1/10. Phrynoderma d'insuffisance de vitamine a : en raison de la malabsorption et du régime insatisfaisant. Nous décrivons un patient avec le phrynoderma d'insuffisance de vitamine a provoqué par une combinaison d'ingestion diététique insatisfaisante de la vitamine a et le bêta-carotène et la malabsorption secondaires au colectomy myopathy et total viscéral primaire. ( info) |
2/10. Nodule calcifiée sur le talon d'un enfant suivant un bâton simple de talon dans la période néonatale. La calcification cutanée dystrophique peut surgir aux emplacements du trauma local ou en association avec de divers désordres. Des nodules calcifiées du talon ont été rapportées dans les nouveau-nés à haut risque suivant les bâtons répétés de talon pour dessiner le sang. Nous présentons un garçon en bonne santé de 2 ans avec une nodule calcifiée sur le talon secondaire à un bâton simple de talon dans la période néonatale. Le patient était full-term né à 38 weeks' ; gestation, avec un poids de naissance approprié pour l'âge gestational. Une nodule ferme a été notée à l'âge de 8 mois ; ceci est devenue offre. L'histologie a indiqué le dépôt épidermique et sous-épidermique du calcium. Les niveaux de calcium et de phosphate de sérum étaient normaux. Bien que les nodules calcifiées de talon se produisent la plupart du temps dans les nouveau-nés à haut risque, ce cas suggère que cette condition puisse également se produire dans les enfants en bonne santé après seulement un bâton simple de talon. Les dermatologues devraient inclure cette entité dans le diagnostic différentiel des papules warty sur les talons des enfants. ( info) |
3/10. Collagenosis perforant réactif acquis dans un patient de hémodialyse nondiabetic : traitement réussi avec l'allopurinol. Les auteurs présentent un cas du collagenosis perforant réactif acquis développé dans un patient nondiabetic de hémodialyse, qui a été soigné avec succès avec l'allopurinol. Le traitement du collagenosis perforant réactif acquis est difficile et souvent inefficace. Le patient avait été insensible aux traitements conventionnels, mais le prurit était les lésions commandées, et de peau plus tard résolues après le traitement avec l'allopurinol. Des mécanismes possibles du traitement d'allopurinol pour le collagenosis perforant réactif acquis sont discutés. ( info) |
4/10. Insuffisance propionique d'acidémie et de zinc présentant en tant qu'érythème migrateur necrolytic. L'érythème migrateur de Necrolytic a été décrit la première fois en 1942 dans un patient présentant le carcinome de cellules d'îlot pancréatique. La maladie peut, cependant, avoir d'autres étiologies comprenant des dermatoses alimentaires. Ici, nous décrivons l'image clinicopathologique d'un patient féminin de 7 ans qui s'est présenté avec l'érythème migrateur necrolytic que nous croyons est secondaire à une combinaison rare d'insuffisance de zinc et d'acidémie propionique. ( info) |
5/10. Amyloidosis thermosensible de lichen. FOND : Un mâle de 26 ans s'est présenté avec une histoire de trois ans d'amyloidosis de lichen. À l'examen, il y avait une éruption papular pigmentée avec un modèle d'ondulation affectant les membres et le tronc mais épargnant les axillae, les fossae antecubital et popliteal, le coffre central, le cou et le visage. Il y avait également épargner en avant de la peau recouvrant les veines superficielles des membres. Épargner des veines superficielles des membres par amyloidosis de lichen a soulevé le rôle possible de la température cutanée en régissant la distribution des dépôts amyloïdes dans notre patient. OBSERVATIONS : La thermographie infrarouge au corps entier a démontré à épargner conformé des dépôts amyloïdes dans les secteurs avec les températures cutanées plus élevées telles que le cou et les axillae aussi bien que le cours des veines superficielles. Les secteurs plus