1/677. O sarcoma alveolar da macio-peça. Um tumor clìnica maligno, neuroendócrino, originando possivelmente do tecido que compor o paraganglia. Os exemplos de duas mulheres novas com os sarcomas alveolares da macio-peça (ASPS) em uma das extremidades superiores são relatados. Os ASPS são um tumor maligno relativamente raro das peças macias que cresça lentamente e mostre uma predilecção para as extremidades; ocorre o mais frequentemente em mulheres novas. O tumor é decepcionante que a impressão clínica é benigna. Até agora, o único método de tratamento é excisão cirúrgica ampla. O tumor parece ser mal sensível ao rádio e a terapia cytostatic preliminar dá a resposta muito pequena. Histogenetically, o tumor é relacionado ao sistema neuroendócrino do paraganglion. O prognóstico a longo prazo do tumor é desfavorável. ( info) |
2/677. Dysgerminoma ovariano, investigações sobre pilha-e reações imunológicas humoral-negociadas. Uma menina dos anos de idade 17 com o dysgerminoma ovariano repetido é descrita. As investigações imunológicas Postoperative antes da irradiação mostraram uma pilha aumentada transiente--um humoral--compreensibilidade imunológica negociada do paciente por aproximadamente 2 meses de 1/2. Após a irradiação, uma resposta marcada defeituosa a PHA foi observada que melhorou quando reexaminado 11 meses mais tarde. O paciente é poço 22 meses após a segunda operação. ( info) |
3/677. seminoma mediastinal preliminar. Quatro casos novos do seminoma mediastinal preliminar são apresentados, e os 103 casos previamente relatados são revistos. Todos os tumores ocorreram no mediastinum anterior, e apareceram geralmente como massas noncalcified lobuladas na radiografia da caixa. A maioria de pacientes estavam nas terceiras e quartas décadas, e aproximadamente 30% eram assintomáticos na altura do diagnóstico inicial. Embora o seminoma mediastinal não seja considerado geralmente uma causa da obstrução caval da veia superior, aproximadamente 10% dos pacientes experimentam-na. Os tumores são sensíveis ao rádio e potencial radiocurable. Uma redução impressionante no tamanho do tumor pode ser anotada após a terapia de radiação. O prognóstico é geralmente bom, com uma taxa de sobrevivência de 5 anos de 75%. A histogénese circunvizinha da controvérsia deste tumor é revista, e os critérios patológicos para fazer o diagnóstico apresentado. ( info) |
4/677. Tumores testicular malignos em três irmãos. Três irmãos fora de quatro tiveram tumores testicular malignos. O primeiro deles teve o choriocarcinoma, o segundo seminoma, e o terceiro teratocarcinoma do testis. ( info) |
5/677. Uma mutação de deslocamento de frame no domínio ADN-obrigatório do gene do receptor do andrógeno associou com a insensibilidade completa do andrógeno, as estruturas mullerian persistentes, e os tumores da célula germinal nas gónada dysgenetic. OBJETIVO: Para descrever as características moleculars, citogénicas, immunohistochemical, e endocrinologic de uns 46 novos, a fêmea XY com estruturas mullerian persistentes e os tumores da célula germinal nas gónada dysgenetic. PROJETO: Estudo de caso descritivo. AJUSTE: Hospital memorável de Mackay e universidade nacional de Yang-Ming, Taipei, Formosa. pacientes: 22 uns anos de idade 46, fêmea XY com estruturas mullerian persistentes, um de baixo nível da testosterona do soro, e nenhumas massas adnexal aparentes. INTERVENÇÕES: Remoção de Laparoscopic das gónada dysgenetic. MEDIDAS PRINCIPAIS DO RESULTADO: Deteção de uma mutação genética do receptor do andrógeno por um sequencer semiautomated do ADN, do complemento cromossomático pela examinação citogénica, da atividade placental da fosfatase alcalina pela análise immunohistochemical, e dos neoplasma nas gónada dysgenetic por estudos histologic. RESULTADOS: Um gonadoblastoma unilateral e um gonadoblastoma contralateral associaram com um dysgerminoma foram encontrados nas gónada extirpadas. Os tumores tiveram uns 46, complemento XY. A fosfatase alcalina Placental estava atual nas pilhas do tumor. Uma mutação do frameshift no domínio ADN-obrigatório do gene do receptor do andrógeno foi detectada no patient' sangue de s e os tecidos do tumor. Um " do cinco-nucleotide; AGGAA" o apagamento nos codons 608 e 609 do gene do receptor do andrógeno conduziu a uma arginina e a um lysine faltantes assim como um frameshift que introduzisse um ácido aminado do codon de batente 12 rio abaixo da mutação. CONCLUSÕES: Análise genética molecular dos dae (dispositivo automático de entrada) do gene do receptor do andrógeno no diagnóstico rápido da insensibilidade completa do andrógeno independentemente dos phenotypes clínicos atípicos e dos parâmetros endocrinologic. ( info) |
