1/164. Sepsia del meningosepticum de la flavobacterium en un niño con un precursor diarreico. Un término completo, muchacho negro 1/2-month-old del normal 2 fue transferido previamente a nuestro hospital de una facilidad periférica el el día 5 del hospital para que la falta prospere. Tres semanas antes de la transferencia, hospitalizaron al niño para una enfermedad diarreica con fiebre. El bebé recibió 3 días de ceftriaxone empírico y fue descargado a casa después de que la evaluación de la sepsia fuera negativa. La diarrea suave y la pérdida de peso constante continuaron y readmitieron al bebé. La cultura de la sangre hecha en la admisión creció el meningosepticum de la flavobacterium, un organismo descrito previamente como una causa infrecuente de la sepsia en recién nacidos e individuos immunocompromised. Pues es flotante, se ha asociado a la infección vía el agua contaminada. Este organismo es generalmente resistente a los antibióticos de uso general para el tratamiento empírico. A nuestro conocimiento, éste es el primer caso divulgado del bacteremia de la flavobacterium asociado a una enfermedad diarreica prodrómica y concurrente. ( info) |
2/164. La expresión deficiente aislada del integrin alpha6beta4 en la tripa se asoció a diarrea insuperable. FONDO: Un niño nacido con atresia pilórica tenía desarrollo de la diarrea insuperable y fue encontrado para tener separación epitelial total de la mucosa gástrica y pequeña y grande del intestino. Ella no tenía ninguna anormalidad de la piel. La consanguinidad parental y la atresia pilórica en un hermano que murió sin autopsia sugieren un origen heredado para este desorden. El propósito de este estudio era examinar defectos en la adherencia intestinal y de la célula epitelial. MÉTODOS: Las características Histologic, immunohistochemical, y ultraestructurales de la piel y de la tripa del paciente fueron comparadas con la de los temas normales del control. La distribución de las moléculas de la adherencia era resuelta. RESULTADOS: El análisis inmunofluorescente de la mucosa digestiva demostró deficiencia de la expresión del integrin alpha6beta4 en la ensambladura epitelial del propria de la célula-lámina. La examinación ultraestructural de la mucosa digestiva reveló una separación epitelial completa con una mentira plana de la hendidura entre el densa de la lámina y el poste básico de los enterocytes. Constante con la ausencia de piel el ampollar, integrin alpha6beta4 fue expresado en la ensambladura cutáneo-epidérmica. Los micrográfos de electrón de los especímenes de la biopsia de la piel demostraron la presencia de hemidesmosomes normales y la ausencia de dysadhesion cutáneo-epidérmico. CONCLUSIÓN: Fue postulado que este paciente había prolongado la diarrea relacionada con la separación epitelial de la mucosa digestiva como consecuencia de una deficiencia de un específico del isoform del integrin alpha6beta4 a la tripa. ( info) |
3/164. diarrea insuperable en un niño recién nacido: enfermedad microvillous de la inclusión. Un varón recién nacido presentó con diarrea acuosa, la deshidratación y la acidosis metabólica. La diarrea secretor severa de la magnitud variable persistió cuando el paciente estaba en la nutrición parenteral sin producto oral. La evaluación fotomicroscópica inicial de una pequeña biopsia de la mucosa intestinal demostró atrofia e hipoplasia vellosas parciales de la cripta. Los estudios ultraestructurales del enterocyte velloso revelaron las inclusiones internadas de microvellosidades, típicas de enfermedad microvillous de la inclusión. Se presentan un informe del caso y una discusión de la diagnosis diferenciada de la diarrea acuosa en el recién nacido, así como una revisión corta de la enfermedad microvillous de la inclusión. ( info) |
4/164. dermatitis seborreico generalizado en un recién nacido inmunodeficiente. Divulgamos el caso de un niño femenino con falta de prosperar, dermatitis seborreico generalizado, y diarrea intermitente. Los resultados de la investigación del laboratorio revelaron niveles bajos de G IgG de la inmunoglobulina del suero. Ella no pudo ganar el peso adicional y experimentó la infección recurrente. Ella murió 3 meses más adelante. ( info) |
5/164. enfermedad microvillous congénita de la inclusión que presenta como obstrucción prenatal del intestino. El ultrasonido prenatal ha llevado a la confianza en la diagnosis prenatal de la obstrucción intestinal permitiendo el asesoramiento y el planeamiento del nacimiento. Describimos a un niño masculino de una madre diabética que tenía una diagnosis prenatal de la obstrucción distal del intestino. Encontraron a este bebé posteriormente para no tener la obstrucción del intestino, pero un enteropathy congénito - enfermedad microvillous de la inclusión. Las exploraciones prenatales habían demostrado polyhydramnios así como lazos dilatados llenos de fluido múltiples del intestino en el abdomen fetal. A nuestro conocimiento, los resultados prenatales similares del ultrasonido no se han descrito previamente en esta condición. Entregaron el bebé en un centro quirúrgico pediátrico y no había postnatal evidencia de la obstrucción del intestino clínico o en radiografía abdominal. Este bebé alimentado inicialmente bien, pero hizo derrumbado y acidotic en su tercer día, perdiendo el 26% de su peso de nacimiento debido a la pérdida excesiva del taburete. La diagnosis de la enfermedad microvillous de la inclusión fue hecha por microscopia electrónica de una pequeña biopsia del intestino. La enfermedad microvillous congénita de la inclusión es una enteropathy heredado muy raro con altas mortalidad y morbosidad. Esta condición, y otros enteropathies, debe ser considerado en casos en los cuales prenatal diagnosticó la obstrucción del intestino no se confirma después de nacimiento. ( info) |