frais tels que les surfaces d'extenseur des bras et des jambes ont correspondu aux domaines du dépôt amyloïde. L'ultraviolet à bande étroite B (NBUVB) phototherapy sur une période de cinq mois a eu comme conséquence une amélioration marquée du prurit et le dédouanement des dépôts amyloïdes. CONCLUSIONS : Notre patient a clairement démontré l'amyloidosis de lichen dans une distribution thermosensible. Ceci peut être une manifestation brute des rapports précédents de thermosensitivity in vitro de formation amyloïde de fibrille et peut avoir des implications potentielles dans le traitement au moins dans un sous-ensemble de patients démontrant ce dispositif clinique. ( info) |
6/10. Amyloidosis nodulaire cutané localisé primaire dans un patient avec Sjogren' ; syndrome de s : un examen de la littérature. Nous rapportons une femme japonaise de 53 ans avec les nodules molles multiples, rouges, et élastiques sur la taille gauche, la cuisse gauche, et la bonne jambe inférieure. Elle avait eu le hyperglobulinemia polyclonal pendant une année, le rhumatisme articulaire pendant 13 années, et le Sjogren' ; syndrome de s (SjS) pendant 18 années. L'examen histochimique de la nodule sur la cuisse gauche a indiqué un dépôt d'amyloïde par la souillure de rouge de congo. Il a été également franchement souillé avec l'anti-kappa et - des anticorps de chaîne légère de lambda. D'ailleurs, le cytoplasme des cellules de plasma d'infiltration également a franchement réagi aux deux anticorps. Les protéines amyloïdes principales de l'amyloidosis nodulaire cutané localisé primaire (PLCNA) se composent généralement des chaînes légères d'immunoglobuline monoclonale. Un examen de la littérature démontre 13 cas de PLCNA avec SjS, dans lequel des chaînes légères d'immunoglobuline ont été démontrées dans l'amyloïde dans 5 cas. L'amyloïde dans les 3 cas s'est composée de chaîne légère d'immunoglobuline simple de classe et cela dans les 2 cas s'est composé de kappa et de chaînes légères de lambda. L'amyloïde polyclonale d'immunoglobuline a été rapportée seulement dans PLCNA avec SjS, qui peut être lié au fait qu'une certaine population de SjS développe la prolifération de cellules de B et le hyperglobulinemia polyclonaux. ( info) |
7/10. Amyloidosis nodulaire cutané primaire dans un patient avec Sjogren' ; syndrome de s. Un femme de 71 ans avec une histoire de Sjogren' ; le syndrome de s a présenté pour l'évaluation d'une nodule cireuse actuelle sur le cuir chevelu pendant 6 mois. L'examen histopathologique a indiqué le dépôt du matériel éosinophile homogène dans tout le derme réticulaire compatible à l'amyloidosis. L'amyloidosis nodulaire cutané primaire est un phénomène rare caractérisé par le dépôt des chaînes légères d'immunoglobine par une population clonale de cellules de plasma. Des patients doivent être surveillés pour la progression aux dyscrasias systémiques de cellules d'amyloidosis ou de plasma. ( info) |
8/10. Calciphylaxis en l'absence de la maladie rénale de phase finale. OBJECTIF : Pour rapporter un cas des calciphylaxis en l'absence de l'échec rénal dans un patient avec le hyperparathyroidism secondaire et le bas produit de calcium/phosphore, dans qui parathyroidectomy de total eu comme conséquence le soulagement de la douleur et la guérison des ulcérations. MÉTHODES : Nous présentons le clinique, le laboratoire, et les résultats pathologiques dans une femme de 62 ans avec des calciphylaxis en l'absence de la maladie rénale de phase finale. RÉSULTATS : Une femme de 62 ans s'est présentée avec les ulcérations bilatérales nonhealing douloureuses de veau. L'examen de pathologie des spécimens de tissu de débridement chirurgical a indiqué la calcification intravasculaire, compatible aux calciphylaxis. La recherche de laboratoire a indiqué la fonction rénale normale ; cependant, le hypocalcemia et le hypophosphatemia