1/41. Distúrbios de Psychoneuroendocrine em um paciente com uma doença granulomatous rara. Doença de Erdheim-Chester (ECD) e Langerhans' o histiocytosis da pilha (LCH) é raro granulomatosis-como as doenças de etiologia desconhecida que são caracterizadas por lipoidgranulomatous infiltra em vários órgãos. O contrário a LCH, a glândula endócrina e as lesões cerebrais foram observados infrequëntemente em ECD. Nós relatamos em um paciente com o diagnóstico clínico de ECD que indica a glândula endócrina e a participação cerebral do manifestação e a esqueletal, a pulmonaa e a macia do tecido. O distúrbio do sistema de glândula endócrina foi revelado pela ampliação da deficiência pituitária, parcial da deficiência da hormona de crescimento (GH), do hyperprolactinemia e da testosterona. A participação cerebral incluiu o thrombosis da veia da cavidade, potenciais evocados acústicos patológicos, persistência do realce do gadolínio após a imagem latente de ressonância magnética e hipomania. Estes resultados emfatizam a importância para avaliar a glândula endócrina e a função cerebral nos pacientes com doenças granulomatous raras como ECD e a participação multiorgan. ( info) |
2/41. Falha da terapia de radiação para a participação do cérebro na doença de Erdheim Chester. Um paciente com participação suprasellar e de cérebro da haste na doença de Erdheim Chester (ECD) submeteu-se à imagem latente da ressonância magnética (SR.) e ao SR. espectroscopia do protão (SRA. 1H) do pons ventral antes e de 1, 4 e 18 meses após 24 GY) a radioterapia externa do inteiro-cérebro (. Revelando uma diminuição da relação do N-acetyl-aspartato/choline no pons, 1H o SR. espectroscopia antecipou o crescimento das lesões no SR. imagem latente. Na linha dos resultados em quatro pacientes relatados na literatura, nossa observação indica que a terapia de radiação externa não é eficaz para a participação intracranial em ECD. ( info) |
3/41. Doença de Erdheim-Chester. FUNDO: A doença de Erdheim-Chester é um non-Langerhans' raro; histiocytosis da pilha. OBJETIVO: Este relatório do caso é apresentado para familiarizar clínicos com a doença de Erdheim-Chester e seu diagnóstico diferencial. RESULTADOS E CONCLUSÃO: A doença de Erdheim-Chester apresenta com resultados clínicos e patológicos originais. Seu xanthoma-como lesões pode causar a morbosidade e a mortalidade significativas. ( info) |
4/41. Participação dural espinal na doença de Erdheim-Chester: Resultados de MRI. Há muito poucos casos relatados da doença de Erdheim-Chester essa participação do original do dura a nível da medula espinal. Entre estes relatórios, nós sabemos de nenhuma publicação que inclui resultados detalhados de MRI. Ao melhor de nosso conhecimento, o caso apresentado aqui é o primeiro relatório publicado desta manifestação específica da doença de Erdheim-Chester que inclui resultados detalhados de MRI além do que a história relacionada. As manifestações espinais da doença de Erdheim-Chester em nosso paciente estavam a níveis dorsais e lombares (T1-T6 e T12-T11 respectivamente). Grandes as massas lineares epidural e subdurais estavam presente, causando a compressão da medula espinal a nível dorsal e o engrossamento epidural a nível lombar. ( info) |
5/41. Um exemplo da doença de Erdheim-Chester com participação orbital bilateral. FINALIDADE: Para descrever um exemplo da doença de Erdheim-Chester com participação orbital bilateral. MÉTODOS: Uma fêmea dos anos de idade 43 com proptose bilateral foi apresentada. Seus características clínicas, resultados da imagem, caráter patológico e efeito terapêutico foram avaliados. RESULTADOS: O CT demonstrou a massa orbital bilateral, difusa. A avaliação histopatológica revelou um processo xanthogranulomatous difuso com os conjuntos de lipidladen histocytes. As pilhas gigantes numerosas de Touton foram dispersadas durante todo a lesão. A parada cardíaca renal e aconteceu durante um período de uma continuação de 6 anos. A radiografia dos ossos longos demonstrou a esclerose simétrica difusa com as lesões extensivas, lytic. A administração sistemática dos corticosteroide, da quimioterapia, da imunoglobulina e da medicina chinesa tradicional mostrou o bom resultado terapêutico. CONCLUSÕES: Uma administração de corticosteroide sistemáticos, de quimioterapia, de imunoglobina e da medicina chinesa tradicional pode controlar a doença de Erdheim-Chester. Uma exploração mais adicional de sua patogénese e a coleção de dados clínicos úteis são exigidas. ( info) |
6/41. Doença cerebral de Erdheim-Chester: relatório do caso e revisão da literatura. A doença de Erdheim-Chester é um histiocytosis sistemático raro dos non-Langerhans da etiologia desconhecida que afeta sistemas múltiplos do órgão. A participação cerebral é causada o mais frequentemente por massas extra-axiais de histiocytes espumosos, visto que as manifestações intraparenchymal são menos freqüentes. A revisão da literatura rendeu um total de sete pacientes com intensidades aumentadas do sinal em imagens de T2-weighted em núcleos dentate e nas regiões do peridentate. Nós relatamos em um homem dos anos de idade 44 com doença biópsia-provada de Erdheim-Chester e lentamente deficiência orgânica cerebelar progressiva. MRI mostrou mudanças simétricas adicionais do sinal do hyperintense no pedúnculo cerebelar superior assim como nos lemnisci do trigonum em imagens coronais do DOM. As manifestações neurológicas difundidas da doença de Erdheim-Chester e do diagnóstico cerebrais do diferencial são discutidas. ( info) |
