1/88. Displasia ventricular direita arritmogénica que masquerading como a cardiomiopatia dilatada. Este é um relatório do caso de 2 pacientes com deficiência orgânica ventricular esquerda severa e arritmias ventriculares. Na altura da transplantação cardíaca foram encontrados para ter a displasia ventricular direita com participação ventricular esquerda. ( info) |
2/88. Passeio epicardial Atrial com estímulo longo ao intervalo da onda de P em um paciente com a displasia ventricular direita arritmogénica complicada pelo thrombosis atrial direito. O passeio epicardial Atrial com um estímulo longo ao intervalo da onda de P em um paciente com a displasia ventricular direita arritmogénica complicada pelo thrombosis atrial direito é discutido. A displasia ventricular direita arritmogénica (ARVD) é associada com uma incidência elevada de arritmias ventriculares malignos. A maioria de pacientes com ARVD precisam drogas antiarrhythmic, ablação do cateter, ou um defibrillator implantable do cardioverter. Nós relatamos um paciente com o ARVD em quem o tratamento eficaz com sotalol causou a bradicardia severa, sintomático da cavidade que exige o passeio permanente. Devido leftward ao deslocamento do ventrículo direito e à presença de dois thrombi no vestíbulo direito, em uma ligação atrial epicardial e no pacemaker de AAI foram implantados. Um estímulo longo ao intervalo da onda de P causado pela dilatação severa do vestíbulo direito foi gravado. Durante uns 6 meses da continuação no tratamento do sotalol havia nem uns problemas ventriculares dos ataques nem do passeio do tachycardia (VT). ( info) |
3/88. Estudo clínico e patológico de dois irmãos com cardiomiopatia ventricular direita arritmogénica. ARVC é uma cardiomiopatia em que o miocárdio ventricular direito é substituído pelo tecido do fibroadipose. Os machos são afetados ligeiramente mais frequentemente do que as fêmeas e, naqueles casos que são familial, o teste padrão da herança são geralmente dominantes autosomal com penetração incompleta. Nós examinamos os corações de duas irmãs, idades 17 e 14, sem antecedentes familiares da doença cardíaca. O irmão mais idoso, que foi considerado previamente saudável, morrido de repente, quando irmão mais novo a parada cardíaca congestiva desenvolvida e recebido uma transplantação cardíaca. Uma autópsia do irmão mais idoso e examinação do sibling' mais novo; s extirpou exemplos severos revelados coração de ARVC com diferenças menores. Um tampão grosso do tecido do fibroadipose coberto a maioria, se não todo, cada ventrículo direito e era transmural em algumas áreas. Microscopically, os ventrículos do lelt contiveram a desordem extensiva do myocyte e a fibrose multifocal. As artérias coronárias indicaram a hiperplasia intimal com o rompimento do lamina elástico interno, similar à displasia fibromuscular. Estes dois casos compreendem um agrupamento familial original em uma doença polymorphic. Apesar da predominância masculina e da herança dominante autosomal em ARVC, os únicos membros afetados nesta família eram fêmeas, e um teste padrão dominante autosomal da herança, mesmo com penetração incompleta, seria incomun. Além, nós identificamos mudanças nas artérias coronárias similares à displasia fibromuscular e corroboramos mudanças recentemente relatadas no ventrículo esquerdo dos pacientes com ARVC, fornecendo a evidência que esta doença, em seu formulário mais severo, envolve o coração inteiro. ( info) |
4/88. Transdifferentiation do Myocyte: um mecanismo patogenético possível para a cardiomiopatia ventricular direita arritmogénica. A substituição adiposa do miocárdio ventricular é característica da cardiomiopatia ventricular direita arritmogénica, mas é encontrada igualmente em outras condições de coração. É provavelmente uma conseqüência da perda do myocyte devido ao myocarditis ou a outros estímulos nocivos. Nós descrevemos um exemplo original da cardiomiopatia com um teste padrão morfológico sugestivo do transdifferentiation dos myocytes para amadurecer adipocytes. A examinação bruta, histologic, e ultrastructural foi executada no coração de um paciente de transplantação fêmea com um diagnóstico clínico da cardiomiopatia dilatada familial. A examinação bruta mostrou a substituição do fibroadipose do ventrículo esquerdo e a recolocação adiposa da direita. A histologia, immunohistochemistry, e o ultrastructure eram altamente sugestivos do transdifferentiation do músculo cardíaco ao tecido adiposo. O transdifferentiation do Myocyte poderia representar um caminho patogenético alternativo ao mecanismo da myocyte-perda e da adiposo-recolocação na cardiomiopatia ventricular direita arritmogénica, ou poderia ser a base de um novo tipo de cardiomiopatia familial. ( info) |
5/88. Um exemplo da cardiomiopatia ventricular direita arritmogénica no ritmo da cavidade associou com o thrombus no vestíbulo direito. Nós descrevemos um paciente com cardiomiopatia ventricular direita arritmogénica (ARCV) no ritmo da cavidade associado com o thrombus no vestíbulo direito. A ocorrência de um thrombus do coração direito em ARCV é extremamente rara e, a nosso conhecimento, tem sido relatada previamente somente no ventrículo direito. Em nosso caso, ARCV conduziu o mais provavelmente ao contraste espontâneo atrial direito do eco, e mais tarde, para a direita formação atrial do thrombus pelo stasis de sangue causado pela deficiência orgânica sistólica ventricular direita. Em conclusão, nosso caso sugere que o thrombus atrial direito possa ocorrer em ARCV, mesmo no ritmo da cavidade. ( info) |
