1/872. Traitement de dermatose bullous linéaire d'IgA d'enfance avec de la colchicine. La dermatose bullous linéaire d'IgA de l'enfance est le désordre immunobullous le plus commun de l'enfance. Le traitement principal inclut le dapsone ou le sulfapyridine. Nous rapportons un enfant avec la dermatose linéaire d'IgA qui a été traitée avec succès avec de la colchicine après avoir développé l'anémie hémolytique du dapsone. Nous recommandons la colchicine comme thérapie alternative pour la dermatose linéaire d'IgA de l'enfance dans les patients chez qui le traitement principal est contre-indiqué ou qui échouez le traitement principal ou développons des effets secondaires de lui. ( info) |
2/872. Dermatose intercellulaire d'IgA. Nous rapportons trois cas de dermatose intercellulaire d'IgA (IAD) et passons en revue la littérature. L'IAD est un éventail des maladies vesiculobullous ou vesiculopustular atténuées par le dépôt intercellulaire d'IgA. L'image clinique peut varier d'une éruption vesiculopustular avec l'évolution centrifuge impliquant principalement le tronc et les extrémités, à l'image typique des variantes pemphigus classiques (foliaceus, vegetans). Histologiquement, on observe des cellules polymorphonucléaires d'infiltration (principalement neutrophiles) dans l'épiderme avec la formation des pustules et des bullae à de divers niveaux. Cependant des cas avec les configurations histologiques typiques de pemphigus (des variantes) sont décrits. L'immunofluorescence directe sur la peau de perilesonal montre typiquement le dépôt intercellulaire d'IgA à différents niveaux ou dans tout l'épiderme et l'immunofluorescence indirecte détecte souvent les niveaux bas des anticorps de circulation. La maladie a été à plusieurs reprises rapportée en association avec IgA monoclonal gammopathy. La plupart des cas répondent au dapsone. Dans certains cas IgA est dirigé contre les antigènes pemphigus connus tandis que leurs cibles dans d'autres cas sont nouvellement les antigènes découverts (kD 105 kD, 115 kD, 120). Nous observons une hétérogénéité dans les caractéristiques cliniques, histologiques et immunologiques de la maladie. Beaucoup de cas rapportés comportent de diverses combinaisons de ces caractéristiques. Nous considérons donc l'IAD comme spectre de la maladie avec IgA pemphigus (pemphigus clinique et histologique) à une extrémité et à dermatose vesiculopustular intercellulaire d'IgA à l'autre extrémité. ( info) |
3/872. Dermatose bullous linéaire d'IgA dans un patient présentant la leucémie lymphocytique aiguë : participation possible de facteur colonie-stimulant de granulocyte. Nous décrivons un cas de la dermatose bullous linéaire d'IgA (LABD) dans un patient présentant la leucémie lymphocytique aiguë pendant le traitement avec le facteur colonie-stimulant de granulocyte (G-CSF). Après qu'une éruption de drogue due au sodium de cilastatin d'imipenem ait disparu, les lésions bullous sont apparues sur le tronc. Les résultats des études histopathologiques et des études directes d'immunofluorescence de la lésion étaient compatibles à LABD. La réinstitution de G-CSF après la résolution, cependant, n'a pas reproduit les éruptions bullous. Ceci suggère qu'en plus de G-CSF, la présence des facteurs de précipitation qui peuvent synergiquement augmenter ou accélèrent la manifestation de la maladie soit exigée pour le développement des lésions bullous. Les divers cytokines, tels qu'interleukin-2 (IL-2) et interféron-gamma (IFN-gamma), ont de manière endogène produit à partir des lymphocytes activés pendant l'éruption de drogue pourraient avoir fourni un milieu favorable pour le début de LABD G-CSF-induit. Nous proposons que les patients avec LABD aient besoin d'attention particulière en ce qui concerne le type de cytokines ou la combinaison des cytokines donnés comme modalités thérapeutiques. ( info) |
