Casos registrados "distrofia endotelial de fuchs"
(Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish)

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1/32. microscopia confocal no guttata da córnea e no Fuchs' distrofia endothelial.

    ALVOS: Para relatar as aparências do guttata da córnea e do Fuchs' distrofia endothelial da microscopia confocal da luz branca. MÉTODOS: Sete olhos de quatro pacientes consecutivos com guttata da córnea foram examinados em perspectiva. Dos sete olhos, edema três córneo igualmente tido (Fuchs' distrofia). A microscopia confocal da exploração em tandem da luz in vivo branca foi executada em todos os olhos. Os resultados foram comparados com a microscopia specular non-contact. RESULTADOS: A microscopia Specular foi impossibilitada pelo edema córneo em um olho. Nos seis olhos permanecendo, demonstrou as mudanças típicas que incluem o pleomorphism, o polymegathism, e a presença de ornatos dóricos que aparecem como os corpos escuros, alguns com um reflexo brilhante central. Em todos os sete olhos, a microscopia confocal revelou a presença de imagens hyporeflective redondas com um destaque central ocasional a nível do endothelium. As mudanças na morfologia e no tamanho da pilha foram apreciadas prontamente. CONCLUSÃO: Em comparação com a microscopia specular, as imagens hyporeflective com um destaque central ocasional considerado na microscopia confocal são consistentes com a presença de ornatos dóricos. A microscopia confocal pode confirmar o diagnóstico do guttata da córnea e do Fuchs' distrofia endothelial demonstrando a presença de ornatos dóricos. Esta técnica é especial valiosa nas caixas do edema córneo, onde a microscopia specular pode não visualiza o endothelium. Entretanto, a microscopia specular deve permanecer o método de escolha para avaliar o endothelium, principalmente porque é mais fácil se usar. ( info)

2/32. Fuchs' distrofia endothelial: um olhar fresco em uma doença do envelhecimento.

    O número crescente ou as cirurgias córneas e intraocular executaram junto com a esperança de uma vida mais longa, elevam o risco para desenvolver Fuchs' sintomático; distrofia endothelial (ALIMENTADA). Este artigo revê a compreensão atual do ALIMENTADO, e, além, uma caixa do ALIMENTADO cedo é apresentada clìnica e histopathologically. Duas córneas ALIMENTADAS de um paciente foram examinadas histopathologically usando um protocolo histológico estabelecido para a luz e a microscopia de elétron. É ALIMENTADA uma desordem endothelial córnea dominante autosomal herdada com penetração incompleta que é até 3 vezes menos provavelmente se tornar nos homens. As opções do tratamento são primeiramente paliativas quando a intervenção cirúrgica envolver rotineiramente um keratoplasty penetrante. Neste processo da doença o endothelium produz quantidades excessivas de material da membrana do porão de uma composição anormal tendo por resultado a formação de uma camada collagenous do posterior. As acumulações extremas deste material criaram as formações mushroom-like, ornatos dóricos, projetando-se na câmara anterior. As pilhas endothelial foram diluídas extremamente sobre os ornatos dóricos, ao ponto onde as pilhas podem fornecer pouco mais do que a função da barreira. Apesar de uma bomba endothelial presumivelmente comprometida as córneas apareceram relativamente livre do edema clìnica e histopathologically. Entretanto, alguns bolsos edematous profundamente na camada epithelial básica estavam presente que sugere que a participação epithelial ocorresse em uma fase inicial na doença. Um diagnóstico adiantado do ALIMENTADO ajudará pacientes e cirurgiões a eleger melhor o sincronismo e procedimentos cirúrgicos óptimos. A tendência atual é intervir cirùrgica antes que o paciente alcangue a fase final dolorosa. Interessante, no caso examinado, o endothelium forneceu presumivelmente somente uma função da barreira sobre áres extensa uma contribuição aparentemente reduzida da bomba fluida endothelial no entanto as córneas permaneceram relativamente desobstruídas. A pesquisa futura pode confirmar que a descompensação ocorre somente quando a cobertura endothelial completa é perdida. Se a função endothelial da barreira é mais importante para a transparência córnea do que a função endothelial da bomba no ALIMENTADO, a seguir a combinação relativa destas duas funções na córnea normal deve igualmente ser feita nova avaliação. ( info)

3/32. Desenvolvimento de Denovo de ornatos dóricos córneos e de Fuchs' distrofia em corrupções córneas.

