11/632. non-Hodgkin' Hypophyseal ; lymphome de s présentant avec l'insipidus de diabète : un rapport de cas. Nous rapportons le cas d'un patient masculin de 64 ans présentant une histoire de maladie cardiaque ischémique qui a subi la chirurgie pour massachusetts abdominal. Le diagnostic histologique était non-Hodgkin' fortement malin ; lymphome de s. Après chirurgie le patient a été admis à notre département et a reçu 6 cours de la chimiothérapie selon le programme de CANNETTE DE FIL, suivis de la radiothérapie à la région abdominale supérieure gauche et à la base ipsilateral de poumon. Le patient a réalisé la remise partielle. Un mois plus tard il a commencé à se plaindre d'axillaire gauche lymphadenomegaly, du polydipsia et du polyuria. Un balayage RMN de cerveau a montré massachusetts hypophyseal. Le patient a été soigné avec DDAVP et chimiothérapie avec le protocole de PRO-MACE ; le polyuria et lymphadenomegaly disparu et la taille de la masse hypophyseal a réduit nettement. L'image clinique a été donc attribuée à une localisation hypophyseal du non-Hodgkin' ; lymphome de s, qui est une manifestation très rare de diffusion lymphomatous au système nerveux central. Notre cas est également intéressant parce qu'il prouve que des résultats favorables peuvent être obtenus avec la chimiothérapie, à condition que ce dernier soit suffisamment agressif. Ce n'est pas nécessairement le cas avec la radiothérapie qui peut également être suivie des conséquences neurologiques en retard et graves. ( info) |
12/632. Histiocytosis de cellules de langerhans du vulva : une étude d'ultrastructure. Le histiocytosis de cellules de langerhans (LCH) est un désordre prolifératif des cellules de langerhans. Les lésions sont normalement caractérisées par l'infiltration des éosinophiles, des neutrophiles, des lymphocytes, des cellules de plasma, et des cellules de langerhans. Les cellules spécifiques de LCH contiennent des granules de Birbeck, expriment le phénotype des cellules de langerhans mais avec des marqueurs fixes à une partie d'activation, et sont fonctionellement défectueuses dans la capacité de antigène-présentation. La maladie affecte le plus souvent des enfants ; quand elle se produit dans des patients plus âgés, la participation anale et d'aine est tout à fait commune et des lésions vulvar peuvent être trouvées dans des femelles plus âgées. Les auteurs rapportent un cas d'une femme de 64 ans avec LCH de l'insipidus de vulva et de diabète. Une étude immunohistochemical et d'ultrastructure des lésions vulvar a montré une infiltration dans laquelle antigénicalement et morphologiquement on a concurremment observé des cellules mûres de Langerhans, des cellules de monocytoid, et des cellules avec un phénotype intermédiaire entre les monocytes et les cellules de langerhans. Bien que les aspects cliniques et histologiques de LCH soient bien établis, le mécanisme pathogénétique des lésions n'est pas encore connu. La conclusion d'une infiltration composée par des cellules de langerhans et beaucoup de précurseurs putatifs de ces cellules suggère l'hypothèse d'une différentiation in situ des cellules de langerhans des précurseurs non mûrs de monocytoid. ( info) |
13/632. Insipidus neurohypophyseal familial récessif Autosomal de diabète avec la sécrétion continue du vasopressin actif de mutant faiblement. L'insipidus neurohypophyseal familial de diabète est un désordre dominant autosomal caractérisé par le développement postnatal de l'insuffisance du vasopressin d'arginine (AVP) due aux mutations dans le gène d'AVP. Toutes les mutations éditées affectent le peptide signal ou la protéine de porteur de neurophysin-II et sont présumées d'interférer le traitement du preprohormone, menant aux dommages neuronaux. Nous avons étudié un famille palestinien peu commun se composant des parents asymptomatiques du premier cousin et trois des enfants affectés avec l'insipidus neurohypophyseal de diabète, suggérant la transmission récessive autosomal. Chacun des trois enfants affectés était homozygote et les parents hétérozygotes pour une mutation originale simple (C301-> ; T) dans l'exon 1, remplaçant Pro7 d'AVP mûr par Leu (Leu-AVP). Le Leu-AVP était un agoniste faible avec approximativement lier réduit 30 par fois au récepteur V2 humain. Mesuré par radioimmunoanalyse avec une norme synthétique de Leu-AVP, des niveaux de Leu-AVP de sérum ont été élevés dans chacun des trois enfants et encore accru pendant la privation de l'eau aussi à haut que 30 fois normales. L'enfant le plus en bas âge (2 années) était seulement modérément affecté mais a eu des niveaux de Leu-AVP semblables à son frère sévèrement affecté de 8 ans, proposant que les mécanismes inconnus puissent partiellement compenser une insuffisance d'AVP actif dans les enfants très en bas âge. ( info) |
