 1 paciente. A imagem latente de ressonância magnética revelou regiões de sinal elevado anormal na medula espinal e no cérebro; a biópsia sural do nervo divulgou uma neuropatia demyelinating. Ambos os pacientes mostraram a melhoria clínica e electrofisiológica após a terapia esteróide. ( info)

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3/800. Quisto do Arachnoid da fossa média com mudanças paradoxais das estruturas ósseas.

    Dois pacientes com um quisto do arachnoid da fossa média mostraram mudanças paradoxais das estruturas ósseas adjacentes do crânio. Havia uma diminuição da fossa e da hiperplasia médias da cavidade esfenoidal (dilatans do pneumosinus) assim como protrair marcado da peça squamous do osso temporal. Em um caso em que o scinticisternography foi executado, uma comunicação entre o quisto e o espaço subarachnoidal foi provada assim como uma circulação extremamente lenta do líquido cerebrospinal no quisto. A patogénese do quisto é discutida, baseado nas mudanças estruturais do crânio, dos resultados angiográficos e da circulação localmente perturbada do líquido cerebrospinal. O distúrbio preliminar parece ser uma agenesia do lóbulo temporal. ( info)

4/800. O Thrombosis relacionou-se ao uso de L-asparaginase nos adultos com leucemia lymphoblastic aguda: uma necessidade de considerar a monitoração da coagulação e a recolocação de fator da coagulação.

    L-asparaginase (L-asp) transformou-se um componente importante da quimioterapia de combinação para a leucemia lymphoblastic aguda (TUDO). Entretanto, o L-asp pode produzir prostrações em muitos dos fatores de coagulação com um risco associado para o thrombosis e a hemorragia. Três pacientes consecutivos vistos na clínica de Mayo com thrombosis relativo L-asp são descritos e uma revisão detalhada da literatura é fornecida. Dois dos 3 pacientes desenvolveram complicações do sistema nervoso central (CNS) com evidência do thrombosis e do infarction hemorrágico. Dois dos pacientes igualmente desenvolveram o thrombosis extensivo da extremidade superior. Os resultados de exames hemostatic detalhados mostraram anomalias marcadas em todos os 3 pacientes. Muitas das complicações thrombotic relativas ao L-asp envolvem o CNS, como ilustrado em 2 de nossos pacientes. Estes pacientes devem ser tratados agressivelmente desde que a recuperação cheia é possível. A causa precisa do thrombosis deve ser determinada ainda mas é provavelmente multifactorial. O tratamento e a prevenção óptimos do thrombosis neste grupo de pacientes permanecem definidos mal. ( info)

5/800. E.N.T. manifestações de Von Recklinghausen' doença de s.

    Von Recklinghausen' a doença de s (VRD) é uma doença neurocutaneous, sistemática caracterizada por tumores do CNS e desordens, pontos do café-au-lait, generalizou os neurofibromata cutaneous, deformidades esqueletais, e anomalias somáticas e da glândula endócrina. É uma desordem dominante, hereditária autosomal encontrada aproximadamente no 1:2500 a 3300 nascimentos. Há muitas manifestações desta doença na região da cabeça e da garganta de interesse ao otolaryngologist. Os relatórios do caso de três pacientes com participações OTORRINOLARINGOLÓGICAS múltiplas são detalhados. Uma revisão da literatura é apresentada com um breve exame do diagnóstico e do tratamento. O tumor intracranial o mais comum no adulto é o neuroma acústico, geralmente bilateral, quando na criança for o astrocytoma. Um defeito no osso esfenoidal é comum e pode produzir o herniation do lóbulo temporal na órbita que causa a exoftalmia pulsatile. A participação dos ossos faciais causa geralmente os defeitos radiolucent secundários aos neurofibromata dentro dos caminhos de nervo, e uma variedade de mudanças assimétricas, especial dentro do mandible. " Elephantiasis" da cara é uma hipertrofia dos tecidos macios que overlying um neurofibroma, frequentemente completamente extensivo e desfigurando. A participação laríngea e da garganta pode comprometer a via aérea e cedo e a intervenção cirúrgica repetida é exigida. A taxa total da malignidade aproxima 30%, indicando que o paciente com VRD pode ser predispor a desenvolver uma malignidade. Parece estar um risco cirúrgico aumentado nestes pacientes, com algumas respostas anormais de demonstração ao bloqueio neuromuscular. ( info)

6/800. Encefalopatia Hepatic--uma síndrome anticholinergic central fisiostigmina-reactiva?

