1/174. A doença antiglomerular da membrana do porão de IgA associou com a carcinoma brônquica e o gammopathy monoclonal. Doença da membrana do porão de Antiglomerular a anti-GBM) (é caracterizada por um depósito linear das imunoglobulina ao longo da membrana glomerular do porão. Um homem dos anos de idade 67 com um gammopathy monoclonal recentemente descoberto do significado desconhecido (MGUS) apresentado com hematúria microscópica, proteinuria da nephrotic-escala, e função renal ràpida de deterioração após uma pneumonia. A histologia renal mostrou um glomerulonephritis crescente; o immunohistology mostrou a mancha linear intensa do GBM com imunoglobulina a (IgA) e a mancha linear do moderate com kappa e as correntes claras do lambda. A seleção para a doença sistemática, incluindo mellitus de diabetes, disseminatus dos erythematodes do lúpus, cryoglobulinemia, era negativa. Os testes Serological para a deteção de anti-GBM anticorpos eram positivos para a classe e o negativo de IgA para IgG. Uma examinação mais adicional indicou uma carcinoma brônquica T2N2M0. Este relatório clínico adiciona a informação nova ao espectro da anti-GBM doença e sugere que a neoplasia possa ser associada com a exposição incomun de e/ou a resposta imune aos resumos no GBM. ( info) |
2/174. Hipotensão, bradicardia, e assistolia após o methylprednisolone intravenoso da elevado-dose em um paciente monitorado. Nós relatamos um exemplo da hipotensão, da bradicardia, e da assistolia após a administração intravenosa do methylprednisolone da elevado-dose em um paciente dos anos de idade 73 que se submeta à monitoração (ECG) electrocardiographic durante todo o episódio. Havia uma história da doença cardíaca isquêmica 9 anos mais adiantada. O paciente foi admitido com uma síndrome pulmonar-renal com hemoptise, ràpida falha renal progressiva, e hypoxemia que exigiu a ventilação mecânica na unidade de cuidados intensivos. Após a recepção avançou a ressuscitação cardiopulmonar, paciente ritmo cardíaco recuperado. O ECG mostrou um ritmo conectivo sem arritmia ventricular. Este estudo revê os mecanismos propor atuais da morte súbita após uma dose elevada do methylprednisolone intravenoso (IVMP). Estes mecanismos não são bons compreendidos porque, na maioria dos casos, os pacientes não foram monitorados no momento do evento. A infusão rápida e a doença cardíaca subjacente eram factores de risco importantes no caso relatado aqui, e os autores discontam a arritmia ventricular como o mecanismo principal. ( info) |
3/174. A membrana do porão de Antiglomerular anticorpo-negociou o glomerulonephritis depois que uso intranasal da cocaína. Nós relatamos um exemplo do glomerulonephritis ràpida progressivo devido anticorpos antiglomerular da membrana do porão aos anti-GBM) (que progrediram à doença renal da fase final em um homem dos anos de idade 35 que usasse a cocaína intranasal em uma base ocasional. Em contraste com muitos relatórios prévios da falha renal aguda que ocorre com rhabdomyolysis cocaína-associado, este paciente não teve nenhuma evidência de dano do músculo e da liberação agudos do myoglobin. Os anti-GBM anticorpos de circulação e a biópsia renal com IgG linear e os depósitos C3 confirmaram o diagnóstico da anti-GBM doença. A possibilidade de anti-GBM deve ser considerada no diagnóstico diferencial da falha renal aguda em viciados de cocaína. Esta combinação incomun levanta perguntas complexas a respeito da patogénese deste tipo de ferimento renal. ( info) |