7/41. Marcadores bioquímicos do retorno do osso, níveis do soro do receptor interleukin-6/interleukin-6 solúvel e tratamento do bisphosphonate na doença de Erdheim-Chester. A doença de Erdheim-Chester (ECD) é non-Langherans raros dá forma do histiocytosis caracterizado radiològica pela esclerose simétrica do metaphysis e pelo diaphysis dos ossos tubulares longos. Os macrófagos são (IL-6) os produtores interleukin-6 poderosos e os níveis elevados do soro IL-6 foram descritos nas circunstâncias patológicas caracterizadas pelo resorption aumentado do osso. Em um paciente com ECD, durante a fase aguda da doença nós encontramos níveis elevados do soro do receptor IL-6 e IL-6 solúvel (sIL-6R) e altos níeses de marcadores do retorno do osso. Após 5 anos de terapia da combinação com prednisone oral e clodronate intravenoso uma redução significativa nos parâmetros biológicos acima mencionados foi considerada. Nós sugerimos que as desordens sistemáticas atuais em ECD poderiam ser relacionadas aos níveis elevados do soro de IL-6 e de sIL-6R. Nós igualmente propor o uso dos bisphosphonates na gerência clínica de ECD. ( info) |
8/41. Doença de Erdheim-Chester. Um homem dos anos de idade 38 apresentou com os nodules cutâneos numerosos, similares ao disseminatum do xanthoma, de que era histològica consistente com seu diagnóstico da doença de Erdheim-Chester, um histiocytosis da pilha dos non-Langerhans. Outras manifestações cutaneous desta doença incluem o xanthelasma da pálpebra, lesões dermopathy e pigmentadas pretibial dos bordos e da mucosa oral. O diagnóstico histológico da doença de Erdheim-Chester foi feito original no patient' tecido retroperitoneal de s, obtido em uma laparotomia para o tratamento cirúrgico de um phaeochromocytoma presumido, e confirmado pelos resultados pathognomonic do raio X do osso longo desta doença. ( info) |
9/41. Doença de Erdheim-Chester: uma apresentação original com participação do fígado e as lesões osteolytic vertebrais. A doença de Erdheim-Chester é um histiocytosis sistemático muito raro xanthogranulomatous, dos non-Langerhans da pilha com uma etiologia desconhecida e uma patogénese. Histològica, é caracterizada por uma infiltração difusa com os grandes, histiocytes, raros espumosos Touton-como pilhas gigantes, agregados lymphocytic, e fibrose. Os histiocytes diferem do grupo da pilha de Langerhans na ontogénese, immunohistochemistry (positivo para CD68 e negativo para a proteína CD1a e S100), e na aparência ultrastructural (falta de grânulo de Birbeck). Embora a maioria dos casos tivessem o osteosclerosis simétrico dos ossos longos, uma participação do esqueleto axial foi descrita igualmente. As lesões de Extraskeletal estão atuais em mais de 50% dos pacientes e podem envolver o espaço retroperitoneal, os pulmões, os rins, o cérebro, o espaço retro-orbital, e o coração. Este estudo apresenta o exemplo de um paciente com doença de Erdheim-Chester com destruição vertebral e, pela primeira vez, a nosso conhecimento, participação do fígado. O diagnóstico é baseado em resultados radiológicos, histologic, immunohistochemical, e ultrastructural. ( info) |
10/41. A manifestação subdural Extracerebral da doença de Chester-Erdheim associou com um adenoma gigante do pituitary. A doença de Chester-Erdheim é um histiocytosis raro dos non-Langerhans, afetando dentro do CNS principalmente a unidade neurohypophyseal, o espaço retrobulbar e o parênquima do cerebelo, do encéfalo e do brainstem. Aqui nós apresentamos um exemplo de uma mulher dos anos de idade 55 que desenvolva um exophthalmus, um edema e uma dispnéia, conduzindo finalmente à morte 4 meses de admissão do borne ao hospital. Um cMRI mostrou uma fibrose retrobulbar, um tumor no turcica do sella, e uma formação mais adicional do tumor que expande do pons à medula espinal, mas sem participação da folha dural. A autópsia revelou os tumores múltiplos unidos à glândula pituitária, ao tentorium, e ao brainstem assim como um engrossamento difuso do dura. Histològica, o tecido do tumor consistiu nos macrófagos espumosos lipido-carregado densa embalados positivos para CD68 e cabos fibrillary de intervenção. Interessante, as pilhas do tumor não fizeram infiltrar/influência o parênquima mas mostraram uma posição subdural estritamente extracerebral/. Além, as seções do tumor pituitário revelaram um adenoma gigante chromophobe da glândula pituitária. A respeito de nosso conhecimento esta é a primeira descrição detalhada de um exemplo excepcional do CED intracranial que apresenta com estritamente massas de tumor extracerebral/subdurais acompanhadas de um adenoma gigante da glândula pituitária. ( info) |