1741/1790. hipertireoidismo em mellitus de diabetes juvenil. Três casos do hipertireoidismo que ocorrem em pacientes juvenis com mellitus de diabetes são apresentados. A presença de hipertireoidismo deve ser suspeitada nos pacientes com mellitus de diabetes quando os bócios se tornam e quando há uma perda de peso inexplicado, um tachycardia, uns tremores, uns aumentos inexplicados na exigência do insulin, ou uma instabilidade do diabetes com uma tendência para o desenvolvimento do ketosis e/ou do ketoacidosis. ( info) |
1742/1790. Extremo mas hypergastrinemia assintomático com gastroparesis em uma mulher nova com o mellitus de diabetes dependente do insulin. O gastroparesis evidente do diabético é uma complicação a longo prazo rara do diabetes, resultando provavelmente da neuropatia autonómica do nervo de vagus. É agora desobstruído que dano neural joga um papel essencial na patogénese da doença. Alguns estudos mostraram níveis básicos elevados do gastrin nos pacientes com gastroparesis do diabético, mas o significado clínico desta observação é ainda obscuro. Nós relatamos o exemplo de uma mulher nova com o Mellitus de diabetes dependente do Insulin (IDDM) quem foi consultado para avaliar a náusea e vomiting associadas ao ketoacidosis. Nossa hipótese da neuropatia autonómica com gastroparesis foi confirmada. Nós observamos um aumento progressivo na concentração de jejum do gastrin (valores 20-fold normais) na ausência de todos os sinais clínicos e do laboratório da síndrome de Zollinger-Ellison (ZE). Vomiting crescente induziu um estado severo de caquexia, que exigisse a nutrição parenteral total durante um longo período. Todas as aproximações terapêuticas eram mal sucedidas, e o paciente morreu ràpida, sugerindo uma ligação possível entre a severidade do retrato clínico e os níveis do plasma do gastrin. ( info) |
1743/1790. Tratamento bem sucedido com o lispro análogo do insulin em IDDM com absorção atrasada do insulin regular humano subcutaneously aplicado e da infusão intraperitoneal complicada do insulin. Um relatório do caso. OBJETIVO: Para administrar subcutaneously o lispro análogo do insulin em um paciente com absorção atrasada do insulin regular humano subcutaneously aplicado cuja a infusão intraperitoneal contínua do insulin (CIPII) com um dispositivo percutaneous do acesso tinha exigido intervenções cirúrgicas múltiplas por causa das complicações. PROJETO E MÉTODOS DA pesquisa: Em uma mulher dos anos de idade 35 com IDDM a longo prazo e absorção atrasada do insulin regular humano subcutaneously aplicado, uns 3 anos CIPII com insulin regular humano através de um dispositivo percutaneous do acesso foram complicados por três obstruções do cateter e por um abcesso subcutaneous. Cada complicação exigiu a implantação de um dispositivo percutaneous novo do acesso. Durante uma experimentação de 2 dias com infusão subcutaneous contínua do insulin (CSII) do lispro análogo do insulin em taxas básicas da infusão de 0.5-1.1 U/h, o controle metabólico estável foi conseguido. Uma tentativa intermediária de 5 h com insulin regular humano em CSII, entretanto, aumentou concentrações da glicose de sangue de 6.0 a 28.8 mmol/l, apesar das taxas básicas idênticas e de uma injeção adicional de 16 U do insulin regular humano. Reiniciar com o CSII do lispro análogo do insulin reforçou o controle metabólico estável. CONCLUSÕES: Sugere-se que o lispro análogo do insulin seja uma aproximação prometedora no tratamento de IDDM com absorção atrasada do insulin regular humano subcutaneously aplicado e de uma terapia alternativa apropriada para pacientes com as complicações atribuídas aos dispositivos percutaneous do acesso para CIPII. ( info) |
1744/1790. Evans' síndrome em uma criança com mellitus de diabetes. Um sofrimento paciente de mellitus de diabetes insulin-dependente do infantile-início é relatado em quem o pancytopenia imune (Evans' síndrome) desenvolvida na idade de 2 anos de 1/2. A hepatoesplenomegalia, o lymphadenopathy crônico, e os níveis elevados das imunoglobulina g e M estavam igualmente atuais. O curso de Evans' a síndrome era fatal neste paciente. A associação de Evans' a síndrome com outras desordens imunes é discutida. ( info) |
