Riportati casi "distrofia dell'endotelio di fuchs"
(Tradotto da inglese da Altavista Babel Fish)

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1/32. Microscopia Confocal in guttata della cornea e in Fuchs' distrofia endothelial.

    obiettivi: Per per segnalare le apparenze del guttata della cornea e di Fuchs' distrofia endothelial da microscopia confocal della luce bianca. metodi: Sette occhi di quattro pazienti successivi con il guttata della cornea sono stati esaminati futuro. Dei sette occhi, tre edema corneale anche avuto (Fuchs' distrofia). La microscopia confocal di esame in tandem in vivo della luce bianca è stata effettuata in tutti gli occhi. I risultati sono stati paragonati a microscopia speculare senza contatto. RISULTATI: La microscopia speculare è stata preclusa dall'edema corneale in un occhio. Nei sei occhi rimanenti, ha dimostrato i cambiamenti tipici compreso pleomorphism, il polymegathism e la presenza di guttae che compaiono come enti scuri, alcuni con un riflesso luminoso centrale. In tutti e sette gli occhi, la microscopia confocal ha rivelato la presenza di immagini hyporeflective rotonde con un punto culminante centrale occasionale al livello dell'endotelio. I cambiamenti nella morfologia e nel formato delle cellule sono stati apprezzati prontamente. CONCLUSIONE: In confronto a microscopia speculare, le immagini hyporeflective con un punto culminante centrale occasionale veduto su microscopia confocal sono costanti con la presenza di guttae. La microscopia Confocal può confermare la diagnosi del guttata della cornea e di Fuchs' distrofia endothelial dimostrando la presenza di guttae. Questa tecnica è particolarmente importante in casse dell'edema corneale, in cui la microscopia speculare può non riuscire a visualizzare l'endotelio. Tuttavia, la microscopia speculare dovrebbe rimanere il metodo di scelta per esaminare l'endotelio, principalmente perché è più facile da usare. ( info)

2/32. Fuchs' distrofia endothelial: uno sguardo fresco ad una malattia di invecchiamento.

    Il numero aumentante o gli ambulatori corneali ed intraoculari effettuati insieme a speranza di vita più lunga, eleva il rischio per sviluppare Fuchs' sintomatico; distrofia endothelial (FEDERAZIONE). Questo articolo esamina la comprensione corrente della FEDERAZIONE e, in più, un caso della FEDERAZIONE iniziale è presentato clinicamente e histopathologically. Due cornee di FEDERAZIONE da un paziente sono state esaminate histopathologically usando un protocollo istologico stabilito per la luce e la microscopia elettronica. La FEDERAZIONE è un disordine endothelial corneale dominante autosomal ereditato con penetranza incompleta che è fino a 3 volte meno probabilmente svilupparsi negli uomini. Le opzioni di trattamento sono soprattutto palliative mentre l'intervento chirurgico coinvolge ordinariamente un keratoplasty penetrante. In questo processo di malattia l'endotelio produce gli eccessivi importi del materiale della membrana dello scantinato di una composizione anormale con conseguente formazione di strato collageno posteriore. Le accumulazioni estreme di questo materiale hanno generato le formazioni tipo fungo, guttae, proiettanti nell'alloggiamento anteriore. Le cellule endothelial estremamente sono state assottigliate sopra i guttae, al punto in cui le cellule possono fornire poco più della funzione della barriera. Malgrado una pompa endothelial presumibilmente compromessa le cornee sono comparso relativamente esente dall'edema clinicamente e histopathologically. Tuttavia, alcune tasche edematiche in profondità nello strato epiteliale basale erano presente che suggerisce che la partecipazione epiteliale si presentasse ad uno stadio precoce nella malattia. Una diagnosi precoce della FEDERAZIONE aiuterà i pazienti ed i chirurghi a scegliere più meglio la sincronizzazione e le procedure chirurgiche ottimali. La tendenza corrente è di intervenire chirurgicamente prima che il paziente raggiunga lo stadio finale doloroso. Interessante, nel caso esaminato, l'endotelio presumibilmente ha svolto soltanto una funzione della barriera sopra le ampie aree un contributo apparentemente riduttore dalla pompa fluida endothelial ma le cornee sono rimanere relativamente chiare. La ricerca futura può confermare che il decompensation accade soltanto quando il riempimento endothelial completo è perso. Se la funzione endothelial della barriera è più importante all'acetato corneale che la funzione endothelial della pompa in FEDERAZIONE, quindi la combinazione relativa di queste due funzioni nella cornea normale dovrebbe anche essere rivalutata. ( info)

3/32. Sviluppo di Denovo dei guttae corneali e di Fuchs' distrofia negli innesti corneali.