6/677. Mutação de SRY e formação do tumor nas gónada de pacientes gonádicos puros da disgenesia de XP. Nós relatamos três pacientes com disgenesia gonádica pura XY. Dois destes pacientes desenvolveram o gonadoblastoma e dysgerminoma associado. As análises moleculars foram empreendidas investigar o relacionamento entre a formação destas aberrações dos tumores e de cromossoma de Y. As análises do apagamento foram executadas pela amplificação da reacção em cadeia do polymerase (PCR) das seqüências cromossoma-específicas do ADN de Y (PABY, SRY, DYS250, DYS254, e DYZ1). Um apagamento enigmático do braço curto do cromossoma de Y que incluiu o PABY, dos locus SRY, DYS250, e DYS254 foi observado em um dos pacientes (22-years-old) com um tumor associado. Em outros dois pacientes que não demonstraram tal apagamento, a seqüência do frame de leitura aberto de SRY foi determinada pelo método do dideoxynucleotide. Duas substituições do nucleotide seguidas por um apagamento de sete nucleotide foram observadas no 3' fim de HMG (grupo elevado da mobilidade) - caixa no outro paciente (15-years-old) com um tumor associado. O paciente (22-years-old) sem um tumor associado não teve o apagamento ou a mutação enigmática de SRY. Uma seqüência específica do cromossoma de Y (DYZ1) foi demonstrada pela amplificação do PCR de tecidos microdissected do tumor destes dois pacientes. Estes resultados sugerem que SRY possa jogar um papel na formação de tumores gonádicos, especial dysgerminoma. ( info) |
7/677. Trisomy 21 associou com o dysgerminoma ovariano. Fêmeas brancas de G dos anos de idade 13 0) P (umas 0) (com 21 trisomy apresentaram com uma massa pélvica complexa. Submeteu-se ao resection da plataforma maciça e completa para o que foi encontrado para ser um dysgerminoma completamente resected do estágio IIIC. Foi tratada com os três ciclos da bleomicina, do etoposide, e da quimioterapia do cisplatin e permanece livre da doença 1 ano mais tarde. Esta associação é apresentada como um caso raro que possa ilustrar o aumento relativo em neoplasma da célula germinal em pacientes fêmeas com Down' síndrome de s. Quando a associação do seminoma com Down' a síndrome de s foi documentada em um número de casos nos machos, as contrapartes fêmeas deste tumor, dysgerminoma, em 21 trisomy foi relatada completamente infrequëntemente. O potencial para tumores da célula germinal no macho e em 21 trisomy fêmeas é ilustrado conseqüentemente. ( info) |
8/677. O chamariz do seminoma: medida da gonadotropina coriónica humana do soro nos pacientes com seminoma. Os níveis humanos da gonadotropina coriónica do soro foram determinados em 20 pacientes com o seminoma histològica provado. O teste era positivo em 2 dos 20 pacientes e era com carácter de previsão da metástase non-seminomatous em cada caso. A gonadotropina coriónica humana do soro é um marcador útil do tumor na detecção e depois das metástases non-seminomatous nos homens com o seminoma puro do testis. ( info) |
9/677. Observações seqüenciais do CT de germinomas intracranial irradiados. O tomography computado (CT) melhorou a exatidão do diagnóstico pré-operativo de tumores intracranial. Os resultados do CT do germinoma são uma massa do isodensity ou da densidade ligeiramente aumentada com realce significativo, homogêneo após a injeção intravenosa do contraste. Estes resultados são característicos mas nao pathognomonic, e o diagnóstico diferencial de outros tumores contínuos não é fácil. Citologia e resposta do líquido cerebrospinal ao dae (dispositivo automático de entrada) da irradiação neste diagnóstico diferencial. Os nove exemplos do germinoma relatados mostraram a resposta rápida à irradiação mesmo nas doses pequenas (600 rad), e o desaparecimento completo da massa no CT em 1.600--3.300 rad. Outras massas sensíveis ao rádio a ser diferenciadas na região pineal são pinealocytoma ou pinealoblastoma. ( info) |
10/677. Dysgerminoma ovariano com metástases maciças aos nós de linfa para-aórticos. Nós relatamos em uma fêmea dos anos de idade 15 com o dysgerminoma ovariano esquerdo acompanhado do inchamento maciço dos nós de linfa para-aórticos que foi demonstrado claramente pela imagem latente de ressonância magnética pré-operativa (MRI). A metástase aos nós de linfa para-aórticos do dysgerminoma foi confirmada pelas biópsias obtidas durante a cirurgia. Nenhum estudo tem relatado previamente o dysgerminoma com as metástases de nó de linfa para-aórticas maciças demonstradas claramente por MRI. Estes resultados pré-operativos de MRI são apresentados aqui. O paciente recebeu seis ciclos da quimioterapia de combinação cisplatin-baseada com o regime de BEP (bleomicina, etoposide e cisplatin) após a cirurgia conservadora, e nenhum nó de linfa para-aórtico residual foi detectado por MRI ou por CT após a quimioterapia. ( info) |