4/174. Desenvolvimento seqüencial da anti-GBM nefrite e de glomerulonephritis Pauci-imune ANCA-associado. A história médica é apresentada de um homem dos anos de idade 23 que experimenta três episódios da síndrome pulmonar-renal. Na primeira ocasião, um diagnóstico da doença anti-glomerular da membrana do porão (GBM) (com depósito linear da imunoglobulina g [IgG] ao longo do GBM) foi feito, visto que os autoantibodies cytoplasmic do anti-neutrófilo estavam igualmente atuais no soro. Na terceira ocasião, 5 anos mais tarde, o vasculitis p-ANCA-associado (com glomerulonephritis crescente pauci-imune) foi diagnosticado, visto que os anti-GBM anticorpos eram ausentes. A literatura atual na anti-GBM doença ANCA-positiva é revista momentaneamente. Uma proporção substancial (20% 30%) de pacientes com anti-GBM exposição histològica e também serologically provada da nefrite a presença de ANCA. Neste grupo de pacientes com anticorpos duplos, os resultados clínicos e histológicos sugerem que ANCA não sejam meramente epifenômenos, mas são da importância patogenética e puderam ser responsáveis para um insulto vasculitic inicial ao rim com anti-GBM nefrite secundária resultante. O curso clínico em nosso paciente empresta uma sustentação mais adicional a este conceito. A demonstração histológica da anti-GBM nefrite seguida por glomerulonephritis pauci-imune ANCA-associado em um único paciente não tem sido relatada antes. ( info) |
5/174. Goodpasture' periódico; doença de s devido a um anticorpo de circulação do IgA-kappa monoclonal. Nós descrevemos o exemplo de um homem dos anos de idade 54 que apresente primeiramente com uma síndrome clínica manifestada pela hemorragia pulmonaa periódica, pela hematúria, e pela insuficiência renal suave. A imunofluorescência direta da biópsia renal seciona o depósito linear mostrado do IgA-kappa nas membranas glomerular (GBM) e tubulares do porão. A imunoelectroforese da proteína de soro era positiva para uma imunoglobulina monoclonal A (IgA) - proteína do kappa. anticorpos de circulação mostrados análise de IgA do soro anti-GBM. O tratamento com esteróides da elevado-dose, cyclophosphamide, e troca do plasma conduziu à definição do retrato clínico. Ao melhor de nosso conhecimento, este é o primeiro relatório de Goodpasture' a doença de s associou com a presença de um anticorpo monoclonal de circulação do IgA-kappa. ( info) |
6/174. Goodpasture' síndrome de s: um desafio dos cuidados. Goodpasture' a síndrome de s é uma desordem de ocorrência rara que cause a hemorragia no forro da membrana do porão dos rins e dos pulmões. Reconhecendo sinais e sintomas adiantados das síndromes pulmonar-renais que podem conduzir a um diagnóstico de Goodpasture' a síndrome de s, o cuidado crítico e as enfermeiras avançadas da prática podem jogar um papel chave em assegurar resultados pacientes bem sucedidos e em impedir complicações. O cuidado de cuidados perito e a sustentação emocional são essenciais para que o paciente e a família lide com esta doença geralmente fatal. ( info) |
7/174. Um exemplo de Goodpasture' síndrome de s com hemorragia pulmonaa maciça. Nós apresentamos um exemplo típico de Goodpasture' síndrome de s com hemorragia pulmonaa maciça e deterioração aguda da função renal. Um macho dos anos de idade 20 era admitido devido ao azotemia severo (nitrogênio de urea do sangue 214.7 mg/dL, creatinina do soro 30.2 mg/dL) e foi tratado com a hemodiálise da emergência. No ô dia do hospital, um início repentino da hemorragia pulmonaa tornou-se. O nível de circulação de anticorpo anti-glomerular da membrana do porão era então elevado altamente, e a biópsia do rim mostrou o glomerulonephritis crescente e o depósito linear de IgG ao longo do capilar glomerular. O paciente foi tratado com o dose-esteróide elevado intravenoso, o cyclophosphamide oral e as trocas do plasma. A hemorragia pulmonaa melhorou com a terapia, entretanto, sua função renal não melhorou. Está atualmente em uma programação regular da hemodiálise. ( info) |