1745/1790. Um exemplo da síndrome de Kearns-Sayre que mostra uma proporção constante de ADN mitochondrial suprimido nos glóbulos durante 6 anos de continuação. Síndrome de Kearns-Sayre (KSS) e de síndrome de Pearson phenotypes completamente diferentes da mostra (picosegundo) apesar do mesmo defeito genético subjacente, isto é um grande apagamento de uma população (mt) do ADN mitochondrial. A característica principal de KSS é encephalomyopathy progressivo; de um lado, o picosegundo mostra problemas hematológicos fatais na infância adiantada. Com a análise do sul do borrão do mtDNA dos glóbulos, o apagamento foi encontrado consistentemente nos pacientes com picosegundo mas geralmente undetectable em pacientes de KSS. Conseqüentemente, seus phenotypes clínicos diferentes foram explicados pela distribuição diferente do tecido do mtDNA do mutante. Recentemente, alguns casos foram relatados que tiveram características do picosegundo na infância e em um KSS desenvolvido mais atrasado. Estas observações sugerem que os phenotypes possam igualmente ser modificados pelo processo de selecção que envolve o mtDNA dentro dos tecidos diferentes. Nós encontramos um exemplo de KSS, que apresentou inicialmente a deficiência orgânica endocrinological tal como a deficiência insulin-dependente mellitus de diabetes (IDDM) e de crescimento da hormona (GH), e não tínhamos desenvolvido o ophthalmoplegia externo até a idade de 17. Embora não mostrasse nenhuma sintomas do picosegundo, uma proporção marcada de mtDNA foi suprimida não somente no músculo mas igualmente nos glóbulos. A análise de seus glóbulos mostrou uma proporção inalterada de mtDNA suprimido em três avaliações dentro de 6 anos do período da continuação. Este caso fornece a evidência que o mtDNA suprimido nos glóbulos igualmente tem uma capacidade replicative estável e que uma grande proporção de mtDNA suprimido nos glóbulos não pode acompanhar problemas hematológicos. ( info) |
1746/1790. Os calciphylaxis sistemáticos associaram com a hemorragia gastrintestinal maciça. Uma mulher dos anos de idade 38 com o mellitus de diabetes insulin-dependente, hipertensão, e doença renal da fase final desenvolveu a isquemia digital, necrose cutaneous difundida e formação eschar de ambas as mais baixas extremidades, e ulceration extensivo do grande intestino e do cécum tendo por resultado a hemorragia gastrintestinal. Um arteriograma mesenteric revelou áreas múltiplas e os defeitos de enchimento stenotic da artéria mesenteric superior e de seus tributários, sugestivos do vasculitis. Um diagnóstico dos calciphylaxis foi suspeitado, na biópsia anterior à morte da pele, e confirmado mais tarde pela examinação pós-morte. Uns originais mais adicionais deste caso o relacionamento entre calciphylaxis e ferimento visceral significativo, e representam, a nosso conhecimento, o primeiro exemplo dos calciphylaxis associados com a hemorragia gastrintestinal maciça. ( info) |
1747/1790. Sintomas visuais transientes como a manifestação inicial da infância adrenoleukodystrophy. Nós relatamos dois pacientes com sintomas visuais transientes após uma doença aguda (hypoglycemia e traumatismo principal) que vá sobre desenvolver uma doença neurodegenerative progressiva (adrenoleukodystrophy). Este relatório suporta a sugestão que os fatores ambientais jogam um papel na expressão inicial da doença e das manifestações visuais atípicas das revisões de adrenoleukodystrophy. O diagnóstico e a instituição apropriados do tratamento adiantado antes da deterioração catastrófica típica de sua história natural exigem um alto nível da suspeita. ( info) |