    SCOPO: Per per descrivere due casi di sviluppo del de novo dei guttae corneali e di Fuchs' distrofia in tessuto erogatore dopo il keratoplasty penetrante (PK) per le circostanze indipendenti. metodi: Due pazienti hanno subito il PK per il keratoconus e una cicatrice discoide secondaria al virus di simplex di erpete. Sono stati seguiti clinicamente per un periodo di 16 e 11 anno, rispettivamente. La microscopia speculare è stata utilizzata in un paziente. RISULTATI: I guttae corneali in primo luogo sono stati notati 10 anni e 4 anni che seguono il trapianto nel primo e secondo paziente, rispettivamente. In entrambi i casi, i guttae corneali aumentati gradualmente di numero, coinvolgendo le parti centrali e temporali dell'innesto corneale là erano guttae corneali presenti nell'orlo corneale ospite o nella cornea controlaterale di il uno o il altro paziente. CONCLUSIONI: Questi casi forniscono la prova per suggerire che alcune cornee possano geneticamente essere predeterminate per sviluppare i guttae corneali e Fuchs' distrofia molti anni prima che tutti i cambiamenti possano essere rilevati clinicamente. ( info)

4/32. Innesti il guasto in cornee erogarici umane dovuto la trasmissione del virus di simplex di erpete.

    SCOPO: Per per segnalare le conseguenze cliniche di contaminazione delle cornee erogarici umane dal virus di simplex di erpete (HSV) nella coltura di organo. metodi: Due pazienti senza storia precedente dell'infezione oculare di HSV hanno subito il keratoplasty penetrante (PK), uno per il keratoconus e l'altro per Fuchs' distrofia endothelial. Un paziente ha sofferto il guasto primario dell'innesto mentre l'altro ha sviluppato un difetto epiteliale persistente, infine con conseguente guasto dell'innesto. La coltura virale dei tamponi presi da entrambe le cornee durante il periodo postoperatorio in anticipo è stata intrapresa. Le cornee erogarici guastate sono state esaminate histopathologically da immunohistochemistry (IHC) per HSV-1 gli antigeni, la microscopia elettronica di trasmissione (TEM) e secondo reazione a catena della polimerasi (PCR) per il dna di HSV. Entrambe le cornee guastate sono state sostituite in 6 settimane dell'ambulatorio iniziale. Le annotazioni di colleghe cornee erogarici inoltre sono state esaminate per prova dell'infezione. RISULTATI: HSV è stato coltivato da entrambe le cornee durante il periodo postoperatorio in anticipo. L'istologia di entrambe le cornee erogarici ha dimostrato uno stroma corneale ispessito con necrosi diffusa dei keratocytes e perdita di cellule endothelial. IHC ha mostrato i keratocytes positivi con gli anticorpi agli antigeni HSV-1. TEM ha dimostrato HSV-come le particelle virali all'interno dei keratocytes di degenerazione. La PCR effettuata sugli innesti corneali guastati era positiva per dna HSV-1, mentre la PCR effettuata sui tasti corneali asportati ospite era negativa in entrambi i pazienti. Le annotazioni di colleghe cornee erogarici hanno indicato che una cornea è stata trapiantata con successo in un altro destinatario dopo i 18 giorni nella coltura di organo, mentre l'altro è stato scartato a causa di vasta necrosi endothelial delle cellule celebre dopo i 15 giorni nella coltura di organo. CONCLUSIONE: HSV all'interno di una cornea del donatore può causare la distruzione endothelial nella coltura di organo e sia guasto primario dell'innesto che cheratite ulcerosa dopo trapianto. La necrosi Endothelial di una cornea erogatrice nella coltura inoltre solleva la possibilità dell'infezione di HSV all'interno di collega cornea. ( info)

5/32. La diagnosi differenziale dell'edema corneale ha aiutato da microscopia confocal in vivo.

    Lo scopo di questo studio era di dimostrare clinicamente le differenze microstrutturali fra simile, ma eziologico differente, casse dell'edema corneale in quattro oggetti. La microscopia confocal in vivo ha evidenziato l'edema dell'epitelio basale, delle interazioni prominenti del nervo-keratocyte e del ' tipico; epithelialization' dell'endotelio in un caso della sindrome endothelial iridocorneal; tuttavia, una simile apparenza microstrutturale è stata osservata in un caso della cheratite discoide erpetico presunta. La diagnosi posteriore successivamente è stata modificata su questa base. Esame Confocal di Fuchs' la distrofia endothelial ha dimostrato l'edema dell'epitelio basale, le cellule di ala prominenti, le alterazioni stromal anteriori, fibrosi di Descemet' membrana di s e un ' tipico; strawberry' apparenza dell'endotelio. In opposizione, l'esame microstrutturale in vivo del keratoconus bilaterale con i hydrops ha confermato l'edema pricipalmente che coinvolge l'epitelio e lo stroma anteriore. La microscopia confocal in vivo permette che il clinico osservi la cornea vivente ad un livello microstrutturale e più meglio diagnostichi e differenzi il limite o le casse insolite dell'edema corneale. ( info)

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7/32. Uso del tessuto erogatore infantile per endokeratoplasty.

