1/286. Crise de Addisonian em um paciente de transplantação do fígado devido à retirada do fluconazole. Fluconazole é um agente antifungoso de uso geral em pacientes de transplantação do fígado. Além do que sua atividade antifungosa, é um inibidor poderoso das enzimas do citocromo P450 do fígado. Estas enzimas degradam uma escala larga dos compostos metabòlica ativos que incluem glucocorticoids. Neste relatório, nós identificamos um episódio da crise de Addisonian que ocorra em um paciente de transplantação do fígado que recebe o immunosuppression do prednisone depois que o fluconazole foi interrompido. Nós postulamos que o mecanismo para a crise era uma reversão da supressão fluconazole-induzida das enzimas P450. A atividade aumentada resultante alterou o patient' metabolismo glucocorticoid de s que conduz a uma crise de Addisonian. ( info) |
2/286. 3C//DTD HTML 4.01 Transitional//EN"> Yahoo! Babel Fish - Text Translation and Web Page Translation ( info) |
3/286. Hyperpigmentation causou pelo hipertireoidismo: diferenças da pigmentação de Addison' doença de s. Dois casos do hipertireoidismo com hyperpigmentation são apresentados. Em ambos os casos, o hyperpigmentation foi visto nas extremidades mais baixas, o mais impressionante nas canelas, nas partes traseiras dos pés e na cama do prego. A histologia da pele pigmentada mostrou o melanosis básico e o depósito pesado do haemosiderin em torno dos capilares e das glândulas de suor cutâneos. O tratamento com o mercazol em ambos os casos conduziu a nenhum waning significativo da pigmentação. A distribuição do hyperpigmentation, do depósito do haemosiderin e da resposta pobre ao tratamento pode ser características da pigmentação causada pelo hipertireoidismo, e pode representar diferenças da pigmentação considerada em Addison' doença de s. ( info) |
4/286. Associação incomun do thyroiditis, Addison' doença de s, falha ovariana e doença celíaca em uma mulher nova. A coexistência de doenças auto-imunes da glândula endócrina, particular da doença de tiróide auto-imune e da doença celíaca (CD), tem sido relatada recentemente. Nós apresentamos aqui uma mulher dos anos de idade 23 com um diagnóstico do hipotiroidismo devido a Hashimoto' thyroiditis de s, Addison' auto-imune; doença de s, e falha ovariana prematura espontânea kariotypically normal. Considerando a associação próxima entre doenças auto-imunes e CD, nós decidimos procurarar pelos anti-endomysium anticorpos de IgA (EmA) no soro. O positivity do EmA e a presença de atrofia villous total na biópsia jejunal permitiram o diagnóstico do CD. Em uma dieta glúten-livre o paciente mostrou uma melhoria clínica marcada acompanhada, durante um período de 3 meses, de uma diminuição progressiva na necessidade para o tiróide e terapias ad-renais da recolocação. Após 6 meses, o soro EmA transformou-se negativo e após 12 meses uma biópsia jejunal nova mostrou a recuperação mucosal completa. Após 18 meses na dieta glúten-livre, o titre dos anticorpos da antitróide diminuído significativamente, e nós podíamos interromper a terapia substitutive do tiróide. Este caso emfatiza a associação entre a doença polyglandular auto-imune e o CD; a identificação precoce destes casos é clìnica relevante não somente para o risco elevado de complicações (por exemplo lymphoma) inerentes a CD não tratado, mas também porque o CD é uma das causas para a falha da terapia hormonal substitute nos pacientes com doença de tiróide auto-imune. ( info) |
5/286. Addison' branco; doença de s: que é a causa possível? Um exemplo da insuficiência ad-renal preliminar crônica sem hyperpigmentation em uma mulher dos anos de idade 64 é relatado. Devido à ausência de hyperpigmentation o diagnóstico foi atrasado e transformou-se crìtica illinois. Durante a avaliação da glândula endócrina, a fim investigar o mecanismo responsável para a ausência de hyperpigmentation, a biópsia da pele foi feita e as hormonas responsáveis para a pigmentação da pele foram medidas. A ausência de hyperpigmentation é explicada pelo alto nível da degradação melanosome nos lisosomas secundários chamados " melanosomes" composto; , que oprimiu a estimulação aumentada da pigmentação da pele. as hormonas deestimulação eram elevados com uma relação impressionante elevada de beta-LPH/ACTH. A nosso conhecimento, este é o primeiro estudo dos mecanismos patogénicos responsáveis para a ausência de hyperpigmentation em Addison' branco; doença de s. ( info) |
