11/350. Perto do aganglionosis intestinal total com síndrome extrema das curto-entranhas--um dilema cirúrgico difícil. Quarenta casos do agangliosis intestinal total ou near-total (NTIA) foram descritos até agora na literatura inglesa. A maioria de casos tiveram um resultado letal. Nós descrevemos o 41st caso--um neonate do macho de Beduin--quem teve somente 30 cm do jejunum hypoganglionic proximal. É presentemente quase de um ano e prosperando em TPN home, recebendo um quarto de suas exigências calóricas que usam oral o pregestamil, uma fórmula de MCT. O curso intricado inicial, o diagnóstico e diversos procedimentos operativos, são elaborados. Uma revisão da literatura escasso é discutida. O elusiveness do diagnóstico correto é indic e os meios superar estes erros são descritos. Os vários procedimentos cirúrgicos foram sugeridos, nenhuns de que oferta a solução perfeita ao problema básico severo das entranhas curtas. O hyperalimentation parenteral a longo prazo é ainda a modalidade principal do tratamento. Baseado em nossa experiência modesta, nós sugerimos conservar cada comprimento possível do jejunum, mesmo se hypoganglionic, desde estas entranhas, depois de algumas semanas da adaptação, começa funcionar razoavelmente bem, sugerindo talvez alguma maturação neuromuscular. A melhor aproximação cirúrgica é ainda pendente. Nós apresentamos um relatório de uma criança com esta doença e discutimos o dilema terapêutico. ( info) |
12/350. Falha passar o meconium: diagnosticando a obstrução intestinal neonatal. A passagem oportuna do primeiro tamborete é uma indicação do bem estar do infante recém-nascido. A falha de um full-term recém-nascido passar o meconium nas primeiras 24 horas pode sinalizar a obstrução intestinal. Abaixe a obstrução intestinal pode ser associado com as desordens tais como Hirschsprung' doença de s, malformações anorectal, síndrome do plugue do meconium, síndrome esquerda pequena dos dois pontos, hypoganglionosis, displasia intestinal neuronal e síndrome megacystis-microcolon-intestinal do hypoperistalsis. Os estudos radiológicos são exigidos geralmente para fazer o diagnóstico. Além, os testes específicos tais como a imagem latente de ressonância magnética pélvica, a manometria anorectal e a biópsia rectal são úteis na avaliação dos neonatos com falha passar o meconium. ( info) |
13/350. Aganglionosis intestinal Near-total na síndrome de Waardenburg-Shah. Pigmentação e defeitos óticos da síndrome de Waardenburg e do Hirschsprung' a doença de s tem uma origem comum em pilhas neural da crista e foi descrita em 1951 e em 1887, respectivamente. As manifestações clínicas de ambos no mesmo paciente foram descritas em 1981 em 12 infantes tão afligidos. Os autores apresentam tal exemplo do aganglionosis longo do segmento em uma menina day-old de 15 Marshallese com síndrome de Waardenburg-Shah e discutem o diagnóstico, o tratamento, e o prognóstico. ( info) |
14/350. Ânus imperforado, Hirschsprung' doença de s, e 21 trisomy: uma combinação rara. Três problemas pediatras conhecidos, Hirschsprung' a doença de s, a anomalia anorectal, e 21 trisomy, são apresentados no mesmo paciente. Os autores descrevem os problemas encontrados em fazer o diagnóstico final e sugerem opções da gerência quando enfrentados com esta situação incomun. ( info) |
15/350. Ondine' praga de s e Hirschsprung' doença de s: síndrome neurocristopathic. Nós relatamos uma fêmea recém-nascida com Ondine' praga de s e Hirschsprung' doença de s--síndrome neurocristopathic. O infante fêmea exigiu a intubação endotracheal e a ventilação mecânica devido ao apnea que se tornou logo após o nascimento. Teve a distensão abdominal com vomiting bilious. Um enema do bário revelou uma mudança do calibre no recto e as biópsias rectal não mostraram nenhuma pilha do gânglio. A colostomia foi executada na idade de 17 dias. Hypoxemia com hypercapnia foi anotado durante seu sono, e o tracheostomy foi executado na idade de 55 dias. Além, a surdez e a deficiência orgânica autonómica pupillary foram observadas. A cirurgia definitiva para Hirschsprung' a doença de s foi executada na idade de 4 meses. Tem agora 2 anos velha com crescimento normal mas o ventilador das necessidades suporta em casa. Neste caso, nós não detectamos nenhuma mutação no gene do RET e no gene de EDNRB. ( info) |