4/872. Dermatose bullous linéaire d'IgA dans un patient présentant l'échec rénal chronique : réponse à la thérapie intraveineuse d'immunoglobuline. La dermatose bullous linéaire d'IgA est une maladie de boursouflage avec une manifestation clinique hétérogène, caractérisée par le dépôt d'IgA le long de la zone de membrane de sous-sol de la peau de perilesional sur l'immunofluorescence directe. Nous décrivons un patient présentant l'échec rénal chronique qui a éprouvé la dermatose bullous linéaire d'IgA. L'administration à long terme de la thérapie intraveineuse d'immunoglobuline a été associée à la remise clinique durant plus de 12 mois. ( info) |
5/872. Pseudoporphyria a induit par des dérivés d'acide propionique. FOND : Pseudoporphyria est une maladie de peau bullous photosensible qui est distinguée du tarda de cutanea de porphyria (PCT) par son profil normal de porphyrine. Les drogues sont une cause importante de cette maladie, et la liste de coupables augmente continuellement. Les agents anti-inflammatoires Nonsteroidal (NSAIDs), naproxen particulièrement et d'autres dérivés d'acide propionique, semblent être les contrevenants les plus communs. OBJECTIF : L'étude a été effectuée pour augmenter la conscience au sujet de l'étiologie et les caractéristiques du pseudoporphyria. MÉTHODES : Nous rapportons que deux cas de pseudoporphyria causés près naproxen et oxaprozin. Nous passons en revue la littérature courante d'anglais sur cette entité et discutons ses dispositifs, histologie, ultrastructure, étiologie, et pathophysiologie cliniques. RÉSULTATS : Une prise d'homme de 44 ans naproxen pour la douleur lombo-sacrée chronique et une femme de 20 ans sur l'oxaprozin pour le rhumatisme articulaire présent avec des bullae tendus et la fragilité cutanée sur le visage et le dos des mains. Dans tous les deux, la biopsie de peau a montré une vésicule sous-épidermique cellule-pauvre avec festonner des papilles cutanées. L'immunofluorescence directe a indiqué la souillure à la jonction cutané-épidermique et autour des vaisseaux sanguins avec IgG dans le premier cas et avec IgG, IgA, et fibrine dans le deuxième cas. Les collections d'urine et les échantillons de sérum ont rapporté les niveaux normaux de l'uro- et des coproporphyrins. CONCLUSIONS : La plupart des cas de pseudoporphyria drogue-sont induits. Naproxen, le contrevenant le plus commun, a été associé à un modèle clinique dimorphe : a PCT-comme la présentation et un protoporphyria erythropoietic de simulation dans la population pédiatrique. L'autre NSAIDs de la famille d'acide propionique peut également causer le pseudoporphyria. ( info) |
6/872. Myélome multiple d'IgA présentant comme désordre bullous acquis. Un homme de 63 ans présenté avec une éruption vesiculo-bullous intensément pruritic sur les membres et s'est plus tard avéré pour avoir un myélome multiple de kappa d'IgA. L'éruption médicalement et était histologiquement suggestive de la maladie linéaire d'IgA (HOMME), des herpetiformis de dermatite (CAD), de l'acquisita de bullosa d'épidermolyse (EBA), ou d'érythémateux de lupus bullous (le), avec la biopsie de peau indiquant des bullae sous-épidermiques et des micro-abcès papillaires cutanés. Cependant, l'immunofluorescence directe a montré un modèle unique de la souillure cutanée diffuse d'IgA. Bien que la chimiothérapie ait produit une résolution dramatique des lésions, qui ont mis en parallèle la chute dans le niveau de paraprotein d'IgA de sérum, le myélome plus tard est allé bien au progressif et l'augmentation en résultant de paraprotein a été accompagnée de la répétition de l'éruption. Nous proposons que ce patient' ; l'éruption de s était la manifestation de présentation de son myélome multiple, et était une conséquence de transudation de paraprotein d'IgA dans le derme. ( info) |
