241/872. Tratamento bem sucedido do stenosis laríngeo na síndrome laryngo-onycho-cutaneous com mitomycin tópico C. a síndrome Laryngo-onycho-cutaneous é uma entidade muito rara encontrada em famílias do Punjabi. Afeta a pele, os pregos, e a laringe. A participação laríngea pode causar a obstrução de via aérea letal, e tem no muito difícil provado passado tratar. Mitomycin C é um antibiótico que actue como um agente alkylating, inibindo a síntese do ADN. Reduz a proliferação do fibroblasto, e tem sido usado previamente para tratar a atresia do choanal e o stenosis laríngeo. Nós relatamos um homem dos anos de idade 18 com o stenosis laríngeo transglottic completo secundário à síndrome laryngo-onycho-cutaneous. Uma via aérea foi estabelecida pela dissecção com uma faca da vela e do sickle, e mantida inicialmente pelo membro superior de um T-tube de Montgomery. O tecido de granulação laríngeo atual na remoção do T-tube foi tratado com o mitomycin tópico C (2 mg/mL) aplicado por 4 minutos em duas ocasiões com um intervalo de 1 mês. Um ano mais tarde, a via aérea permaneceu patente, sem o tecido de granulação. ( info) |
242/872. Pustulosis eosinophilic Neonatal. Um prematuro, um infante 7 masculino week-old apresentados com uma erupção pustular periódica que envolve seus cara e escalpe com o eosinophilia periférico associado do sangue. Descasc o spongiosis revelado biópsia com os eosinophils cutâneos e epidérmicos numerosos sem participação folicular predominante. Immunohistology mostrou o depósito da proteína básica do major do grânulo do eosinophil e da neurotoxina derivada eosinophil na derma e na epiderme. Respondeu à gerência conservadora. Nós discutimos o diagnóstico diferencial de erupções pustular eosinophilic neonatal e sugerimos o termo ' pustulosis' eosinophilic neonatal; ao melhor descreva nosso caso. ( info) |
243/872. Erythematosus de lúpus sistemático buloso como uma manifestação inicial de SLE. Erythematosus de lúpus sistemático buloso (BSLE) é um subconjunto raro de erythematosus de lúpus sistemático que é associado frequentemente com a auto-imunidade ao tipo colagénio de VII. Nós descrevemos uma mulher dos anos de idade 45 com BSLE que apresentou com lesões vesiculobullous como uma manifestação inicial de SLE. O paciente observou primeiramente uma erupção urticarial, erythematous difundida associada com as bolhas tensas, erosões, e crusting. Foi diagnosticada com pemphigoid buloso e submeteu-se a um curso de tratamento de um mês com betamethazone. Por causa da aparência de proteinuria marcado, uma biópsia renal subseqüente, e os testes serological, o paciente foram diagnosticados com o erythematosus do glomerulonephritis ràpida progressivo e de lúpus sistemático. O patient' os anticorpos de circulação de s IgG etiquetaram o assoalho cutâneo de sal-racharam a pele e reconheceram o tipo colagénio de VII em estudos do immunoblot. Embora a terapia do pulso do methylprednisolone para o glomerulonephritis não aliviasse a erupção vesicullobullous, o tratamento com dapsone conduziu ao desaparecimento dramático das lesões. A cessação da terapia do dapsone devido à hemólise com formação do Heinz-corpo não agravou a doença bulosa. Nosso caso ilustra que uma erupção vesiculobullous generalizada pode ser a única manifestação de apresentação de SLE. Igualmente emfatiza o relacionamento temporal próximo entre BSLE e nefrite do lúpus. ( info) |
244/872. Bullosa da ictiose de Siemens: resposta ao tazarotene tópico. Em 1937, Siemens descreveu uma família holandesa com empolar superficial, a hiperceratose flexural, e aparência característica do mauserung. Desde então, menos de 20 kindreds com esta circunstância foram descritos na literatura dermatologic inglesa. Um menino dos anos de idade 14 apresentou com história de empolar e do descascar periódicos da pele desde a idade de 1 mês, vista predominante sobre os membros e o tronco, associados frequentemente com a infecção secundária. Sua mãe igualmente teve sintomas similares da infância. Na examinação, a criança teve a casca típica do mauserung da pele e da hiperceratose cinzenta suja em um teste padrão rippled sobre flexures. A biópsia da pele do menino mostrou empolar intracorneal com a hiperceratose epidermolytic nas camadas spinous superiores. A história típica e as características clínicas junto com resultados histológicos característicos confirmaram nosso diagnóstico do bullosa da ictiose de Siemens. Deve ser diferenciado de outras condições com casca epidermolytic da hiperceratose e da pele, tal como o erythroderma buloso do ichthyosiform de Brocq e de síndrome da pele da casca. Nosso paciente respondeu bem a 0.05% geles tópicos do tazarotene sobre quatro semanas. ( info) |
245/872. Amyloidosis buloso Mucocutaneous com uma composição misturada incomun da proteína de depósitos de amyloid. Nós descrevemos um exemplo do amyloidosis sistemático fatal que apresenta com as lesões bulosas mucocutaneous em um paciente com o gammopathy monoclonal do kappa de IgA. As chapas do amyloid foram compor de uma mistura incomun de proteínas da corrente clara e do amyloid A do kappa da imunoglobulina. Considerando que as bolhas do esôfago e orofaríngeas sãas para ocorrido em diversos tipos de dermatoses bulosas, a nosso conhecimento este é o primeiro relatório das bolhas oesophagopharyngeal que complicam o amyloidosis buloso. ( info) |