14/632. Insipidus de diabète dans Langerhans' ; histiocytosis de cellules : rapport d'un cas. L'incidence de l'insipidus de diabète secondaire à Langerhans' ; le histiocytosis de cellules (LCH) varie parmi différents rapports, s'étendant de 9.5 à 50%, mais parmi lui n'a été jamais rapporté en littérature dans taiwan. Par conséquent, nous avons présenté un point de droit souffrant du polyuria, du polydipsia, de la perte de poids corporel pendant plus d'une année et de seborreic dermatite-comme des lésions de peau au-dessus du cuir chevelu et du tronc pendant plus de deux années. Son poids corporel et longueur de corps étaient tous deux moins le percentile de 3. La restriction et l'essai liquides de vasopressin ont été exécutés pour différencier nephrogenic de l'insipidus neurogène de diabète. La biopsie de peau a indiqué l'image de LCH et LCH avec l'insipidus central complet de diabète a été diagnostiqué. Le cerveau MRI et d'autres examens de laboratoire étaient tous dans des limites normales. Elle a reçu le traitement nasal et la chimiothérapie de DDAVP avec le protocole de TPOG-H 94. Après 3 mois de traitement, ses lésions de peau ont disparu et la quantité quotidienne d'urine est revenue à la gamme normale. ( info) |
15/632. Hypercalcemia dans un patient euthyroïde avec l'insipidus secondaire de hypoadrenalism et de diabète dû à la tumeur hypothalamique. Un homme japonais de 20 ans avec un insipidus hypothalamique de tumeur (tumeur le plus susceptible de germe-cellule) qui a causé le hypoadrenalism secondaire, de hypogonadism et de diabète a développé le hypercalcemia et l'échec rénal aigu. Les niveaux de sérum de PTH intact (iPTH), protéine PTH-connexe (PTH-RP), 1.25 dihydroxy vitamine d (1.25 - (l'OH) 2 D), ACTHS, cortisol, gonadotropins et testostérone ont été diminués, mais ses niveaux de sérum du triiodothyronine (T3) et de la thyroxine (T4) étaient dans la marge normale à l'admission, avec tsh déprimé et thyroglobuline légèrement accrue. Le hypercalcemia était réfractaire à l'hydratation étendue et à la calcitonine, mais a été amélioré par le pamidronate. Après l'irradiation de la tumeur hypothalamique, le panhypopituitarism s'est graduellement développé. Le patient a été normocalcemic pendant les 2 dernières années et fait bien sous la thérapie de remplacement avec glucocorticoïde, la L-thyroxine, le methyltestosterone et 1 vasopressin d'arginine du desamino D (dDAVP). Quant au mécanisme de l'euthyroidism à l'admission, la thyroïdite destructive passagère s'est associée au hypopituitarisme ou le développement retardé de l'hypothyroïdisme suivant le hypoadrenalism a été suggéré. C'est le premier cas rapporté du hypercalcemia dans le hypoadrenalism secondaire dû à la tumeur hypothalamique. Hypercalcemia a été très probablement induit par la résorption accrue d'os, qui a été probablement obtenue par les effets combinés des hormones thyroïdiennes glucocorticoïdes et suffisantes déficientes en plus du hypovolemia et a réduit l'excrétion rénale de calcium. En outre, la déshydratation grave due à l'insipidus de diabète et à la perturbation de la sensation de soif provoqués par la tumeur hypothalamique a aggravé le hypercalcemia, menant à l'échec rénal aigu. ( info) |
16/632. Femme enceinte avec l'insipidus passager de diabète résistant à 1 vasopressin de desamino-8-D-arginine. Nous avons rencontré une femme enceinte avec l'insipidus passager de diabète qui s'est développé pendant le troisième trimestre. Une étude saline hypertonique d'infusion n'a pas concentré l'osmolality de l'urine. Ses données de laboratoire ont montré le hypokalemia, le hyperreninemia, une plus grande concentration d'aldostérone de plasma et un plus grand taux urinaire d'excrétion de la prostaglandine E2, qui a ressemblé au l'E-syndrome de hyperprostaglandin. La formation image de résonance magnétique de T1-weighted de la glande pituitaire postérieure a indiqué l'intensité diminuée. Polyuria a atteint 4-6 L quotidien, et l'osmolality d'urine est demeuré dilué en dépit d'une faute de quatre jours depuis le traitement avec le 1 vasopressin intranasal de desamino-8-D-arginine (dDAVP : 10-25 microg chaque 12 h). Le patient a été conservativement contrôlé sans traitement médical, puis livré en la trente-huitième semaine de la grossesse sans complication. L'osmolality du patient' ; l'urine de s était plus haute que celle du plasma une fois examinée 3 jours de puerpéral. L'anomalie de la formation image de résonance magnétique de la glande pituitaire postérieure a disparu à 6 mois après la livraison. Nous considérons que l'insipidus nephrogenic subclinique de diabète dans notre patient a été aggravé pendant la grossesse. ( info) |
