1/263. Reticularis de Livedo et vasculitis livedoid répondant à la thérapie de PUVA. Les reticularis de Livedo est une décoloration bleue chinée de la peau, qui se produit dans un modèle rétiforme. Le vasculitis Livedoid est un trouble chronique médicalement manifesté par les ulcérations douloureuses récurrentes des extrémités inférieures et est caractérisé par la présence des lésions ivoire-blanches lisses ou déprimées entourées par hyperpigmentation et telangiectasia. Nous décrivons deux patients avec des reticularis de livedo et le vasculitis livedoid qui a répondus à la thérapie de PUVA et propose que PUVA systémiques avec methoxsalen subissent l'enquête postérieure comme thérapie alternative pour les patients résistant à la drogue avec les reticularis de livedo et le vasculitis livedoid. ( info) |
2/263. Un cas japonais de fièvre de dengue avec le vasculitis lymphocytique : diagnostic par amplification en chaîne par réaction. Un mâle japonais de 37 ans a été admis à l'hôpital d'université de Nagasaki avec le début brusque de la fièvre biphasée, de la malaise générale et de la myalgie 9 jours après être revenu au Japon de Manille. Il a développé une rubéole comme l'éruption erythematous pendant 3 jours après admission et éruption purpurique une semaine après admission. Un spécimen biopsié du purpura a indiqué le vasculitis lymphocytique avec la dominance à cellule T et sans dépôt d'immunoglobuline ou de complément autour des vaisseaux sanguins. L'analyse de RT-PCR sur les cellules mononucléaires de sang périphérique utilisant les amorces spécifiques de virus de dengue a confirmé le diagnostic du type 3 fièvre de dengue. L'analyse d'ACP utilisant les amorces spécifiques de virus est une méthode rapide et valable pour la fabrication d'un diagnostic correct de la fièvre de dengue. ( info) |
3/263. Cinétique d'oxalate et inversion des complications après la transplantation orthotopic de foie dans un patient avec le type 1 primaire de hyperoxalosis attendant la transplantation rénale. Nous présentons le cas d'une jeune femme avec la maladie rénale de phase finale secondaire au type 1 primaire de hyperoxaluria, qui après 3 ans et 6 mois de hémodialyse d'entretien, et en dépit de l'intensification du traitement dialytique, des reticularis graves développés de livedo dans ses extrémités menant aux ulcérations cutanées ischémiques, rendant nécessaire l'infusion intraveineuse continue des narcotiques pour la commande de douleur. Elle a reçu une greffe de foie après hepatectomy indigène. Cependant, en raison du crossmatch positif, elle ne pourrait pas recevoir un rein de ce donateur. Après la transplantation, après les niveaux périodiques d'oxalate de sérum, le régime de hémodialyse a été sans risque réduit du journal de 4 h à 3 h hebdomadaire de trois fois. Au cours de 6 semaines après la transplantation de foie, ses reticularis de livedo résolue, les ulcères ischémiques nettement améliorés, elle a été sevrée outre de tous les médicaments de douleur, et de son anémie érythropoïétine-résistante résolue. Nos résultats suggèrent cela dans les patients avec le type 1 primaire de hyperoxaluria, qui ont reçu une greffe de foie et sont sur la hémodialyse d'entretien, après des déterminations périodiques d'oxalate de sérum, certains peuvent sans risque être changés en régime trois fois-hebdomadaire de hémodialyse d'entretien. D'ailleurs, avec ce régime les complications de l'oxalosis systémique peuvent s'inverser. ( info) |
4/263. ND percutané et intralésionnel percutané et combiné : thérapie YAG-laser pour les malformations vasculaires. Les nombreux types d'anomalie vasculaire sont classifiés dans les groupes selon leurs dispositifs pathologiques et anatomiques. Nous présentons des antécédents de 2 patients qui ont eu les malformations vasculaires du visage depuis la naissance ou l'enfance tôt. Méthodes, effets secondaires et complications d'application de ND percutané et intralésionnel : la thérapie YAG-laser sont passées en revue pour ces patients. Un femme de 54 ans a été traité par voie percutanée avec du ND : YAG-laser à 1064 nanomètre, avec 20 30 W, impulsions de l'onde entretenue 1-5 s et taille de tache de 2 ou 3 millimètres. Un femme de 59 ans a été traité avec la thérapie percutanée et intralésionnelle combinée de laser avec 30 W, impulsions de l'onde entretenue 1-5 s et taille de tache de 2 ou 3 millimètres. En les deux ND percutané et intralésionnel de cas, percutané ou combinée : l'application YAG-laser a eu comme conséquence un rétrécissement significatif de la lésion. Le ND : le rayonnement YAG-laser à 1064 nanomètre présente un traitement efficace des malformations vasculaires dues à sa pénétration profonde dans le tissu. Aucunes directives normalisées pour le ND : la thérapie YAG-laser existent et les paramètres de traitement devraient être choisis individuellement selon le type de malformation vasculaire. ( info) |