6/164. diarrea de los cholerae del vibrión en un recién nacido amamantado tres-día-viejo. Un caso confirmado del cólera en un recién nacido de un día 3 se está divulgando. La fuente de infección posible podría estar por el agua santa (Chamamrit) dada al bebé, que es ritual común en la india. Mother' la leche de s nunca se ha divulgado para transmitir el cólera, aunque la madre misma puede sufrir de cólera. El agua contaminada puede transmitir la enfermedad pues no hay inmunidad maternal transmitida. ( info) |
7/164. Brote tradicional del diente que escoplea con gubia en una familia del Ugandan: un informe que implica a tres hermanas. Se ha divulgado en la literatura que algunas poblaciones rurales de África subsahariana y del este y de otras áreas aisladas en todo el mundo, practican el escopleo con gubia o enucleation de los brotes del diente primario para curar enfermedades de niñez. El brote primario unerupted del diente canino se cree para ser la causa de la enfermedad, de la diarrea, y de vomitar febriles; frecuente en niños en estas áreas del mundo. El escopleo con gubia del brote del diente tiene implicaciones para la dentición que se convierte, y es un riesgo potencial a la salud y a la vida del niño. El predominio divulgado se extiende a partir de la 22%-90%. De la información en este caso divulgue, el practicar del escopleo con gubia del brote del diente se confina no más a las zonas rurales y se bien puede realizar por las comunidades que han emigrado al reino unido. Las tres hermanas descritas, ahora residente en el reino unido, sufrieron el diente escopleando con gubia en una clínica de la ciudad en uganda. El daño causado a la dentición primaria y permanente se describe y el planeamiento y las opciones de tratamiento se sugieren para que cada caso restaure la estructura y la función. La disposición apropiada del cuidado médico y de la educación podría evitar el daño de largo plazo potencial a la salud del niño y de su dentición que se convertía por el practicar del brote del diente que escopleaba con gubia, si ocurre en convertirse o el mundo desarrollado. ( info) |
8/164. diarrea insuperable severa neonatal como la actual manifestación de un desorden congénito sin clasificar del glycosylation (CDG-x). Un caso de la diarrea severa y prolongada se divulga, que comenzó en el período neonatal y se asoció progresivamente a la debilitación neurológica, dysmorphy, a la hepatosplenomegalia, y a la escasez hepática, de la cual el paciente murió en 2 años de edad. La concentración isoeléctrica de la transferrina del suero demostró un desorden congénito del tipo patrón del glycosylation de I pero el defecto básico no podría ser identificado. Esta observación demuestra que el desorden congénito del glycosylation es una causa de la diarrea insuperable en recién nacidos. ( info) |
9/164. enfermedad de la inclusión de la microvellosidad como causa de la diarrea prolongada severa en niños. Hay muchas etiologías responsables de diarrea insuperable severa en infancia, por ejemplo, enteropathy autoinmune, enfermedad de la inclusión de la microvellosidad, empenachando la alergia enteropathy, alimentaria, síndrome de la poste-enteritis, pseudo-obstrucción intestinal crónica, Hirschsprung' enfermedad de s, lymphangiectasia intestinal, diarrea congénita del sodio o del cloruro, y deficiencia enzimática congénita. Este artículo divulga un caso de la enfermedad de la inclusión de la microvellosidad en un paciente tailandés. Él presentó con diarrea acuosa insuperable severa con acidosis metabólica persistente. Después de la investigación extensa, la diagnosis de la enfermedad de la inclusión de la microvellosidad fue hecha, basado en los resultados ultraestructurales de las inclusiones de la microvellosidad en el citoplasma del enterocyte en estudio de microscopio electrónico. Los varios tratamientos fueron introducidos al paciente sin la mejora clínica, incluyendo cholestyramine, metronidazole, probiotics, y octreotide. Él era dependiente en la nutrición parenteral total y fue muerto posteriormente de complicaciones TPN-relacionadas. Aunque es una enfermedad rara, debe ser considerado si un niño tiene diarrea secretor crónica. ( info) |
10/164. atrofia microvillous intestinal en un paciente con Down Syndrome y megacolon agangliónico. Los desordenes microvillous intestinales son una causa infrecuente de la diarrea severa, con pronóstico muy pobre. Los autores divulgan el caso de un niño femenino con Down Syndrome, megacolon agangliónico, diarrea severa, y biopsia yeyunal con los cambios ultraestructurales constantes con atrofia microvillous. La condición paciente mejoró después de que una operación del intestino grueso se realizara en el ajuste del tratamiento de la enfermedad de Hirschprung. ( info) |