Cas Rapportés "Dermatoses Vésiculobulleuses"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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241/872. Traitement réussi de la sténose laryngée dans le syndrome laryngo-onycho-cutané avec le mitomycin topique C.

    le syndrome Laryngo-onycho-cutané est une entité très rare trouvée dans des familles de Punjabi. Il affecte la peau, les ongles, et le larynx. La participation laryngée peut causer l'obstruction des voies respiratoires mortelle, et a dans très le difficile prouvé par passé à traiter. Mitomycin C est un antibiotique qui agit en tant qu'agent de alkylation, empêchant la synthèse d'adn. Il réduit la prolifération de fibroblaste, et a été précédemment employé pour traiter l'atrésie de choanal et la sténose laryngée. Nous rapportons un homme de 18 ans avec la sténose laryngée transglottic complète secondaire au syndrome laryngo-onycho-cutané. Une voie aérienne a été établie par la dissection avec un couteau de bougie et de faucille, et a été au commencement maintenue par le membre supérieur d'un T-tube de Montgomery. Le tissu de granulation laryngé actuel sur le déplacement du T-tube a été traité avec le mitomycin topique C (2 mg/ml) appliqué pendant 4 minutes à deux occasions avec un intervalle de 1 mois. Un an après, la voie aérienne est restée brevet, sans le tissu de granulation. ( info)

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243/872. Érythémateux de lupus systémique Bullous comme première manifestation de SLE.

    Érythémateux de lupus systémique Bullous (BSLE) est un sous-ensemble rare d'érythémateux de lupus systémique qui est souvent associé à l'autoimmunité au type collagène de VII. Nous décrivons une femme de 45 ans avec BSLE qui a présenté avec les lésions vesiculobullous comme première manifestation de SLE. Le patient a noté la première fois d'une croûte une éruption urticarial et erythematous répandue liée aux boursouflures tendues, des érosions, et se couvrir. Elle a été diagnostiquée avec pemphigoid bullous et a suivi un cours d'un mois de traitement avec le betamethazone. En raison de l'aspect du proteinuria marqué, une biopsie rénale suivante, et des essais sérologiques, le patient ont été diagnostiqués avec érythémateux de glomérulonéphrite rapidement progressive et de lupus systémique. Le patient' ; les anticorps de circulation de s IgG ont marqué le plancher cutané de sel-ont dédoublé la peau et ont identifié le type collagène de VII dans des études d'immunoblot. Bien que la thérapie d'impulsion de methylprednisolone pour la glomérulonéphrite n'ait pas allégé l'éruption vesicullobullous, le traitement avec le dapsone a eu comme conséquence la disparition dramatique des lésions. Le cessation de la thérapie de dapsone dû au hemolysis avec la formation de Heinz-corps n'a pas aggravé la maladie bullous. Notre cas illustre qu'une éruption vesiculobullous généralisée peut être la manifestation de présentation unique de SLE. Il souligne également le rapport temporel étroit entre BSLE et néphrite de lupus. ( info)

244/872. Bullosa d'Ichthyosis de Siemens : réponse au tazarotene topique.

    En 1937, Siemens a décrit une famille hollandaise avec le boursouflage superficiel, le hyperkeratosis de flexion, et l'aspect caractéristique de mauserung. Depuis lors, moins de 20 kindreds dans cette condition ont été décrits dans la littérature dermatologique anglaise. Un garçon de 14 ans s'est présenté avec l'histoire du boursouflage et de l'épluchage récurrents de la peau depuis l'âge de 1 mois, principalement vu au-dessus des membres et du tronc, souvent liés à l'infection secondaire. Sa mère a également eu les symptômes semblables de l'enfance. À l'examen, l'enfant a eu l'épluchage typique de mauserung de la peau et du hyperkeratosis gris sale dans un modèle ondulé au-dessus des flexures. La biopsie de peau du garçon a montré le boursouflage intracorneal avec le hyperkeratosis epidermolytic dans les couches spinous supérieures. L'histoire typique et les dispositifs cliniques avec des résultats histologiques caractéristiques ont confirmé notre diagnostic de bullosa d'ichthyosis de Siemens. Il doit être différencié d'autres conditions avec l'épluchage epidermolytic de hyperkeratosis et de peau, tel que l'erythroderma bullous d'ichthyosiform de Brocq et de syndrome de peau d'épluchage. Notre patient a bien répondu à 0.05% gel topique de tazarotene plus de quatre semaines. ( info)

245/872. Amyloidosis bullous Mucocutaneous avec une composition mélangée peu commune de protéine des dépôts amyloïdes.

    Nous décrivons un cas de l'amyloidosis systémique mortel se présentant avec les lésions bullous mucocutaneous dans un patient avec gammopathy monoclonal de kappa d'IgA. Les plaques amyloïdes se sont composées de mélange peu commun des protéines de chaîne légère et d'amyloïde A de kappa d'immunoglobuline. Considérant que des boursouflures oesophagiennes et oro-pharyngées sont connues pour se produire dans plusieurs types de dermatoses bullous, à notre connaissance c'est le premier rapport des boursouflures oesophagopharyngeal compliquant l'amyloidosis bullous. ( info)

246/872. Traitement de dermatose bullous linéaire d'IgA d'enfance avec le flucloxacillin.