étaient présents--un niveau corrigé de calcium de sérum de 7.5 mg/dl (normale, 8.5 à 10.2) et d'une teneur en phosphore de sérum de 1.0 mg/dl (normale, 2.5 à 4.5). Ces anomalies étaient probablement dues à l'insuffisance de la vitamine d, démontrée par 25 un niveau du hydroxyvitamin D de 14 ng/mL, qui ont provoqué une altitude de la concentration parathyroïde en hormone de sérum (PTH), documenté par un PTH intact de 213 pg/mL (normale, 15 à 65) et un PTH entier (1-84 PTH) de 70.6 pg/mL (normale, 7 à 36). Sa qualité de vie a été sévèrement altérée, non seulement par les ulcérations mais également par la douleur insurmontable qui a rendu nécessaire l'analgésie épidurale pendant l'hospitalisation. Le patient a subi thymectomy parathyroidectomy et transcervical total, avec le cryopreservation du tissu parathyroïde. Un an après le parathyroidectomy, le patient n'a eu aucune répétition des calciphylaxis. CONCLUSION : Ce cas suggère qu'en dépit des aspects pathophysiologiques complexes potentiels des calciphylaxis, même en l'absence de l'échec rénal et d'un produit élevé de calcium/phosphore, tôt parathyroidectomy dans les patients présentant les niveaux sensiblement accrus de PTH puisse améliorer la blessure la guérison et diminuer la douleur. ( info) |
9/10. Acidémie de Methylmalonic, C de cobalamine, présentant avec des manifestations cutanées. FOND : La dermatite érosive ressemblant aux lésions de peau de l'enteropathica d'acrodermatitis a été décrite dans un certain nombre d'aminoacidopathies et d'acidémies organiques. Dans certains, la dermatite est une manifestation de la maladie non traitée, alors que dans d'autres, y compris l'acidémie methylmalonic, des lésions de peau ont été attribuées à l'insuffisance alimentaire due aux restrictions thérapeutiques d'acide aminé. OBSERVATIONS : Nous rapportons 2 cas d'acidémie methylmalonic se présentant avec des manifestations cutanées dans la période périnatale avant des interventions alimentaires restrictives. Le cheilitis composé par participation cutanée et l'érythème diffus avec les érosions et la desquamation. L'acidémie de Methylmalonic, C de cobalamine, a été plus tard diagnostiquée dans les deux cas. CONCLUSIONS : Une dermatite érosive et se desquamante avec des caractéristiques histopathologiques ressemblant à l'enteropathica d'acrodermatitis peut être présent signe dedans la cobalamine C acidémie methylmalonic, même en l'absence des restrictions ou de l'insuffisance alimentaires de longue date. ( info) |
10/10. Taches pigmentées diabétiques sur la région extrapretibial : étude immunohistochemical du type collagène d'IV dans le mur cutané de navire. Un cas d'associé mellitus de diabète aux taches de colorant multiples est rapporté. Le patient a eu les corrections atrophiques pigmentées multiples sur le secteur et les cuisses abdominaux. Il n'y avait aucune tache pigmentée sur le secteur pretibial. Histologiquement, les navires cutanés ont montré l'épaississement et le dépôt intimaux d'acide-Schiff périodique (PAS) - matériel fibrillaire positif dans des murs de navire. Les dispositifs cliniques et histologiques ont indiqué que ces taches de colorant étaient les corrections pretibial pigmentées diabétiques se produisant dans le secteur extrapretibial. Les études d'Immunohistochemical de la peau de lesional et de non-lesional utilisant les anticorps pour les chaînes alpha1-alpha6 du type collagène d'IV ont indiqué que le matériel PAS-positif des murs de navire dans le lesional et la peau de non-lesional a été souillé avec des anticorps alpha1 et alpha2 à chaînes mais pas avec des anticorps alpha3-alpha6 à chaînes, indiquant que les chaînes alpha1 et alpha2 du type collagène d'IV, qui sont les composants normaux de la membrane cutanée de sous-sol de navire, s'accumulent dans les murs de navire dans mellitus de diabète. ( info) |