6/286. adrenoleukodystrophy X-lig: variação spinocerebellar. A variabilidade fenotípica em adrenoleukodystrophy X-lig (X-ALD) pode ser larga e variada. Raramente, pode apresentar com sinais clínicos da degeneração spinocerebellar. Há muito poucos casos relatados da doença predominante seletiva da matéria branca do cerebelo nestes pacientes. Nós relatamos um paciente com uma variação rara do início adulto ALD que foi diagnosticado previamente como a ataxia spinocerebellar. Era uns 24 machos que atrasasse marcos miliários desenvolventes, sinais desenvolvidos dos anos de idade da degeneração spinocerebellar (SCD) após 10 anos de Addison' doença de s. Imagem latente magnética de série da ressonância (MRI), doença revelada cerebelar e do pontine da matéria branca mas poupança do córtice cerebral e da matéria branca supratentorial. Seu diagnóstico de X-ALD foi confirmado subseqüentemente pelos ácidos gordos chain muito longos elevados do soro. Este paciente ilustra as características clínicas incomuns da apresentação e da imagem latente de X-ALD e a importância de considerar X-ALD no contexto clínico da degeneração spinocerebellar. O reconhecimento adiantado desta variação rara permitiria a assistência e a instituição genéticas apropriadas da transplantação dietética da medula da terapia e/ou. ( info) |
7/286. Insuficiência ad-renal precedente do tamponade cardíaco--uma apresentação incomun de Addison' doença de s: um relatório de dois casos. Dois exemplos dos machos saudáveis novos que apresentam com insuficiência ad-renal clínica cardíaca do tamponade e tornar-se dentro de algumas semanas são descritos. Na apresentação tiveram uma resposta inflamatório viva com ativação do complemento. Ambos tiveram sinais da hepatite subclinical, e ambos têm mostrado mais tarde a evidência da participação do tiróide. A possibilidade de uma conexão entre a pericardite e a insuficiência ad-renal é discutida. ( info) |
8/286. Adrenoleukodystrophy associou com o vitiligo e a colite ulcerosa. Adrenoleukodystrophy (ALD) é uma desordem herdada X-lig do metabolismo de lipido que apresenta geralmente na infância ou na adolescência adiantada. É uma doença progressiva com sintomas do demyelination da insuficiência ad-renal e do sistema nervoso central. A patologia resulta da acumulação dos ácidos gordos muito long-chain e de uma reação inflamatório na matéria branca do cérebro. Nós relatamos um exemplo de ALD associado com a insuficiência ad-renal e as duas doenças auto-imunes: vitiligo e colite ulcerosa. ( info) |
9/286. Insuficiência ad-renal como a primeira manifestação clínica da síndrome preliminar do anticorpo do antifosfolípido. Nós descrevemos um homem dos anos de idade 60 que desenvolva sintomas e sinais clínicos de Addison' doença de s, que foi confirmada subseqüentemente bioquìmica; nenhuma causa era aparente. Diversos meses mais tarde o paciente representado com um ajuste, seguido por um grande e thrombosis venoso extensivo na veia ilíaca direita e nas veias do pé direito. Teve anticorpos fortemente positivos ao cardiolipin, sugerindo fortemente um diagnóstico da síndrome preliminar do antifosfolípido. Quando Addison' a doença de s é uma incontestada, embora raro, manifestação da síndrome do antifosfolípido, o Addison' a doença de s precedeu a outra evidência clínica da síndrome em diversos meses, em nosso paciente, em desacordo com os casos precedentes descritos na literatura. A síndrome do antifosfolípido deve ser considerada como um processo patogenético possível nos pacientes que apresentam com Addison' doença de s onde a etiologia não é óbvia. ( info) |
10/286. Addison' frágil; doença de s: uma variação nova em um tema familiar. O controlo de enfermidades instável e impredizível no diabetes ou na asma, com hospitalizações freqüentes, é referido freqüentemente como ' brittle'. Nós descrevemos dois casos de Addison' doença de s com hospitalizações periódicas em crises hypo-ad-renais. Ambos os pacientes tiveram o rompimento físico-social significativo, e a falha tomar a terapia da recolocação da hidrocortisona foi admitida em uma e provada bioquìmica na outro. Nós propor que ' brittle' Addison' a doença de s nestes casos era devido à conformidade pobre do tratamento relativa aos fatores físico-sociais. Estas características têm similaridades particulares com a síndrome do diabetes frágil. ( info) |