6/88. Ablação do tachycardia ventricular isolando o local crítico em um paciente com cardiomiopatia ventricular direita arritmogénica. Nós descrevemos um paciente com cardiomiopatia ventricular direita arritmogénica em quem o tachycardia ventricular (VT) foi retirado isolando relativamente um áre extensa do local crítico usando a ablação do cateter. Electrograma fragmentados anormais mostrados de traço endocardiacos com potencial atrasado (DP) de uma área inteira do aneurysm. Os mappings do ritmo do aneurysm produziram uma morfologia de QRS idêntica àquela do VT clínico. Depois que a ablação do cateter foi executada no local da saída da área crítica do VT, a estimulação programada dentro do aneurysm capturou o DP mas não os complexos de QRS. Estes dados sugerem que o VT possa ser retirado com sucesso pela isolação da área crítica. ( info) |
7/88. Passeio na displasia ventricular direita após a cirurgia da desconexão. Este relatório descreve um paciente dos anos de idade 33 com displasia (rv) ventricular direita arritmogénica que teve um pacemaker duplo da câmara implantado na idade 23 anos para a bradicardia droga-induzida. Passear foi continuado após a desconexão ventricular direita da livre-parede (RVFWD) na idade 24 anos. Seu pacemaker não foi substituído após a prostração da bateria 7 anos mais tarde. Apresentou o seguinte ano na parada cardíaca direito-tomada o partido severa. Seu gerador velho do pacemaker foi substituído. Isto foi seguido pela definição rápida de seus falha e retorno clínicos a um estilo de vida cheio, ativo, físico. Esta observação sugere o benefício potencial da câmara dupla que passeia nos pacientes com displasia do rv após RVFWD. ( info) |
8/88. Cardiomiopatia ventricular direita arritmogénica com uma manifestação inicial do prejuízo ventricular esquerdo severo e contração normal do ventrículo direito. Um exemplo da cardiomiopatia ventricular direita arritmogénica (ARVC) com uma manifestação inicial do prejuízo severo do ventrículo esquerdo (LV) e da contração normal do ventrículo direito (rv) é apresentado. Um homem dos anos de idade 43 foi admitido ao hospital por causa da parada cardíaca congestiva que segue um frio comum. A função do LV era difusamente e severamente hypokinetic. O arteriograma coronário revelou embarcações normais. Um espécime endomyocardial da biópsia obtido do septo do rv revelou a infiltração suave dos linfócitos com necrose focal dos myocytes e assim que o myocarditis cura foi suspeitado. O espécime não incluiu nenhuma recolocação gorda dos myocytes. Desde então, o paciente sofreu da parada cardíaca congestiva periódica assim como o tachycardia ventricular nonsustained e exigiu a hospitalização freqüente. O prejuízo, a dilatação, e a diluição progressivos de ambos os ventrículos foram observados em examinações ecocardiográficas de série. Embora o rv gradualmente ampliasse e se tornasse danificado, a dilatação e o prejuízo severos do LV foram sempre predominantes no patient' curso clínico de s. Após a continuação médica por 10 anos, morreu de repente da fibrilação ventricular e da falha de bomba. A autópsia revelou a recolocação fibrofatty extensiva dos myocytes em ambos os ventrículos, estendendo da camada exterior à camada interna de miocárdio no rv e à camada média no LV. Estas características eram compatíveis com cardiomiopatia ou o perimyocarditis ventricular direito arritmogénico, embora somente o pacote rightsided do septo interventricular fosse substituído completamente pelo tecido adiposo, que não pode ser explicado como uma sequela do perimyocarditis. Além disso, o apoptosis estava atual nos núcleos do myocyte das camadas miocárdicas que limitam a área da recolocação gorda. Conseqüentemente, o myocarditis pode ter provocado ou ter acelerado o processo de apoptosis que conduz a ARVC. ( info) |
9/88. Myocarditis direito-tomado o partido crônico que imita a displasia ventricular direita arritmogénica. A displasia ventricular direita arritmogénica (ARVD) é uma causa da parada cardíaca ventricular direita e foi implicada em alguns casos da morte súbita em adultos novos. É conhecido que uma grande maioria dos pacientes com ARVD tem a evidência histológica sugestivo da inflamação. Aqui nós relatamos um exemplo original do myocarditis crônico limitado ao ventrículo direito e ao lado direito do septo interventricular que apresentou clìnica como ARVD. O fato de que o myocarditis tomado o partido direito pode clìnica imitar a doença genética da displasia ventricular direita arritmogénica clássica tem implicações terapêuticas para o paciente e os parentes. ( info) |
10/88. Displasia ventricular direita arritmogénica. Uma revisão ilustrada que destaca desenvolvimentos no diagnóstico e na gerência desta condição potencial fatal. A displasia ventricular direita arritmogénica é uma condição herdada, progressiva. Caracterizado pela infiltração gorda do ventrículo direito, conduz freqüentemente à vida - arritmias cardíacas de ameaça, e é uma das causas importantes da morte cardíaca repentina nos jovens. Há as características electrocardiographic e ecocardiográficas características de que todos os médicos precisam de estar cientes se nós devemos reduzir estas ocorrências da morte prematura. O diagnóstico com imagem latente de ressonância magnética é discutido junto com opções atuais do tratamento. ( info) |