246/872. Tratamento da dermatose bulosa linear de IgA da infância com flucloxacillin. FUNDO: A dermatose bulosa linear de IgA da infância é uma doença bulosa auto-imune rara que afete principalmente crianças pré-escolar-envelhecidas. Dapsone é considerado a terapia first-line com resposta alerta da maioria de pacientes. Entretanto, pode contraindicated em determinadas condições tais como a deficiência do dehydrogenase de glucose-6-phosphate. OBJETIVO: Nós procuramos avaliar a eficácia do flucloxacillin no tratamento da dermatose bulosa linear de IgA. MÉTODOS: Este é um estudo observational em que todos os casos confirmados da dermatose bulosa linear de IgA (por estudos histológicos e da imunofluorescência) serão tratados com o flucloxacillin. Flucloxacillin será continuado de acordo com a resposta ou de outra maneira interrompido após 8 semanas no caso da resistência. RESULTADOS: Nós descrevemos 7 pacientes com a dermatose bulosa linear de IgA da infância tratada com o flucloxacillin. Em 4 casos, induziu a remissão completa dentro de 3 a 4 meses de começar a terapia sem relapses. Em outros 3 casos, controlou com sucesso a doença mas com relapse alerta na descontinuação do tratamento. LIMITAÇÕES: Esta é uma série do caso estuda com um pequeno número de pacientes. CONCLUSÃO: Flucloxacillin pode ser considerado entre as primeiras terapias alternativas para a dermatose bulosa linear de IgA da infância. Uma avaliação mais adicional da eficácia e da segurança do uso a longo prazo é exigida. ( info) |
247/872. Pregue a distrofia e as bolhas como únicas manifestações em amyloidosis myeloma-associado. Nós relatamos o exemplo de um homem japonês dos anos de idade 61 com lambda-tipo myeloma múltiplo de IgG, que apresentou com distrofia do prego como a manifestação inicial do amyloidosis sistemático. Subseqüentemente desenvolveu o amyloidosis buloso. Este relatório documenta estes dois sinais raros do amyloidosis sistemático e demonstra a posição precisa da formação da bolha e do depósito cutaneous do amyloid pelo traço do antígeno da fluorescência e pela microscopia de elétron. ( info) |
248/872. Pigmentosa buloso do prurigo. O pigmentosa de prurigo é uma doença de pele inflamatório rara de etiologia desconhecida, caracterizada por papules periódicos, simétricos, pruritic, erythematous tendo por resultado o hyperpigmentation reticular bruto. O prurido ocorre principalmente na parte traseira, na caixa e no nape da garganta. Quando os PP forem observados um pouco freqüentemente em Japão, simplesmente alguns casos vieram observar em outros países. Os formulários Vesicular ou bulosos foram relatados somente raramente. O diagnóstico diferencial inclui o pigmentosus do líquene, dermatite de contato pigmentada, papillomatosis confluente e reticulated de Gougerot e Carteaud, herpetiformis da dermatite e planus buloso do ruber do líquene. Este relatório do caso está relacionado um paciente caucasiano novo com o pigmentosa do prurigo, em quem predominante vesicular, mas igualmente em manifestações bulosas apareceu em uma erupção maculopapular existente no tronco. ( info) |
249/872. granuloma Pyogenic na mão no seguimento da bolha da fricção em um cirurgião da mão. Uma caixa do granuloma pyogenic em um cirurgião da mão dos anos de idade 62 secundário à bolha da fricção é relatada. Desenvolveu um papule inflamatório em crescimento rápido, hypertrophic que consiste no tecido granulado excepcionalmente rica vascularized. Esta lesão vermelha obscura foi ficada situada na peça thenar da mão. Nós não encontramos nenhum relatório prévio da PÁGINA atribuído à bolha da fricção. ( info) |
250/872. Repens de Acropustulosis. FUNDO: As erupções Pustular das extremidades dos dedos e dos dedos do pé (acropustulosis) foram agrupadas sob o único " do termo; Hallopeau' continua" do acrodermatitis de s; , que é uma doença severa, com curso ininterrupto, e erupções sucessivas que podem se tornar generalizou. Entretanto, há um formulário do acropustulosis com poucas lesões, evoluindo com remissões e relapses, com um curso benigno. É necessário separar estes dois formulários do acropustulosis. MÉTODOS: Eu tive a oportunidade de observar seis pacientes com um formulário abrandado do acropustulosis que não cabe nos critérios diagnósticos de Hallopeau' séries contínuas do acrodermatitis de s, que devem ser consideradas uma entidade clínica independente. RESULTADOS: Às vezes, há somente uma lesão em cada erupção. Os pustules são estéreis e aparecem nas colheitas pequenas, situadas no hyponychium ou na cama do prego. O resultado é destacamento parcial do onycholysis ou do prego. Após cada erupção há uma recuperação completa. A histopatologia mostra um pustule do nonspongiform enchido com os neutrófilo, com localização subcorneal. Quatro pacientes tiveram a continuação no mínimo 2 anos, e um paciente apresentou lesões da psoríase no escalpe após 11 anos. CONCLUSÕES: Acropustulosis como eu o descrevi pode ser diferenciado de Halopeau' séries contínuas do acrodermatitis de s usando os seguintes critérios diagnósticos: (1) é uma condição benigna; (2) os pustules são ficados situados na cama do hyponychium ou do prego; (3) pustules podem ser únicos ou ocorrer em grupos pequenos; (4) eles reccur nos alargamentos, com o integrum do anúncio do restitutio durante os períodos de remissão; (5) os pustules são estéreis; (6) o estudo microscópico mostra um pustule subcorneal (o aspecto espongiforme é raro). Uma condição similar àquela encontrada em meus casos foi descrita por Radcliff-Crocker (H. Radcliff-Crocker, doenças da pele, londres: H.K. Lewis, 1888), denominado " repens" da dermatite;. ( info) |