    Este relatório descreve uma associação entre a encefalopatia hepatic e a síndrome anticholinergic central (CAS). Uma mulher anémica dos anos de idade 60 era inconsciente admitido e com uma reação atrasada a causar dor mas sem deficits neurológicos focais. Teve sinais da hipertensão portal e de uma história da criança não alcoólica B. da classe da cirrose de fígado que suspeita o sangramento gastrintestinal superior, intubated para gastro-duodenoscopy e uma úlcera fibrina-coberta foi revelada. A pressão intraabdominal levantada que resulta das ascites causou a falha cardiopulmonar, que a ventilação mecânica exigida para 24 h, mas extubation era possível após a drenagem das ascites e da terapia da recolocação do volume do sangue. Entretanto, seu estado neurológico permaneceu inalterado apesar da concentração normal da amônia do sangue e do nenhum sedation. O CAS foi considerado e a fisiostigmina foi injetada com efeito imediato. O paciente abriu seus olhos imediatamente e foi orientado inteiramente à história pessoal e médica. Nós sugerimos que a encefalopatia hepatic possa provocar o CAS, embora o significado da fisiostigmina no tratamento da encefalopatia hepatic permaneça ser endereçado por investigações controladas. ( info)

7/800. Pseudovasculitis do CNS em um paciente com pheochromocytoma.

    Os autores relatam um paciente com os resultados angiográficos que assemelham-se ao vasculitis do CNS (pseudovasculitis do CNS) que foi encontrado para ter um pheochromocytoma. As mudanças angiográficas resolvidas após o resection cirúrgico do pheochromocytoma. O Pheochromocytoma deve ser incluído no diagnóstico diferencial dos resultados angiográficos sugestivos do vasculitis do CNS. ( info)

8/800. Anatomia da imagem latente de ressonância magnética dos nervos cranianos.

    A correlação dos resultados na examinação neurológica dos nervos cranianos com anatomia de efectivação, neuroanatomia, e neuropatologia fornece o uso diagnóstico óptimo da imagem latente de ressonância magnética (MRI). As ilustrações da anatomia de cada um dos nervos cranianos, com rotulagem concisa de relacionamentos anatômicos relevantes, são comparadas com os breves sumários neurológicos e o MRIs dos pacientes. ( info)

9/800. Resultado fatal devido à neurotoxicidade do cyclosporine com resultados patológicos associados.

    Nós apresentamos um exemplo da morte provavelmente para ser diretamente devido à neurotoxicidade do cyclosporine (CsA). Até agora, não houve nenhum relatório das mortes diretamente devido à neurotoxicidade de CsA, nem tem uma lesão histológica associada sida independente descrito de processos da confusão. Um macho dos anos de idade 54 recebeu um BMT HLA-combinar-não relacionado para CML. Desenvolveu a encefalopatia progressiva e no dia 79 tiveram uma apreensão generalizada. Todos os estudos do CSF eram negativos para causas infecciosas. MRI revelou as anomalias difusas, simétricas da matéria branca situadas no sub-cortex occipital, o thalamus, o cérebro meados de, os pons, e o cerebelo que eram típicos da toxicidade de CsA. O paciente morreu da falha respiratória central dentro de 72 h de interromper CsA. A autópsia revelou o edema desigual difuso da matéria branca e ferimento astrocytic sem evidência de axonopathy, do demyelination, de ferimento microvascular, ou processo infeccioso/inflamatório. Este caso demonstra previamente - neurotoxicidade letal undescribed de CsA e pode revelar uma lesão patológica preliminar associada. ( info)

10/800. dor abdominal aguda como um sintoma principal para Degos' doença (papulosis atrófico maligno).

    Nós relatamos um exemplo de um paciente fêmea branco de 16 yr-old com a dor abdominal aguda devido à participação visceral de Degos' doença que exigiu o resection pequeno extensivo das entranhas. Descasc manifestações de sua doença tinha estado atual para 2 anos antes do diagnóstico correto. Morreu em conseqüência da participação do sistema nervoso central de Degos' doença. ( info)
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