1/80. Aphallia en tant qu'élément de l'ordre urorectal de malformation de septum dans un enfant en bas âge d'une mère diabétique. Un patient masculin présentant l'aphallia, la sténose anale, la tétralogie de Fallot, anomalies vertébrales multiples comprenant l'agénésie sacrée et les malformations du système nerveux central (CNS) était né après une grossesse compliquée par le diabète maternel mal commandé. Aphallia est une anomalie extrêmement rare et peut faire partie de l'ordre urorectal de malformation de septum (URSMS). Tandis que l'aphallia n'a pas été rapporté dans les enfants en bas âge des mères diabétiques, des malformations urogénitales sont connues pour se produire avec la fréquence accrue. Deux produits femelles des grossesses compliquées par le diabète ont présenté avec les malformations multiples comprenant l'atrésie anale et la fistule recto-vaginal compatibles au diagnostic d'URSMS. Les trois patients partagent le CNS, cardiaque, et les anomalies vertébrales, les anomalies secondaires à la blastogenèse anormale et la caractéristique d'embryopathy diabétique. URSMS est également provoqué par la blastogenèse anormale. Par conséquent, cette malformation particulière devrait être regardée dans le cadre des anomalies blastogenetic multiples dans les cas rapportés ici. Le chevauchement des résultats d'URSMS dans nos cas avec d'autres anomalies de la blastogenèse, telles que l'association de VATER ou l'agénésie sacrée n'est pas étonnant, car ces associations sont connues pour manquer des frontières diagnostiques claires. ( info) |
| Bartter' ; le syndrome de s est un désordre tubulaire rénal rare et peu de cas sont rapportés associés à la grossesse. Nous décrivons un cas de la maladie de longue date avec de bons résultats obstétriques dans lesquels la principale préoccupation était de maintenir les niveaux normaux de sérum de potassium. ( info) |
3/80. Traitement dans l'utérus de bloc de coeur complet foetal avec le terbutaline. Un rapport de cas. FOND : Le bloc de coeur complet foetal d'isolement est une conclusion rare, avec un taux de mortalité de 20-30%. De diverses modalités de traitement ont été rapportées, sans à succès conformé. CAS : Le bock complet foetal de coeur a été diagnostiqué dans un femme de 30 ans à 29 weeks' ; gestation. Elle a eu un anticorps et un titre antinucléaires élevés de l'anticorps l'anti-ASS. Le decompensation cardiaque foetal a été détecté à 32 semaines. Après une épreuve d'isoprotérénol intraveineux sans effets secondaires significatifs, elle a été traitée avec le terbutaline oral. Une augmentation du taux ventriculaire foetal et de la résolution complète des fetalis de hydrops s'est produite. Un enfant en bas âge masculin a été livré par la césarienne, à la limite, et a subi l'implantation de stimulateur cardiaque à 4 jours d'âge. CONCLUSION : Le traitement du bloc de coeur complet foetal est controversé. La livraison prématurée avec arpenter cardiaque est associée à la morbidité et à la mortalité élevées. Nous rapportons le traitement prénatal avec le médicament sympathomimétique oral, qui a permis à la livraison d'être retardée jusqu'à la limite, avec un succès. ( info) |
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5/80. Un syndrome original de dysfonctionnement mellitus de diabète et rénal et de malformation génitale s'est associé à une suppression partielle du pseudo-POU domaine du hepatocyte factor-1beta nucléaire. Les mutations dans le facteur nucléaire homeodomain-contenant de hepatocyte de facteur de transcription (HNF) - 1beta sont la cause d'une forme de diabète de maturité-début des jeunes (MODY), le type 5 (MODY5). Nous avons étudié une famille norvégienne, N5, avec un syndrome de diabète doux, de maladie rénale non-diabétique progressive et de malformations génitales graves. L'ordre du gène de HNF-1beta (TCF2) a indiqué une suppression de 75 points d'ébullition dans l'exon 2 (409-483del) qui aurait comme conséquence la synthèse d'une protéine manquant des acides aminés Arg137 à Lys161 (R137-K161del). Cette suppression est située dans la pseudo-POU région de HNF-1beta, une région impliquée dans la spécificité de l'attache d'adn. Les études fonctionnelles de R137-K161del HNF-1beta ont indiqué qu'elle ne pourrait pas lier un ordre de la cible HNF-1 ou stimuler la transcription d'un gène de journaliste indiquant que c'est une mutation de perte-de-fonction. L'allèle de R137-K161del Co-isolé avec du diabète et la maladie rénale dans N5 de pure race. En outre, deux de quatre porteurs femelles avec cette mutation ont eu l'aplasia vaginal et l'utérus rudimentaire (aplasia de Mullerian). Ces études suggèrent fortement que des mutations hétérozygotes dans le gène de HNF-1beta soient associées à un syndrome caractérisé par MODY et la maladie rénale grave et non-diabétique. D'ailleurs, la présence des malformations génitales internes dans deux femelles suggère que des dispositifs cliniques additionnels puissent être associés aux mutations de HNF-1beta. ( info) |