    FOND : La dermatose bullous linéaire d'IgA de l'enfance est une maladie bullous autoimmune rare qui affecte principalement les enfants école-âgés. dapsone est considéré la thérapie principale avec la réponse prompte de la plupart des patients. Cependant, il peut être contre-indiqué en certaines conditions telles que l'insuffisance de déshydrogénase de glucose-6-phosphate. OBJECTIF : Nous avons cherché à évaluer l'efficacité du flucloxacillin dans le traitement de la dermatose bullous linéaire d'IgA. MÉTHODES : C'est une étude d'observation dans laquelle tous les cas confirmés de dermatose bullous linéaire d'IgA (par des études histologiques et d'immunofluorescence) seront traités avec le flucloxacillin. Flucloxacillin sera continué selon la réponse ou autrement discontinué après 8 semaines dans le cas de la résistance. RÉSULTATS : Nous décrivons 7 patients présentant la dermatose bullous linéaire d'IgA de l'enfance traitée avec le flucloxacillin. Dans 4 cas, il a induit la remise complète dans les 3 à 4 mois de commencer la thérapie sans des rechutes. Dans les 3 autres cas, il a avec succès commandé la maladie mais avec la rechute prompte sur la discontinuation du traitement. LIMITATIONS : C'est une série de cas étudient avec un nombre restreint de patients. CONCLUSION : Flucloxacillin peut être considéré parmi les premières thérapies alternatives pour la dermatose bullous linéaire d'IgA de l'enfance. Davantage d'évaluation de l'efficacité et de la sûreté de l'utilisation à long terme est exigée. ( info)

247/872. Clouez la dystrophie et les boursouflures en tant que manifestations uniques dans l'amyloidosis myélome-associé.

    Nous rapportons le cas d'un homme japonais de 61 ans avec le lambda-type myélome multiple d'IgG, qui a présenté avec la dystrophie d'ongle comme manifestation initiale d'amyloidosis systémique. Plus tard il a développé l'amyloidosis bullous. Ce rapport documente ces deux signes rares d'amyloidosis systémique et démontre l'endroit précis de la formation de boursouflure et du dépôt cutanés d'amyloïde par la cartographie d'antigène de fluorescence et la microscopie électronique. ( info)

248/872. Pigmentosa Bullous de prurigo.

    Le pigmentosa de prurigo est une maladie de peau inflammatoire rare de l'étiologie inconnue, caractérisée par des papules récurrentes, symétriques, pruritic, erythematous ayant pour résultat le hyperpigmentation réticulaire brut. L'éruption se produit principalement sur le dos, le coffre et la nuque du cou. Tandis que pp est observés plutôt fréquemment au Japon, seulement quelques cas sont venus pour noter dans d'autres pays. Des formes vésiculaires ou bullous ont été rapportées seulement rarement. Le diagnostic différentiel inclut le pigmentosus de lichen, la dermatite de contact pigmentée, le papillomatosis confluent et réticulé de Gougerot et Carteaud, les herpetiformis de dermatite et le planus bullous de ruber de lichen. Ce rapport de cas concerne un jeune patient caucasien par le pigmentosa de prurigo, dans qui principalement vésiculaire, mais dans également des manifestations bullous est apparu sur une éruption maculopapular existante sur le tronc. ( info)

249/872. granulome Pyogenic sur la main à la suite de la boursouflure de frottement dans un chirurgien de main.

    Une caisse de granulome pyogenic dans un chirurgien de main de 62 ans secondaire à la boursouflure de frottement est rapportée. Il a développé une papule inflammatoire à croissance rapide et hypertrophique se composant du tissu granulaire particulièrement richement vascularisé. Cette lésion rouge sombre a été située sur la pièce thenar de la main. Nous ne trouvons aucun rapport antérieur de PAGE attribué à la boursouflure de frottement. ( info)

250/872. Repens d'Acropustulosis.

    FOND : Des éruptions pustulaires des extrémités des doigts et des orteils (acropustulosis) ont été groupées sous le " simple de limite ; Hallopeau' ; continua" d'acrodermatitis de s ; , qui est une maladie grave, avec le cours ininterrompu, et les éruptions successives qui peuvent devenir a généralisé. Cependant, il y a une forme d'acropustulosis avec peu de lésions, évoluant avec des remises et des rechutes, avec un cours bénin. Il est nécessaire de séparer ces deux formes d'acropustulosis. MÉTHODES : J'ai eu l'occasion d'observer six patients présentant une forme atténuée d'acropustulosis qui ne s'insère pas dans les critères diagnostiques de Hallopeau' ; continuum d'acrodermatitis de s, qui devraient être considérés une entité clinique indépendante. RÉSULTATS : Parfois, il y a seulement une lésion dans chaque éruption. Les pustules sont stériles et apparaissent dans de petites récoltes, situées sur le hyponychium ou sur le lit d'ongle. Le résultat est détachement partiel d'onycholysis ou d'ongle. Après chaque éruption il y a rétablissement complet. L'histopathologie montre un pustule de nonspongiform rempli de neutrophiles, avec la localisation subcorneal. Quatre patients ont eu le suivi pendant au moins 2 années, et un patient a présenté des lésions de psoriasis sur le cuir chevelu après 11 ans. CONCLUSIONS : Acropustulosis car je l'ai décrit peut être différencié de Halopeau' ; continuum d'acrodermatitis de s utilisant les critères diagnostiques suivants : (1) c'est un état bénin ; (2) les pustules sont situés sur le lit de hyponychium ou d'ongle ; (3) les pustules peuvent être célibataires ou se produire dans de petits groupes ; (4) ils reccur dans les fusées, avec l'integrum d'annonce de restitutio au cours des périodes de la remise ; (5) les pustules sont stériles ; (6) l'étude microscopique montre un pustule subcorneal (l'aspect spongiforme est rare). Un état semblable à cela trouvé dans mes cas a été décrit par Radcliff-Crocker (H. Radcliff-Crocker, les maladies de la peau, Londres : H.K. Lewis, 1888), nommé " ; repens" de dermatite ;. ( info)
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Dernière mise à jour: Septembre 2014