17/632. Hypercalcemia a accompagné du hypopituitarisme hypothalamique, de l'inspidus central de diabète et de l'hyperthyroïdisme. Nous présentons ici un cas de hypercalcemia en avant accompagné de la tumeur hypothalamique et du Graves' ; la maladie. Des 24 hommes d'ans avec la tumeur hypothalamique ont montré le hypopituitarisme, l'inspidus central de diabète (DI) et l'hyperthyroïdisme. La nausée, la perte de soif et d'appétit, et la fatigue générale ont été trouvées avec le dévoilement du hypercalcemia et du hypernatremia. L'hormone parathyroïde (PTH) et les niveaux de 1alpha-dihydroxyvitamin D ont été supprimés avec une gamme normale des valeurs PTH-connexes de protéine. One-desamino- (8-D-arginine) - le vasopressin (DDAVP) et l'administration moitié-saline a normalisé le hypernatremia, alors que le hypercalcemia était encore soutenu. L'administration de l'acétate et du thiamazole de cortisone a réduit le niveau élevé du sérum Ca. Dans le cas actuel, on a assumé que l'hyperthyroïdisme concourant accélère la mobilisation squelettique du calcium dans la circulation. Hypocortisolism et DI central ont été également considérés comme contribuers, dans une certaine mesure, au hypercalcemia par la manipulation rénale du CA. ( info) |
18/632. Rathke' symptomatique ; s a fendu le kyste coexistant avec l'insipidus et le hypophysitis centraux de diabète : rapport de cas. Nous décrivons une femelle de 48 ans avec le début aigu de l'insipidus central de diabète suivi de dysfonctionnement doux de pituitary antérieur. La formation image de résonance magnétique (MRI) a indiqué l'agrandissement du hypophyse-infundibulum accompagné d'un composant cystique. Elle a subi une exploration transsphenoidal du turcica de sella. L'examen histologique a montré à type de corps étranger l'inflammation xanthogranulomatous dans le neurohypophysis ce qui pourrait avoir été provoqué par la rupture d'un Rathke' ; kyste de fissure de s. Les anomalies de MRI et le dysfonctionnement de pituitary antérieur se sont améliorés après un programme court d'administration de corticostéroïde, mais l'insipidus de diabète a persisté. Les résultats histologiques ont dans ce cas-ci indiqué que l'emplacement de la rupture de RCC et la direction de la progression de RCC ont induit le neurohypophysitis et l'adenohypophysitis. ( info) |
19/632. Embolization du tronc meningohypophyseal comme cause d'insipidus de diabète. Nous présentons un cas peu commun d'insipidus de diabète se produisant après embolization sélectif de dextrose de 50% et d'éthanol pur dans un tronc meningohypophyseal gauche agrandi (MHT) fournissant une fistule caverneuse carotide dural. L'artère hypophyseal inférieure pas opacified pendant l'injection sélective du preembolization MHT ; cependant, l'insipidus de diabète a développé abruptement quelques heures après le procédé. Le patient a eu besoin de 1 symptômes intranasaux du deamino- (8-D-arginine) - vasopressin pendant approximativement 3 mois, après quoi son résolus. Les risques d'employer les agents embolic liquides, particulièrement éthanol, dans les branches caverneuses de l'artère carotide interne devraient toujours être considérés. ( info) |
20/632. Détection de MRI de germinoma suprasellar causant l'insipidus central de diabète. C'est un rapport de cas d'un homme de 18 ans avec l'incipidus central de diabète (DI). Un MRI fait pendant trois mois après que le début des DI n'a pas révélé une lésion responsable. Pendant quatre mois plus tard, un deuxième MRI a montré l'endroit d'origine de tumeur à la tige pituitaire supérieure et à l'éminence médiane. Pendant huit mois plus tard, la tumeur a occupé le secteur hypothalamique. La tumeur est devenue grande et contraster-faisante assez pour être évidents sur MRI entre 3 et 4 mois après l'ONST des DI. Sans compter que la tumeur suprasellar, une autre masse a été notée dans la région pinéale. Le modèle de croissance de la dernière masse a bien correspondu à celui de l'ancien. Bien que le MRI soit un outil diagnostique sensible pour la détection des tumeurs intra-crâniennes, aucun à raisonnement proportionné n'a été donné quant à la façon dont le MRI pourrait être répété pour les enfants et les adolescents qui ont été diagnostiqués en tant qu'ayant les DI centraux, quand leur initiale MRIs a pu avoir été normale. Dans notre patient, la tranche mince supraconductrice MRI a indiqué le germinoma suprasellar pendant 4 mois après le début. Les tumeurs suprasellar et pinéales dans ce rapport ont commencé et se sont développées simultanément. Ceci peut indiquer une origine multicentre de la tumeur. Une autre possibilité est une diffusion très tôt du début du développement de tumeur. ( info) |