    FINALIDADE: Para descrever dois casos do desenvolvimento de de novo de ornatos dóricos córneos e de Fuchs' distrofia no tecido fornecedor depois do keratoplasty penetrante (PK) para circunstâncias não relacionadas. MÉTODOS: Dois pacientes submeteram-se ao PK para o keratoconus e uma cicatriz disciforme secundária ao vírus de palavra simples de herpes. Foram seguidos clìnica por um período de 16 e 11 anos, respectivamente. A microscopia Specular foi usada em um paciente. RESULTADOS: Os ornatos dóricos córneos foram anotados primeiramente 10 anos e 4 anos que seguem a transplantação no primeiro e segundo paciente, respectivamente. Em ambos os casos, os ornatos dóricos córneos aumentados gradualmente no número, envolvendo as parcelas centrais e temporais da corrupção córnea lá não eram nenhum ornato dórico córneo atual na borda córnea do anfitrião ou na córnea contralateral de um ou outro paciente. CONCLUSÕES: Estes casos fornecem a evidência para sugerir que algumas córneas possam genetically ser predeterminadas para desenvolver ornatos dóricos córneos e Fuchs' distrofia muitos anos antes que todas as mudanças puderem clìnica ser detectadas. ( info)

4/32. transplante a falha nas córneas fornecedoras humanas devido à transmissão do vírus de palavra simples de herpes.

    ALVO: Para relatar as conseqüências clínicas da contaminação de córneas fornecedoras humanas pelo vírus de palavra simples de herpes (HSV) na cultura de órgão. MÉTODOS: Dois pacientes sem história precedente da infecção da ocular HSV submeteram-se ao keratoplasty penetrante (PK), a um para o keratoconus e ao outro para Fuchs' distrofia endothelial. Um paciente sofreu a falha preliminar da corrupção quando o outro desenvolveu um defeito epithelial persistente, finalmente tendo por resultado a falha da corrupção. A cultura viral dos cotonetes tomados de ambas as córneas durante o período postoperative adiantado foi empreendida. As córneas fornecedoras falhadas foram examinadas histopathologically por immunohistochemistry (IHC) para HSV-1 os antígenos, microscopia de elétron de transmissão (TEM), e pela reacção em cadeia do polymerase (PCR) para o ADN de HSV. Ambas as córneas falhadas foram substituídas dentro de 6 semanas da cirurgia inicial. Os registros das córneas fornecedoras companheiras foram examinados igualmente para a evidência da infecção. RESULTADOS: HSV foi cultivado de ambas as córneas durante o período postoperative adiantado. A histologia de ambas as córneas fornecedoras demonstrou um estroma córneo engrossado com necrose difundida dos keratocytes e perda de pilhas endothelial. IHC mostrou os keratocytes positivos com os anticorpos aos antígenos HSV-1. TEM demonstrou HSV-como partículas virais dentro dos keratocytes da degeneração. O PCR executado nas corrupções córneas falhadas era positivo para ADN HSV-1, visto que o PCR executado nas teclas córneas extirpadas do anfitrião era negativo em ambos os pacientes. Os registros das córneas fornecedoras companheiras mostraram que uma córnea estêve transplantada com sucesso em um outro receptor após 18 dias na cultura de órgão, enquanto o outro foi rejeitado por causa da necrose endothelial extensiva da pilha notável após 15 dias na cultura de órgão. CONCLUSÃO: HSV dentro de uma córnea do doador pode causar a destruição endothelial na cultura de órgão e falha preliminar da corrupção e ceratoconjuntivite ulcerosa após a transplantação. A necrose Endothelial de uma córnea fornecedora na cultura igualmente levanta a possibilidade de infecção de HSV dentro da córnea companheira. ( info)

5/32. O diagnóstico diferencial do edema córneo ajudou pela microscopia in vivo confocal.

    A finalidade deste estudo era demonstrar clìnica diferenças microstructural entre similar, mas aetiologically diferente, caixas do edema córneo em quatro assuntos. A microscopia in vivo confocal destacou o edema do epitélio básico, das interações proeminentes do nervo-keratocyte, e do ' típico; epithelialization' do endothelium em um exemplo da síndrome endothelial iridocorneal; entretanto, uma aparência microstructural similar foi observada em um exemplo da ceratoconjuntivite disciforme herpetic presumida. O último diagnóstico foi revisado subseqüentemente nesta base. Examinação Confocal de Fuchs' a distrofia endothelial demonstrou o edema do epitélio básico, pilhas de asa proeminentes, alterações stromal anteriores, fibrose de Descemet' membrana de s e um ' típico; strawberry' aparência do endothelium. Ao contrário, a examinação in vivo microstructural do keratoconus bilateral com hydrops confirmou o edema que envolve principalmente o epitélio e o estroma anterior. A microscopia in vivo confocal permite que o clínico observe a córnea viva a nível microstructural e melhor diagnostique e diferencie a fronteira ou caixas incomuns do edema córneo. ( info)

6/32. O keratoconus anterior associou com o guttata unilateral da córnea.

