1/17. Hyperphosphatasemia transiente benigno da infância e da infância. Seis crianças, envelhecidas 11 a 25 meses, foram encontradas para ter os níveis elevados da fosfatase alcalina do soro (ALPES) (1.077 a 9.271 U/L) na ausência de doença. O hyperphosphatasemia transiente benigno (BTH) foi diagnosticado quando os níveis dos ALPES do soro retornaram a normal ou diminuído significativamente dentro de 3 meses. Diversas teorias foram sugeridas a respeito da patofisiologia de BTH, mas a causa exata é ainda obscura. Nós relatamos seis casos de BTH e revemos a literatura. É importante reconhecer esta circunstância e evitar a avaliação extensiva e desnecessária. ( info) |
2/17. Uma menina com rickets e nephrocalcinosis. Uma menina dos anos de idade 5 apresentou com estatura curta. Foi encontrada para estar com os rickets devido ao desperdício e ao nephrocalcinosis renais do fosfato. A hormona da paratireóide do soro foi suprimida, 25-OH a vitamina d estava dentro da escala normal, e (OH) (2) a vitamina 1.25- D era elevado. Além, teve o hypercalciuria, o proteinuria, que era parcialmente tubular na origem, e uma taxa de filtragem glomerular reduzida de 58 ml/min por 1.73 m (2). O tratamento com suplementos ao fosfato conduziu à cura dos rickets e da normalização do soro 1.25- (OH) (2) nível da vitamina d. Este paciente é um exemplo de rickets hypercalciuric, muito provável devido a uma desordem herdada do metabolismo do fosfato. Os rickets de Hypercalciuric podem ser herdados como um recessive autosomal assim como o traço dominante autosomal. ( info) |
3/17. vida - hyperphosphataemia de ameaça após a administração do fosfato de sódio à vista da colonoscopia. Uma mulher idosa desenvolveu o hyperphosphataemia severo, o hypocalcaemia, e a parada cardíaca após a administração oral do fosfato de sódio à vista da colonoscopia. Esta é uma complicação incomun e é atribuída à excreção diminuída do fosfato pelos rins. No risco aumentado são os pacientes com função renal danificada, envelhecem mais de 65 anos, e apresentando com obstrução intestinal ou mobilidade intestinal diminuída, aumentou a permeabilidade intestinal, a cirrose de fígado, ou a parada cardíaca congestiva. Embora não há nenhuma directriz aceitada para a antecipação e a prevenção deste efeito adverso, pode ser desejável verific concentrações do fosfato do soro antes de escolher o método para ver se há a preparação relativa ao cólon e antes de dar a segunda dose oral do fosfato de sódio nos pacientes em risco. O Hyperphosphataemia deve ser suspeitado se um paciente desenvolve a hipotensão ou a irritabilidade neuromuscular após a administração do fosfato de sódio. A hemodiálise para a remoção direta do fosfato e do cálcio intravenoso para o tratamento do hypocalcaemia sintomático pode ser economia de vida. ( info) |
4/17. Alguns indícios e armadilhas no diagnóstico da acromegalia. OBJETIVO: Para descrever um exemplo da acromegalia em uma mulher nova que usa os contraceptivos orais que tiveram sintomas não específicos e o hyperphosphatemia persistente e analisar as razões para o atraso no diagnóstico. MÉTODOS: Uma mulher dos anos de idade 31 submeteu-se à avaliação para a falha do fluxo menstrual ao resumo depois que uso interrompido de contraceptivos orais. Os resultados clínicos e do laboratório são sumariados, e as manifestações atípicas da acromegalia são discutidas. RESULTADOS: O paciente queixou-se do ganho de peso, acne, e aumentou-se o crescimento do cabelo facial, e as análises laboratoriais mostraram um baixos nível e hyperinsulinemia do estradiol. " amenorrhea" do Borne-comprimido; e a síndrome polycystic do ovário foi considerada diagnósticos possíveis. Durante a consulta subseqüente da endocrinologia, o hyperphosphatemia estava atual em três ocasiões durante um período de 7 meses. Os estudos hormonais para a avaliação da função pituitária revelaram aumentado insulin-como o fator-Eu do crescimento e os níveis da hormona de crescimento (GH). A acromegalia foi suspeitada, e o nível aumentado do GH não foi suprimido após uma carga da glicose. A imagem latente de ressonância magnética revelou um macro-adenoma pituitário com extensão suprasellar. O teste do campo visual mostrou anomalias bitemporal. O resection de Transsphenoidal removeu com sucesso o tumor deprodução, e a terapia de recolocação de hormona foi iniciada postoperatively. CONCLUSÃO: A apresentação do livro de texto do excesso do GH é uma característica atrasada da acromegalia. O diagnóstico em uma mulher nova pode facilmente ser faltado quando os resultados clinicopathologic não são clássico e o retrato está nublado mais por fatores tais como o uso do contraceptivo oral. As características podem igualmente assemelhar-se à síndrome polycystic do ovário, uma condição mais comum nas mulheres da idade de gravidez. Este caso igualmente ilustra que o hyperphosphatemia, negligenciado neste paciente, pode preceder as manifestações clínicas desenvolvidas da acromegalia e serir como um indício subtil à doença subjacente. A consciência destas situações e de seleção para níveis elevados do GH nos pacientes com hyperphosphatemia inexplicado, persistente é aconselhável para fazer um diagnóstico correto adiantado e fornecer a terapia apropriada. ( info) |