8/174. Síndrome renal pulmonaa na infância: um relatório de vinte e um casos e uma revisão da literatura. Nos adultos, a síndrome renal pulmonaa específica do termo descreve desordens com manifestações pulmonaas e glomerular e inclui Wegener' granulomatosis de s, doença de Goodpasture, e erythematosus de lúpus sistemático. A síndrome renal pulmonaa não específica refere a doença pulmonaa que complicam a doença glomerular, ou as doenças glomerular que seguem a doença pulmonaa. Desde que pouco é sabido a respeito da síndrome renal pulmonaa na infância, nós revimos as cartas de 21 pacientes pediatras com síndromes renais pulmonaas tratados pelo departamento da pediatria, universidade de Berna entre 1991 e 1998; nós igualmente revimos a literatura pediatra que trata as síndromes renais pulmonaas específicas. A síndrome renal pulmonaa específica foi anotada em 3 crianças com vasculitis sistemático (granulomatosis de Wegener, N = 2; polyangiitis microscópico, N = 1) e 2 com o erythematosus de lúpus sistemático. A síndrome renal pulmonaa não específica foi observada em 12 pacientes com edema pulmonar (N = 9), thromboembolism pulmonar (N = 2), e a infecção pulmonaa (N = 1) que complica o curso de uma doença glomerular, e em 4 crianças com uma doença pulmonaa seguida por uma doença glomerular. A revisão da literatura divulgou 52 casos da síndrome renal pulmonaa específica à excepção de erythematosus de lúpus sistemático: Granulomatosis de Wegener (N = 28), doença de Goodpasture (N = 13), e purpura de Henoch-Schonlein (N = 11). Além, pneumonia pneumococcal complicada hemolytic da síndrome uremic em 32 casos. Nós concluímos que as síndromes renais pulmonaas precisam de ser procuradas na infância. Aparte do granulomatosis de Wegener, a doença de Goodpasture, e o purpura erythematosus de lúpus sistemático, de Henoch-Schonlein e a síndrome hemolytic-uremic têm ocasionalmente características pulmonaas e renais. ( info) |
9/174. O desenvolvimento seqüencial da hemorragia pulmonaa com a membrana anti-glomerular de complicação do porão de MPO-ANCA anticorpo-negociou o glomerulonephritis. Nós relatamos um exemplo do glomerulonephritis ràpida progressivo causado anticorpos anti-glomerular da membrana do porão pelos anti-GBM) (que progrediram à doença renal da fase final em uma mulher dos anos de idade 67 com diabetes. A terapia immunosuppressive combinada intensiva com taça do methylprednisolone, prednisone oral, e cyclophosphamide conduziu à negatividade de anti-GBM anticorpos mas não pôde restaurar a função renal. Após 28 meses da hemodiálise, o paciente apresentou de repente com hemorragia pulmonaa. Neste ajuste, os altos níeses do myeloperoxidase (MPO) - anticorpo cytoplasmic do antineutrophil (ANCA) e os anti-GBM anticorpos negativos foram encontrados. A terapia com prednisone e cyclophosphamide orais conduziu à definição da hemorragia pulmonaa e à negatividade de MPO-ANCA. ( info) |
10/174. Immunoadsorption em Goodpasture' síndrome de s. pacientes com Goodpasture' síndrome de s que apresenta com falha renal da fase final diálise-dependente na função renal independente do regain do diagnóstico quase nunca. Nós relatamos um paciente com uma lesão 100% crescente em quem a reversão da dependência da diálise foi conseguida pelo immunoadsorption junto com o immunosuppression. Em um segundo paciente, a iniciação adiantada do immunoadsorption podia restaurar completamente a função renal normal assim que 1 mês após o começo do tratamento. Estes dados dão a evidência do uso do immunoadsorption como uma alternativa esperançosa à troca convencional do plasma nos pacientes com Goodpasture' falha renal avançada da exibição da síndrome de s. ( info) |