5/263. reticularis Stéroïde-sensibles de pleuropericarditis et de livedo dans un cas peu commun de hyperoxaluria primaire d'adulte-début. Nous présentons un cas d'une femme de 54 ans avec l'échec rénal rapidement progressif d'origine incertaine, qui a développé des reticularis de pleuropericarditis et de livedo 6 semaines après déclenchement de la hémodialyse (HD). La présentation avec l'échec rénal aigu, le développement du serositis, et la réponse clinique dramatique à la thérapie stéroïde empirique a au commencement suggéré le diagnostic d'un désordre ou d'un vasculitis inflammatoire systémique. La biopsie rénale, exécutée 3 jours après présentation, la maladie en cristal suggérée de dépôt, et des investigations suivantes, utilisant des concentrations en oxalate de dialysat et la biopsie de foie, a mené au diagnostic du hyperoxaluria primaire (pH). Nous discutons cette présentation adulte atypique du pH et proposons un rôle pour l'usage des stéroïdes dans la gestion des symptômes inflammatoires aigus de l'oxalosis. Nous discutons également brièvement la gestion médicale courante des patients avec le pH, y compris la transplantation. ( info) |
6/263. douleur abdominale aiguë comme principal symptôme pour Degos' ; la maladie (papulosis atrophique malin). Nous rapportons un cas d'un patient féminin blanc de 16 ans présentant la douleur abdominale aiguë due à la participation viscérale de Degos' ; la maladie qui a exigé la petite résection étendue d'entrailles. Pelez les manifestations de sa maladie avait été présent pour 2 années avant le diagnostic correct. Elle est morte en raison de la participation de système nerveux central de Degos' ; la maladie. ( info) |
7/263. Vasculitis Livedoid : une manifestation du syndrome d'antiphospholipide ? Le vasculitis Livedoid, autrement connu en tant que reticularis hyalinizing segmentaires de vasculitis ou de livedo avec l'ulcération d'été, est une maladie chronique avec des lésions affectant les pieds et les jambes inférieures. Les lésions tôt montrent des petechiae, mais les caractéristiques sont des ulcères récurrents et bizarre formés qui guérissent pour partir du blanche de hyperpigmentation et d'atrophie. L'étiologie du désordre est inconnue, mais le dépôt de fibrine d'expositions d'histologie dans le mur et le lumen de navires affectés. L'absence d'un périvasculaire suffisant infiltrent ou le leucocytoclasia plaide contre un vasculitis, étant plus en accord avec un processus thrombo-occlusif. Quatre patients avec le vasculitis livedoid avec l'ulcération sont décrits, tous de qui n'avait associé les anticorps augmentés d'anticardiolipin mais aucune autre évidence de la maladie systémique. Nous proposons que le vasculitis livedoid puisse être une manifestation du syndrome d'antiphospholipide et recommander que tous les patients sont interviewés pour ceci. Nous discutons également des options de traitement pour cet état souvent résistant. ( info) |
8/263. Papules cutanées et nodules dans le diagnostic du syndrome d'antiphospholipide. De 11 patients présentant le syndrome primaire ou secondaire d'antiphospholipide (aps), quatre ont montré des papules ou des nodules sur le doigt, la semelle ou la jambe comme manifestation cutanée initiale. L'examen histologique a démontré les navires thrombosed ou contenir de navires a organisé des thrombus dans le derme ou dans le gros tissu sous-cutané. Des papules cutanées et les nodules devraient être identifiées comme manifestations de peau des aps. Des tests de dépistage pour l'anticoagulant d'anticorps et de lupus d'antiphospholipide sont exigés dans les patients avec des papules cutanées ou des nodules de l'étiologie inconnue. Dans les caisses d'anticoagulant positif d'anticorps et/ou de lupus d'antiphospholipide, l'examen histologique est critique dans l'établissement du diagnostic des aps. ( info) |