5/17. Calcinosis Tumoral com hyperphosphatemia. O calcinosis Tumoral é uma desordem rara do metabolismo mineral entre os adolescentes e os adultos novos caracterizados pelo depósito de massas calcificantes em torno das grandes junções. Relata-se menos geralmente na população pediatra e é confundido geralmente por tumores do osso. Os parâmetros típicos do laboratório incluem o hyperphosphatemia com níveis normais de cálcio do soro, de hormona da paratireóide (PTH) e de fosfatase alcalina. Um menino do ten-year-old com características típicas do calcinosis tumoral é apresentado. ( info) |
6/17. Hyperphosphatemia especulativo em um paciente com o cateter venoso central alteplase-fechado. Alteplase foi mostrado para ser eficaz em impedir o acesso venoso central que coagula nos pacientes na hemodiálise. Por causa de um índice elevado do fósforo em seu excipiente, pode inadvertidamente contaminar as amostras de sangue, conduzindo o médico no cuidado do paciente aumentar erroneamente o tempo da diálise ou mudar a dieta a fim controlar o pseudo-hyperphosphatemia. ( info) |
7/17. Hyperphosphatemia severo e tetany hypocalcemic após a administração oral do laxante em um infante 3 mês-velho. Um infante 3 mês-velho apresentou ao departamento pediatra da emergência com aflição respiratória e tetany após a ingestão de um laxante oral phosphate-containing. O nível inicial do fósforo era 38.3 mg/dL. Com ressuscitação fluida agressiva e a administração intravenosa do cálcio, o infante recuperou completamente. Embora os riscos de enemas phosphate-containing sejam descritos bem, o hyperphosphatemia life-threatening pode igualmente resultar da administração de laxante orais phosphate-containing. A hidratação fluida agressiva é o essencial do tratamento. A administração intravenosa do cálcio pode ser necessária para evitar o colapso hemodynamic apesar da possibilidade teórica de calcificações metastáticas. Os médicos devem ser alertados à possibilidade de toxicidade do fosfato e de tetany hypocalcemic em crianças novas quando tratados com os laxante legais. Os cuidadors devem ser recomendados não administrar laxante legais aos infantes sem supervisão do médico. ( info) |
8/17. Calcinosis Tumoral. Relatório do caso com falha do tratamento. As calcificações periarticulares são a indicação de uma entidade rara: calcinosis tumoral. Nós seguimos por 90 meses uma menina preta de nove anos com a participação de ambos os ombros. Sete excisões locais iniciais da massa no ombro direito foram tentadas sem remoção completa e retorno alerta após cada tentativa. A lesão inteira no lado direito, incluindo um ulceration cutaneous, foi controlada pela excisão cirúrgica do masse do en. A gerência médica do inpatient pré-operativo sob a forma do baixo cálcio e da baixa dieta do fósforo era mal sucedida. Postoperatively, permaneceu livre do ulceration; entretanto, após dois e uma metade dos anos, a massa direita aumentou outra vez no tamanho com compressão do plexo braquial. Este retorno ocorreu apesar do controle dietético estrito que começa imediatamente postoperatively. Embora haja muitos advogados da excisão cirúrgica destas lesões e, mais recentemente, diversos casos relatados da gerência médica bem sucedida, nós encontramos que frequentemente uma aproximação da combinação é necessária para tratar eficazmente o calcinosis tumoral e para reduzir a taxa de retorno. ( info) |
9/17. Hypophosphatemia em um paciente pediatra após o resection hepatic principal. Hypophosphatemia foi anotado em um infante 20 mês-velho que segue o resection hepatic principal. O hypophosphatemia pareceu ser relacionado na parte ao desperdício renal do fosfato, embora esta circunstância fosse transiente. O reconhecimento e o tratamento alertas impediram sequelae sérios desta desordem. ( info) |
10/17. Distinção entre os sintomas comuns da síndrome da fosfato-prostração e a doença glucocorticoid-induzida. Uma síndrome da prostração do fosfato tornou-se em um paciente asmático esteróide-dependente. Inicialmente, o retrato clínico foi confundido com o myopathy esteróide-associado um pouco do que a síndrome da prostração do fosfato que tem sintomas similares. Os resultados bioquímicos clássicos conduziram ao diagnóstico correto. A cessação de anti-ácidos phosphate-binding e de repletion do fósforo corrigiu ràpida os resultados bioquímicos e conduziu-os ao patient' melhoria clínica de s. O metabolismo do fosfato da plaqueta foi avaliado; encontrou-se para correlacionar com o estado fósforo-esgotado e a recuperação clínica com repletion do fosfato. A atenção é extraída à entidade clínica da prostração do fosfato que pode imitar os efeitos secundários esteróide-induzidos, ambo podem ocorrer nos pacientes que recebem esteróides e anti-ácidos. ( info) |