    Endokeratoplasty che per mezzo di una cornea erogatrice infantile è stato effettuato in un uomo di 81 anno con Fuchs' distrofia endothelial, decompensation corneale e una storia dell'edema macular cystoid nell'occhio di sinistra. Il paziente ha segnalato il disagio minimo dopo la chirurgia e la migliore acuità visiva spettacolo-corretta migliore da 20/400 a 20/100 entro il secondo mese postoperatorio con risoluzione dell'edema corneale. Endokeratoplasty che per mezzo di una cornea infantile è un'alternativa fattibile al keratoplasty penetrante per decompensation endothelial corneale e le cornee infantili possono fornire una nuova e fonte potenzialmente più sana di tessuto per trapianto corneale. ( info)

8/32. VSX1: un gene per la distrofia e il keratoconus polimorfi posteriori.

    Abbiamo identificato le mutazioni nel gene di homeobox VSX1 per due dystrophies corneali ereditati distinti; distrofia polimorfa posteriore (PPD) e keratoconus. Uno della mutazione (R166W) responsabile del keratoconus ha alterato il homeodomain ed ha alterato il grippaggio del dna. Altri due cambiamenti di sequenza (L159M e G160D) sono stati associati con il keratoconus e PPD, rispettivamente ed hanno coinvolto una regione adiacente al homeodomain. Sostituzione di G160D e un quarto difetto che interessa CVC il dominio altamente conservato (P247R), accaduto in un bambino con PPD molto severo che ha richiesto un trapianto corneale a 3 mesi dell'età. In questa famiglia, i parenti con il G160D cambiano da solo hanno avuti delicato per moderare PPD, mentre P247R da solo non ha causato le anomalie corneali. Tuttavia, con la mutazione di P247R o di G160D, l'elettroretinografia ha rilevato la funzione anormale della retina interna, in cui VSX1 è espresso. Questi dati definiscono la base molecolare di due dystrophies corneali importanti e rivelano l'importanza del dominio CVC nella retina umana. ( info)

9/32. Decompensation corneale dopo il keratomileusis in situ del laser in fuchs' distrofia endothelial.

    SCOPO: Per per segnalare decompensation corneale dopo il keratomileusis in situ del laser (lasik) in un paziente con Fuchs' dystrophy.METHODS endothelial: Rapporto d'osservazione di caso. RISULTATI: Una donna di 47 anni con il guttata della cornea senza sintomi o risultati dell'edema corneale ha avuta lasik non movimentato per -5.50 -0.50 x 150 nell'occhio di destra e -4.00 -1.25 x 170 nell'occhio di sinistra. Postoperatorio, ha sviluppato l'edema corneale, con perdita significativa di acuità visiva migliore-corretta in entrambi gli occhi. Lo spessore corneale Preoperative era microm 587 microm nell'occhio di destra e 549 nell'occhio di sinistra, misurato dall'ultrasuono pachymetry. Queste letture erano postoperatorio microm 550 e 560 il giorno 67. I conteggi Endothelial delle cellule hanno mostrato i mezzi di 1209 e 1661 cells/mm2 negli occhi di destra e di sinistra, rispettivamente. CONCLUSIONE: L'attenzione è suggerita quando considera lasik in occhi con il guttata severo della cornea. ( info)

10/32. pupilla dilatata fissa (sindrome di Urrets-Zavalia) nei dystrophies corneali.

    SCOPO: Per per segnalare pupilla dilatata fissa dopo il keratoplasty penetrante per i dystrophies corneali. metodi: Analisi retrospettiva della tabella degli oggetti che hanno subito il keratoplasty penetrante per i dystrophies corneali fra 1998 e 2002 al nostro istituto. RISULTATI: Tre degli oggetti con gli allievi dilatati fissi dopo che il keratoplasty penetrante ha avuto distrofia corneale Macular ed un oggetto hanno avuti distrofia Endothelial di Fuchs. Le pupille dilatate fisse sono state notate nel periodo postoperatorio immediato. Nessun degli oggetti hanno avuti prova per il glaucoma pre- o postoperatorio. Il periodo di follow-up ha variato da 5 a 18 mesi. CONCLUSIONI: La pupilla dilatata fissa (sindrome di Urrets-Zavalia) può accadere dopo il keratoplasty penetrante per i dystrophies corneali e non può essere limitata agli occhi con il keratoconus come precedentemente segnalato. ( info)
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