9/263. Angioendotheliomatosis réactif cutané intravasculaire et diffus secondaire aux fistules artérioveineuses iatrogenic. L'angioendotheliomatosis réactif est un processus bénin rare qui a été principalement décrit dans les patients présentant des infections systémiques, telles que l'endocardite bactérienne subaiguë ou la tuberculose, et en association avec le dépôt intravasculaire des cryoproteins. Histopathologically, il est caractérisé par une prolifération des cellules endothéliales dans le lumina vasculaire ayant pour résultat l'oblitération des navires impliqués. Une autre variante rare d'angioendotheliomatosis réactif a été décrite dans les extrémités inférieures des patients présentant la maladie athérosclérotique vasculaire périphérique grave. Elle se compose des plaques violaceous et purpuriques histopathologically caractérisées par la prolifération diffuse des cellules endothéliales interstitially disposées entre les paquets de collagène du derme réticulaire. Cette deuxième variante a été appelée angioendotheliomatosis réactif cutané diffus. Nous rapportons deux patients avec l'angioendotheliomatosis cutané réactif apparaissant d'une manière distale aux fistules artérioveineuses utilisées pour la hémodialyse en raison de l'échec rénal chronique. Le premier patient a montré l'angioendotheliomatosis réactif intravasculaire, alors que le second avait les plaques purpuriques qui ont été caractérisées histopathologically par angioendotheliomatosis cutané diffus. Les deux patients ont montré un " artérioveineux ; steal" ; le syndrome avec l'ischémie distale, et lui est possible qu'une augmentation locale de facteur de croissance endothélial vasculaire, de même que le cas dans des situations d'hypoxie, induit la prolifération endothéliale. Au meilleur de notre connaissance, l'angioendotheliomatosis réactif cutané n'a pas été précédemment décrit en association avec les shunts artérioveineux. ( info) |
10/263. Angiomatosis de peau avec les gisements intravasculaires locaux d'immunoglobuline, associé à gammopathy monoclonal. Un marqueur cutané potentiel pour la leucémie lymphocytique B-chronique. Un rapport de cas peu commun avec la corrélation immunohistochemical et d'immunofluorescence et examen de la littérature. La prolifération ou l'angiomatosis vasculaire cutanée réactive est associée dans de diverses conditions, mais est rarement secondaire vu à l'occlusion vasculaire. Nous rapportons un cas peu commun d'une femelle de 79 ans qui s'est présentée avec l'histoire de 8 mois des plaques faciales purpuriques, avec l'ulcération en croûte douloureuse du nez, développant plus tard les éruptions semblables sur des mains, les cuisses et le tronc. Les biopsies ont montré l'angioproliferation marqué, avec (iv) les dépôts diaphanes intravasculaires (PAS , fibrin /- ; IgM , fibrinogen , et C3 ), se sont associés au hyperplasia endothélial (facteur VIII , Vimentin ). L'immunofluorescence a montré IV IgM, fibrinogène, et dépôts C3 granulaires dans des murs de navire. Au commencement, les investigations étendues ont seulement montré gammopathy monoclonal minimal d'importance indéterminée (MGUS) et à plusieurs reprises des cryoglobulins négatifs. Après un suivi de trois ans, le patient a développé la leucémie lymphocytique chronique (B-CLL). Ce cas illustre un défi diagnostique difficile. Bien que cette condition ressemble à d'autres formes d'angiomatosis réactif, elle montre les dispositifs distincts et devrait être considérée dans le diagnostic différentiel des proliférations vasculaires peu communes de la peau. Les lésions cutanées sont également considérées un marqueur potentiel pour un état systémique fondamental, qui peut exiger le suivi clinique prolongé. Nous considérons cette condition pour être liés à d'autres proliférations vasculaires cutanées rares liées à la cellule de plasma et aux désordres lymphoproliferative. En outre, nous proposons une voie pathogénétique commune résultant des gisements de l'immunoglobuline IV causant des dommages vasculaires, menant finalement à l'angiomatosis. ( info) |