1/66. Monolobar Caroli' doença e cholangiocarcinoma de s. Caroli' a doença de s (CD) é uma desordem congenital rara caracterizada pela dilatação cística dos colagogos intrahepatic. Este relatório descreve um paciente com o cholangiocarcinoma que levanta-se no ajuste do CD monolobar. Apesar das investigações detalhadas que incluem o desvio enteric biliar e a colangiografia retrógrada endoscópica, o diagnóstico do cholangiocarcinoma mucinous (CCA) não foi feito por quase um ano. A apresentação, o diagnóstico e o tratamento de CD monolobar e a associação entre o cancro CD e biliar monolobar do intervalo são discutidos. O resection Hepatic é o tratamento da escolha para o CD monolobar. ( info) |
2/66. choque séptico após a transplantação do fígado para Caroli' doença de s: melhoria clínica após o tratamento com inibidor de C1-esterase. A extensão da ativação do complemento e do contato é relacionada ao resultado no sepsis. Um baixo índice funcional de seu inibidor principal do construtor C1-esterase (C1-INH) é considerado como uma deficiência relativa de C1-INH e pôde contribuir ao desenvolvimento de complicações fatais na unidade de cuidados intensivos. Os primeiros resultados da intervenção terapêutica com o concentrado de C1-INH em choque séptico são prometedores. Nós relatamos em nossa experiência da administração do concentrado de C1-INH em uma mulher nova com Caroli' doença de s como a terapia final do salvamento para choque séptico com síndrome capilar do escapamento após a transplantação combinada do fígado e de rim. Nenhum foco da infecção era detectável e a intervenção cirúrgica não foi indicada assim. A terapia antibiótica incluiu naquele tempo o vancomycin, o tobramycin, o meropenem e o fluconazol. A estabilização Hemodynamic ocorreu dentro das horas depois que a administração do concentrado de C1-INH. Simultaneamente uma redução na medicamentação vasopressor era possível e o contrapeso fluido negativo foi conseguido. ( info) |
3/66. Anomalias cromossomáticas Clonal na dilatação colagoga congenital (Caroli' doença de s). FUNDO: Caroli' a doença de s é uma desordem congenital rara caracterizada pela dilatação cística dos colagogos intrahepatic e por um risco aumentado de carcinoma cholangiocellular. A causa é desconhecida, mas a aglomeração familial ocasional sugere que alguns casos estejam herdados, em particular ao ocorrer em colaboração com a doença de rim e mutações genéticas polycystic do germline PKD1. Até agora, nenhum gene responsável para Caroli' isolado familial; a doença de s foi identificada, e nenhumas investigações genéticas do tecido do fígado dos pacientes com Caroli' a doença de s foi relatada. PATIENT/METHOD: Um espécime da biópsia do fígado de um paciente com Caroli' isolado; a doença de s, sem nenhuns sinais da carcinoma cholangiocellular, era cultivado a curto prazo e investigado citogènica após a borda de G com Wright' mancha de s. RESULTADO: A análise citogénica divulgou o karyotype 45-47, XX, der (3) t (3; 8) (p23; q13), 2mar [cp6] /46, XX [18]. CONCLUSÕES: Encontrar de um translocation desequilibrado entre os cromossomas 3 e 8 sugere que a perda de 3p longe do ponto de origem e/ou de ganho de 8q seja da importância patogenética em Caroli' doença de s. Alternativamente, os rearranjos estruturais dos genes situados em 3p23 e 8q13 podem ser da essência. Estes limites de faturamento cromossomáticos podem igualmente localizar a posição dos genes envolvidos em formulários herdados de Caroli' doença de s não associada com a doença de rim polycystic. ( info) |
4/66. Scintigraphy do Radionuclide em Caroli' doença de s. A dilatação cística congenital dos colagogos intrahepatic que envolvem os radicles intrahepatic principais foi descrita primeiramente por Caroli e daqui nomeou como Caroli' doença de s. Nós apresentamos aqui um caso em que o único sintoma era dor intermitente no abdômen para o último um-e-um-metade-ano e uma varredura do radionuclide feita eficazmente, diagnosticado não somente a doença mas igualmente a colangite associada. ( info) |
5/66. Caroli' a doença de s associou com um divertículo gastric. Caroli' a doença de s ou o ectasia de comunicação da árvore biliar intrahepatic são uma doença rara com etiologia desconhecida. A coexistência desta junto com a condição rara de um divertículo gastric tem sido relatada nunca antes. Uma deficiência na matriz fibromuscular dos colagogos e da parede gastric pode explicar porque estas duas patologias podem coexistir em um único paciente. ( info) |
6/66. Síndrome de Caroli. Nós descrevemos um exemplo da síndrome de Caroli (Caroli' doença de s e fibrose hepatic congenital) em um menino dos anos de idade 10 com participação bilobar e os quistos renais numerosos. A transplantação do fígado oferece a única esperança para tais pacientes. ( info) |
7/66. Regressão de Caroli' localizado prè-natal diagnosticado; doença de s. Os autores relatam em um infante que tenha uma lesão cística multiloculated ficada situada no segmento IV do fígado, consistente com o Caroli' doença de s diagnosticada, pelo ultra-som pré-natal rotineiro em 25 weeks' gestação, e confirmado pela varredura hepatobiliary de HIDA e pelo tomography computado logo após o nascimento. Porque não havia nenhum sinal da obstrução biliar, o paciente foi observado inicialmente, com regressão gradual dos quistos notáveis por sonograms de série. Caroli' a doença de s em umas crianças e em uns adultos mais velhos está associada frequentemente com a colangite periódica e a cirrose, encarregando do resection quando a doença é unilobar. Entretanto, a história natural de Caroli' doença de s diagnosticada dentro - o utero é obscuro, e um período de observação parece autorizado no paciente assintomático. ( info) |
8/66. A carcinoma de Cholangiocellular associou com o Caroli' segmental; doença de s. Este relatório do caso descreve a associação do cholangiocarcinoma que levanta-se em um segmento do fígado com Caroli' doença de s. Nós demonstramos as dificuldades diagnósticas em reconhecer o fundo patogenético e esboçamos a indicação para o tratamento cirúrgico. ( info) |
9/66. Exatidão melhorada no diagnóstico do ectasia colagogo intrahepatic em Caroli' doença de s pela combinação de ultra-som e de colangiografia retrógrada endoscópica. Caroli' a doença de s é caracterizada pela dilatação dos colagogos intrahepatic. A colangite, a cirrose de fígado e o desenvolvimento de um cholangiocarcinoma são complicações possíveis. Para a terapia óptima, um diagnóstico correto da extensão da doença é imperativo. O relatório atual demonstra que a combinação de colangiografia e de ultra-som retrógrados endoscópicos pode conduzir a um diagnóstico mais de confiança da extensão de Caroli' doença de s. É conseqüentemente essencial executar o ultra-som em todos estes pacientes. ( info) |
10/66. Íleo do cálculo biliar em Caroli' doença de s. Este relatório descreve um paciente com um tipo II Caroli' doença de s que desenvolveu um íleo do cálculo biliar. As operações hepaticojejunostomy precedentes foram pensadas para ter facilitado a migração das pedras nas entranhas e no íleo conseqüente do cálculo biliar. Esta complicação, que foi suspeitada fortemente da história clínica, foi diagnosticada pela examinação do ultra-som apesar da ausência de pedras aberrante encontradas no raio X abdominal liso. O ultra-som é útil no workup diagnóstico dos pacientes com obstrução das entranhas confirmar a obstrução própria, avaliar seu nível, e identificar possivelmente a causa. ( info) |