6/80. rupture utérine dans une femme multiparous pendant l'induction de travail avec le misoprostol oral. Un multigravida avec du diabète gestational, l'hypertension grossesse-induite douce et un curettage précédent a reçu quatre doses de misoprostol (microg 100) à trois intervalles horaires pour l'induction du travail à la limite. La livraison vaginale d'un bébé en bonne santé de phase s'est produite 1 h après la quatrième dose. Hindwaters étaient taché de sang. Trois heures plus tard, elle a eu le saignement excessif. L'examen a prouvé que le mur utérin latéral gauche s'était rompu. Elle a récupéré après l'hystérectomie et les transfusions sanguines. ( info) |
7/80. Le chorioamnionitis d'albicans de candida s'est associé au travail avant terme et à la cession intra-utérine soudaine d'un jumeau. Un rapport de cas. FOND : Bien que les infections cervicovaginales de candida se produisent dans 20-25% de grossesses, l'incidence de l'infection croissante dans ces cas est seulement 0.8%, et une telle infection cause rarement le chorioamnionitis. CAS : La cession foetale intra-utérine soudaine (IUFD) du jumeau A s'est produite dans un primigravida diabétique présent avec une grossesse jumelle et un travail avant terme à 33 semaines de gestation. Pathologie et autopsie placentaire du chorioamnionitis étendu indiqué jumeau mort-né et sepsis foetal en présence des albicans de candida. B jumeau était inchangé. CONCLUSION : Dans ce cas-ci, le chorioamnionitis d'albicans de C a semblé être associé à IUFD soudain. ( info) |
8/80. diagnostic prénatal d'arhinia total. L'arhinia complet ou total, dans lequel il y a absence du tissu mou du nez, est extrêmement rare. L'origine embryologique du défaut est vraisemblablement maldevelopment des placodes nasaux appareillés. Les descriptions néonatales disponibles de cas ont rapporté la coexistence fréquente d'autres anomalies faciales. Ce rapport est le premier pour décrire le diagnostic prénatal de l'arhinia total confirmé après la livraison. Les vues échographiques du profil foetal, montrant une absence du nez ont mené à la considération du diagnostic. ( info) |
9/80. Polémiques dans le diagnostic et le traitement du diabète gestational. Le diabète gestational non contrôlé est associé au macrosomia infantile et à un risque perpétuel de développer le diabète. Le diagnostic prompt et la gestion agressive est donc critique. Tous les femmes enceintes devraient être interviewés pour l'intolérance d'hydrate de carbone. Des femmes avec même des anomalies mineures dans des taux du sucre dans le sang devraient être formées pour surveiller leurs niveaux de glucose, pour commander rigoureusement leur régime, et emploient l'insuline au besoin. L'exercice est également très salutaire. ( info) |
10/80. Amylophagia présentant en tant que diabète gestational. Amylophagia, ou la pratique de consommer l'amidon purifié, est une expression particulière du phénomène plus général du pica. Cette aberration diététique compulsive, observée dans beaucoup de patients enceintes dans le monde entier, est commune parmi les femmes ruraux d'Afro-américain aux Etats-Unis méridionaux. L'effet que cette pratique a sur le cours du diabète gestational n'a pas été examiné. Nous rapportons 2 cas de diabète gestational, réfractaires à la gestion diététique initiale, dans laquelle les patients consommaient une demi- à 1 boîte de fécule de maïs par jour. Après cessation d'amylophagia, l'hyperglycémie gestational a spontanément résolu. Amylophagia est un phénomène comportemental complexe résultant de l'effet des facteurs biochimiques, hématologiques, psychologiques, et culturels. Dans quelques populations patientes, il peut représenter un étiologique souvent donné sur ou facteur d'exacerbation en état de diabète gestational. Les médecins de famille pratiquant l'obstétrique devraient s'enquérir au sujet de l'amylophagia dans les patients qui sont en danger pour ce comportement et dans les patients qui se présentent avec l'hyperglycémie gestational. ( info) |