    FINALIDADE: Para descrever um homem dos anos de idade 30 com o keratoconus anterior bilateral mas assimétrico e o guttata unilateral da córnea no olho com o keratoconus mais avançado. MÉTODO: Relatório do caso. RESULTADOS: O patient' o keratoconus de s foi diagnosticado três ou quatro anos mais adiantado. O keratoconus foi confirmado pela análise topográfica da examinação do slit-lamp, a keratometry, e a computer-assisted. O guttata da córnea foi confirmado pela examinação clínica e pela microscopia specular. CONCLUSÃO: Este é um exemplo raro do guttata unilateral da córnea associado com o keratoconus assimétrico, mostrando a mudança severa do guttate somente no olho com o keratoconus mais avançado. ( info)

7/32. Uso do tecido fornecedor infantil para endokeratoplasty.

    Endokeratoplasty que usa uma córnea fornecedora infantil foi executado em um homem dos anos de idade 81 com o Fuchs' distrofia endothelial, descompensação córnea, e uma história do edema macular cystoid no olho esquerdo. O paciente relatou o incómodo mínimo após a cirurgia, e a melhor acuidade visual espetáculo-corrigida melhorada de 20/400 a 20/100 em o segundo mês postoperative com definição do edema córneo. Endokeratoplasty que usa uma córnea infantil é uma alternativa viável a keratoplasty penetrante para a descompensação endothelial córnea, e as córneas infantis podem fornecer uma fonte nova e potencial mais saudável de tecido para a transplantação córnea. ( info)

8/32. VSX1: um gene para a distrofia e o keratoconus polymorphous do posterior.

    Nós identificamos mutações no gene do homeobox VSX1 para dois dystrophies córneos herdados distintos; distrofia polymorphous do posterior (PPD) e keratoconus. Uma da mutação (R166W) responsável para o keratoconus alterou o homeodomain e danificou o emperramento do ADN. Outras duas mudanças da seqüência (L159M e G160D) foram associadas com o keratoconus e o PPD, respectivamente, e envolveram uma região junto ao homeodomain. A substituição de G160D, e um quarto defeito que afeta o domínio CVC altamente conservado (P247R), ocorrido em uma criança com o PPD muito severo que exigiu uma transplantação córnea em 3 meses da idade. Nesta família, os parentes com o G160D mudam tiveram sozinho suave para moderar PPD, quando P247R sozinho não causou nenhuma anomalia córnea. Entretanto, com a mutação de G160D ou de P247R, a electrorretinografia detectou a função anormal do retina interno, onde VSX1 é expressado. Estes dados definem a base molecular de dois dystrophies córneos importantes e revelam a importância do domínio CVC no retina humano. ( info)

9/32. Descompensação córnea após o keratomileusis in situ do laser em fuchs' distrofia endothelial.

    FINALIDADE: Para relatar a descompensação córnea após o keratomileusis in situ do laser (LASIK) em um paciente com Fuchs' dystrophy.METHODS endothelial: Relatório Observational do caso. RESULTADOS: Uma mulher dos anos de idade 47 com o guttata da córnea sem sintomas ou resultados do edema córneo teve LASIK uneventful para -5.50 -0.50 x 150 no olho direito e -4.00 -1.25 x 170 no olho esquerdo. Postoperatively, desenvolveu o edema córneo, com perda significativa de acuidade visual melhor-corrigida em ambos os olhos. A espessura córnea pré-operativa era o microm 587 o microm no olho direito e 549 no olho esquerdo, medido pelo ultra-som pachymetry. Estas leituras eram o microm 550 e 560 no dia 67 postoperatively. As contagens de pilha Endothelial mostraram meios de 1209 e 1661 cells/mm2 nos olhos direitos e esquerdos, respectivamente. CONCLUSÃO: O cuidado é sugerido ao considerar LASIK nos olhos com o guttata severo da córnea. ( info)

10/32. pupila dilatada fixa (síndrome de Urrets-Zavalia) em dystrophies córneos.

    FINALIDADE: Para relatar pupila dilatada fixa depois de keratoplasty penetrante para dystrophies córneos. MÉTODOS: Análise retrospectiva da carta dos assuntos que se submeteram a keratoplasty penetrante para dystrophies córneos entre 1998 e 2002 em nosso instituto. RESULTADOS: Três dos assuntos com os alunos dilatados fixos depois que o keratoplasty penetrante teve a distrofia córnea Macular e o um assunto tiveram a distrofia Endothelial de Fuchs. As pupilas dilatadas fixas foram observadas no período postoperative imediato. Nenhuns dos assuntos tiveram a evidência para a glaucoma pre- ou postoperatively. O período da continuação variou de 5 a 18 meses. CONCLUSÕES: A pupila dilatada fixa (síndrome de Urrets-Zavalia) pode ocorrer após keratoplasty penetrante para dystrophies córneos e não pode ser limitada aos olhos com keratoconus como relatado previamente. ( info)
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