1748/1790. Excesso do Aldosterone: uma causa non-nephrophathic rara da hipertensão no tipo mim diabetes. A etiologia da hipertensão no tipo - 1 diabetes é geralmente devido à presença de nefrologia do diabético. Um exemplo raro da hipertensão em um paciente com tipo - 1 diabetes e nenhum proteinuria são relatados, onde a investigação da hipocalemia da fronteira permitiu que nós fizessem um diagnóstico do hiperaldosteronis devido à hiperplasia padrenocortical bilateral. As causas secundárias da hipertensão devem sempre ser consideradas em todos os pacientes do diabético, particular na ausência de proteinuria clínico. ( info) |
1749/1790. Curso de titers do autoantibody da ilhota durante Ig-immunoadsorption em um paciente com tipo recentemente diagnosticado - 1 diabetes. A finalidade deste estudo era determinar se e a que autoantibodies diabetes-específicos da extensão podem ser removidos do plasma pela terapia de Ig-immunoadsorption. Nós seguimos o curso dos anticorpos da pilha da ilhota (AIC), anticorpos do insulin (I [A] A), anticorpos do decarboxylase do ácido glutamic (GADA) e anticorpos à fosfatase IA-2 do tyrosine da proteína (IA2A) em um paciente com o mellitus de diabetes insulin-dependente recentemente diagnosticado (IDDM) sob tratamentos múltiplos do immunoadsorption sobre 6 meses. Os Autoantibodies não foram removidos do plasma tão eficientemente como esperado quando comparados à remoção da imunoglobulina total (IgG). Considerando que os níveis de IgG foram abaixados por 70-90% com cada tratamento do immunoadsorption, os anticorpos ao insulin foram reduzidos por uma média de 83%, de IA2A por 36% e de GADA por somente 9% diretamente após o tratamento. O AIC era > 320 JDF U no início do diabetes e restante acima deste nível. Durante os 6 meses de terapias múltiplas do immunoadsorption, os níveis de I [A] A mostraram uns 24 aumentos da dobra devido à estimulação da produção do anticorpo do insulin pela substituição exógena do insulin, os níveis de IA2A permaneceram inalterados (aumento da média 6%), e os níveis de GADA foram reduzidos por uma média de 39% comparado aos titers do anticorpo no início. Todos os quatro anticorpos eram altamente positivos no eluído das colunas do immunoadsorption. Nós mostramos que os anticorpos às pilhas da ilhota pancreatic podem ser reduzidos pelo immunoadsorption, mas quanto para ao plasmapheresis o efeito é incompleto e transeunte para a maioria dos anticorpos. Se há clínico beneficie com a terapia do immunoadsorption--como foi mostrado para os pacientes recentemente diagnosticados de IDDM tratados com o plasmapheresis--nossos dados sugerem que este possa ser devido aos fatores diferentes da suficiente remoção dos anticorpos. ( info) |
1750/1790. Diabético juvenil cheiroarthropathy. Uma participação peculiar das junções interphalangeal de ambas as mãos com flexão palmar dos dedos foi observada em 11 insulin-treated, nonrheumatoid, diabéticos juvenis. O início do diabetes ocorreu entre 1 e 12 anos de idade. As deformidades Painless dos dedos com rigidez progressiva e extensão danificada começaram 4 a 10 anos mais tarde. Um paciente queixou-se da dor e do inchamento articulars. O raio X e as mudanças circulatórias eram ausentes ou mínimos. Os pacientes Prepubertal mostraram a puberdade atrasada e stunted o crescimento, pacientes adultos tiveram o desenvolvimento sexual normal. Os sinais Rheumatic ou rheumatoid eram ausentes. A electromiografia mostrou anomalias menores das unidades de motor, velocidade normal ou subnormal da condução do nervo de motor, latência terminal aumentada do nervo mediano, na ausência de atrofia muscular ou no engrossamento dos tendões palmares. A sensibilidade Vibratory foi danificada em 1 assunto. Cheiroarthropathy juvenil é associado com: a) início adiantado e controle pobre do diabetes; b) crescimento stunted; c) hepatomegalia; d) puberdade atrasada; e) a administração de longa data do insulin. As mudanças articulaas são distintas dos formulários previamente conhecidos do " hand" do diabético; , como a neuropatia atrófica, osteoarthropathy, Dupuytren' contracção de s, síndrome de túnel de carpal. ( info) |