16/350. Aganglionosis do intestino pequeno: um formulário raro de Hirschsprung' doença de s. Ausência de pilhas do gânglio no intestino pequeno, um formulário raro de Hirschsprung' a doença de s, é uma circunstância encontrada nos neonatos e associada com a morbosidade e a mortalidade aumentadas. As famílias são enfrentadas com os desafios numerosos, incluindo a manutenção da nutrição, a necessidade para intervenções cirúrgicas, e o potencial para as complicações associadas com as tecnologias médicas necessárias manter crianças com aganglionosis. As necessidades do cuidado Home não são ao contrário daquelas de outras crianças com deficiência orgânica intestinal severa tal como a síndrome curta das entranhas. Este artigo dá uma vista geral de Hirschsprung' doença e presentes de s três estudos de caso das entranhas pequenas Hirschsprung' s. Um center' experiência de s com Hirschsprung' a doença de s suporta a necessidade para uma aproximação multidisciplinar à gerência a longo prazo e ao cuidado home. ( info) |
17/350. Um ileostomy no íleo aganglionic para o aganglionosis total dos dois pontos. Para a gerência inicial do aganglionosis total dos dois pontos (TCA), um ileostomy é criado geralmente na extremidade longe do ponto de origem das entranhas ganglionic, que são associadas com a diarreia profuse tendo por resultado um desequilíbrio da água e do eletrólito assim como a má nutrição durante o período do ileostomy. Um ileostomy no íleo aganglionic diversos centímetros para o lado anal da transição para o TCA é esperado assim causar a retenção das entranhas sem nenhuma obstrução das entranhas e facilitar a reabsorção da água nas entranhas pequenas. Nós executamos este procedimento em 2 bebês com o TCA. O comprimento do íleo aganglionic era 50 cm e 10 cm, respectivamente. Os ileostomies foram feitos 5 cm longe do ponto de origem à transição em 1 mês e em 1 dia após o nascimento, respectivamente. As alimentações orais foram toleradas bem, tendo por resultado o ganho de peso adequado e os tamboretes eram semisolid durante os períodos do ileostomy. As operações definitivas que usam o procedimento de Duhamel com uma corrupção de remendo direita dos dois pontos sem a criação de um ileostomy novo foram executadas com sucesso em 7 e 3 meses da idade, respectivamente. Os cursos postoperative eram satisfatórios. Um ileostomy no íleo aganglionic parece ser o método de escolha como a gerência inicial para pacientes com TCA. ( info) |
18/350. Megacolon Chiliaditi' associado de Hypoganglionic; síndrome de s tratada pela extirpação de uma parte do intestino grosso do subtotal: um relatório do caso. Em 1910, Chiliaditi descreveu a interposição hepatodiaphragmatic dos dois pontos (Chiliaditi' síndrome de s). A circunstância é reconhecida facilmente em um radiograph de caixa antero-posterial. O segmento intervindo das entranhas é geralmente o flexure hepatic dos dois pontos. O grau de interposição varia do reforço simples para terminar a ocupação do espaço subdiaphragmatic direito. A gerência é geralmente conservadora e a intervenção cirúrgica é indicada raramente. Nós apresentamos um paciente com a interposição hepatodiaphragmatic dos dois pontos, associada com o megacolon, exigindo a extirpação de uma parte do intestino grosso do subtotal e a anastomose ileosigmoid para a constipação crônica severa. ( info) |
19/350. Deficiência e doença focais femoral proximal unilaterais de Hirschsprung. Um macho com deficiência e doença focais femoral proximal unilaterais de Hirschsprung é descrito. ( info) |
20/350. Volvulus Sigmoid nas crianças e nos adolescentes. FUNDO: O volvulus Sigmoid é uma condição excepcionalmente rara e potencial life-threatening na classe etária pediatra. PROJETO DO ESTUDO: Nós relatamos nossa experiência com as três crianças tratadas para o volvulus sigmoid e revemos os casos relatados na literatura médica desde 1940. RESULTADOS: Desde 1940, 63 casos do volvulus sigmoid nas crianças (que incluem esta série) foram relatados. A idade mediana era 7 anos e o macho à relação fêmea era 3.5: 1. Duas apresentações distintas (agudas e periódicas) foram identificadas. Os sintomas abdominais dominaram o retrato clínico. Os enemas do bário ou confirmados ou eram altamente sugestivos do volvulus sigmoid. A redução pelo enema do bário era bem sucedida em 77% (10 de 13) das tentativas. Quarenta e nove pacientes submeteram-se ao tratamento operativo, com o sigmoidectomy (com ou sem anastomose preliminar) que é os mais comuns. A taxa de mortalidade total era 6%, a mortalidade operativa era 8.1%, e a mortalidade neonatal era 14%. As circunstâncias associadas eram freqüentes. A ênfase particular deve ser coloc em governar para fora Hirschsprung' doença de s (presente em 11 de 63 pacientes). CONCLUSÕES: O volvulus Sigmoid permanece uma ocorrência rara nas crianças, mas deve ser incluído no diagnóstico diferencial da dor nas crianças quando a distensão relativa ao cólon está atual. Um algoritmo para o tratamento é propor. ( info) |