7/872. La dermatose bullous linéaire d'IgA s'est associée à la colite ulcérative. Une femme de 41 ans a développé des vésicules de peau pendant une semaine avant examen. Elle avait souffert de la colite ulcérative depuis l'âge de 30. L'examen histologique d'une vésicule a montré un bulla sous-épidermique accompagné de l'infiltration mononucléaire de leucocyte mélangée avec des éosinophiles et des neutrophiles. L'éosinophilie a été également notée. L'essai immunofluorescent direct a indiqué les dépôts linéaires d'IgA dans la zone de membrane de sous-sol. ( info) |
8/872. La maladie linéaire d'IgA s'est associée à la colite lymphocytique. Une femme de 66 ans s'est présentée avec une éruption de peau bullous et une diarrhée chronique. La peau de Lesional a montré le boursouflage sous-épidermique, et l'immunofluorescence directe de la peau de perilesional a indiqué les dépôts linéaires d'IgA à la jonction dermoepidermal, établissant un diagnostic de la maladie linéaire d'IgA (HOMME). La diarrhée aqueuse chronique compliquée par des pertes importantes de poids corporel a précédé l'éruption de peau pendant plusieurs mois. Sur l'endoscopie, les deux points sont apparus macroscopiquement normale. Sur l'histologie, le mucosa de deux points a montré des plus grands nombres de lymphocytes intraépithéliaux et infiltre des cellules mononucléaires dans le propria de lame, indicatif de la colite lymphocytique. Traitement avec le methylprednisolone et dapsone mené pour accomplir le dégagement de l'éruption de peau bullous et de l'amélioration marquée du patient' ; diarrhée de s. Des désordres gastro-intestinaux tels que des colites lymphocytiques ont été rarement rapportés dans les patients avec l'HOMME. Si l'occurrence simultanée de ces deux maladies est coïncidente ou due aux mécanismes pathogénétiques relatifs reste à voir. ( info) |
9/872. Les trois maladies bullous autoimmunes différentes dans une famille : y a-t-il une base génétique commune ? Nous rapportons une occurrence familiale peu commune des maladies bullous autoimmunes. Trois membres d'un famille ont souffert des trois maladies bullous autoimmunes différentes : la maladie vulgaris (picovolte) et linéaire pemphigus d'IgA (HOMME) et pemphigoid cicatriciel (CP). Le type de HLA a été déterminé dans cinq membres de la famille : tous étaient positifs pour HLA-DQ5/DR6, on rapporte que qui est associé à la susceptibilité au picovolte. Le patient de CP était DQ7 (3) le positif, qui est dans la concordance avec la susceptibilité augmentée au CP oculaire et au CP. Le patient d'HOMME était le négatif B8 et DR3 mais le positif pour HLA-A1. Notre étude soutient l'hypothèse qu'il y a une susceptibilité génétiquement transmise aux maladies bullous autoimmunes mais que les facteurs additionnels semblent nécessaires réellement pour développer une maladie particulière. ( info) |
10/872. Sarcoïdose dans un patient présentant la maladie linéaire d'IgA. Nous rapportons un patient dans quatre conditions en association avec la maladie linéaire d'IgA (HOMME), seulement trois dont ont été rapportés précédemment ; ces ce dernier sont des colites ulcératives, la maladie thyroïde autoimmune et carcinome des deux points, bien que le carcinome ait pu avoir été provoqué par la colite ulcérative dans ce cas-ci. Récemment, notre patient s'est également présenté avec des symptômes respiratoires et s'est avéré avoir la sarcoïdose aussi bien, une association précédemment non rapportée de ce désordre bullous autoimmun. L'étiologie de ce développement peut être liée au patient' ; statut de s HLA ou probablement à son traitement avec le cyclophosphamide immunosuppressif d'agent ; il est également possible qu'il soit coïncident. ( info) |