741/3572. Doença linear de IgA da infância em colaboração com a síndrome lymphoproliferative auto-imune. Uma criança é descrita quem teve os sinais da síndrome lymphoproliferative auto-imune de uma idade adiantada e desenvolveu mais tarde uma dermatose empolando que seja mostrada para ser doença linear de IgA da infância. ( info) |
742/3572. As mudanças hamartomatous Epithelial e mesenchymal em um porto-vinho maduro mancham: Evidência morfológica para um defeito múltiplo do campo da camada de germe. A mancha do porto-vinho (PWS) é uma malformação venulocapillary cutaneous congenital de patogénese desconhecida. Muitos pacientes com PWS facial desenvolvem o engrossamento com cobblestoning e a nodularidade durante a vida adulta. As correlações histologic desta mudança maturational são documentadas mal e seus mecanismos permanecem obscuros. Estude-nos neste caso apresentam as observações histologic novas que podem explicar este fenômeno. Um PWS extensivo na cara de um homem dos anos de idade 75 exibiu o engrossamento bruto com cobblestoning e nodularidade. A examinação Histologic revelou não somente as anomalias vasculares previstas, mas de mudanças hamartomatous igualmente um número epithelial, neural, e mesenchymal extensamente distribuídas. As mudanças Epithelial incluíram o nevo epidérmico, o trichofolliculoma sebaceous, e o hamartoma folicular basaloid. As mudanças do nevo do tecido conexivo, do hamartoma do liso-músculo, do hamartoma neural, e do hamartoma subcuticular foram anotadas igualmente. As mudanças hamartomatous complexas observadas no PWS de linhas múltiplas envolvidas paciente deste germe e foram distribuídas em um teste padrão difundido. Estas mudanças oferecem não somente uma explanação para o engrossamento de pele e a nodularidade deste paciente, mas igualmente sugerem um genetically determinado, defeito desenvolvente do campo do multilineage na patogénese desta lesão. Uns estudos mais adicionais de outros pacientes são necessários para compreender as implicações cheias destes resultados no estágio atrasado de PWS. ( info) |
743/3572. Keratosis Seborrheic: uma variação acantholytic. Duas mulheres idosas com keratoses seborrheic no abdômen são relatadas sobre por causa da aparência histologic peculiar caracterizada pelo acantholysis proeminente. Embora a arquitetura histologic básica fosse um acanthoma papillomatous que corresponde àquele do keratosis seborrheic, a parcela superior das lesões mostrou mudanças acantholytic extensivas e pilhas dyskeratotic. A diferenciação do keratosis seborrheic com o dyskeratosis acantholytic focal, o dyskeratoma warty, os senilis do keratosis e carcinoma de pilha squamous acantholytic podia ser feita com base em clínico assim como características histológicas. Embora a histogénese seja incerta, parece lógico propr que esta seja uma variação rara do keratosis seborrheic irritado. ( info) |
744/3572. Borne-transplante a desordem lymphoproliferative de célula T/lymphoma de célula T: um relatório de três casos do lymphoma T-anaplastic da grande-pilha com apresentação cutaneous e uma revisão da literatura. ALVOS: Para relatar o clínico, as características patológicas e immunohistochemical de três casos de borne-transplantam o lymphoma de célula T lymphoproliferative de célula T da desordem (T-PTLD) com apresentação cutaneous preliminar. MÉTODOS E RESULTADOS: Três casos de lymphomas anaplastic da grande-pilha da borne-transplantação cutaneous preliminar ocorreram em receptores renais da transplantação e foram mostrados para indicar um immunophenotype de célula T; todos eram proteína de ALK 1 e o EMA negativo e dois eram positivo do vírus de Epstein-Barr usando a hibridação in situ. Dois indicaram um phenotype de CD4 , dois eram focal CD56 e todos os três eram negativos para o granzyme cytolytic B. da enzima. Em dois casos o monoclonality foi estabelecido pelo estudo do rearranjo de gene do receptor de T-cell. Todos apresentados com participação cutaneous nodular e todos eram finalmente fatais. CONCLUSÃO: T-PTLDs é subtypes histológicos raros em um contexto geral e associado com a apresentação cutaneous. Nossos resultados sugerem similaridades clinicopatológicas e immunophenotypic ao lymphoma anaplastic cutaneous preliminar da grande-pilha mas com um comportamento clínico progressivo similar a T-PTLD previamente relatado e ao lymphoma anaplastic nodal sistemático da grande-pilha de ALK-. ( info) |
745/3572. Tratamento bem sucedido do histiocytosis cutaneous da pilha dos langerhans com thalidomide. O histiocytosis da pilha de Langerhans (LCH) representa um grupo de síndromes histiocytic raras caracterizadas pela infiltração do tecido com as pilhas dendritic. A gerência de LCH é difícil porque estas desordens respondem incompatìvel às estratégias immunosuppressive e quimioterapêuticas. O Thalidomide (N-phtalimidoglutarimide), usado inicialmente como um tranquilizer, tem sido usado recentemente na gerência de diversas doenças de pele inflamatórios. Nós descrevemos o exemplo de um macho dos anos de idade 38 com LCH mucocutaneous. Um curso do tratamento com 6 ciclos do chlorodeoxyadenosin 2 (cladribine) foi iniciado. Isto bem foi tolerado mas retirado após 6 meses para impedir a malignidade secundária. Uma remissão parcial foi considerada. Subseqüentemente, um curso do tratamento com o diário do magnésio do thalidomide 200 foi começado. Esta terapia conduziu a uma melhoria significativa das lesões mucocutaneous dentro de 4 semanas e a cura completa foi conseguida após 3 meses. O tratamento foi continuado então com sucesso com doses diárias de magnésio 100 a impedir o relapse. Em conclusão, o monotherapy do thalidomide representa uma opção eficaz, segura e bem-tolerada do tratamento que deva ser considerada como a terapia first-line para LCH mucocutaneous. ( info) |
746/3572. Descasc desordens com a infiltração eosinophilic proeminente tratada com sucesso com a nicotina. Relatório de dois casos. FUNDO: A nicotina era eficaz no tratamento das desordens da pele atribuíveis aos neutrófilo tais como o gangrenosum do pyoderma e os ulcerations orogenital devido a Behcet' doença de s. OBJETIVO: Nós avaliamos a eficácia da nicotina para tratar desordens da pele com a infiltração eosinophilic proeminente. pacientes E MÉTODOS: Um homem dos anos de idade 67 com Kimura' a doença de s foi tratada por 2 semanas com a goma de mastigação da nicotina (6 mg/day). Uma mulher dos anos de idade 50 com o nodosum da eritema com infiltração eosinophilic foi tratada por 4 semanas com os remendos transdermal da nicotina (5 mg/day). RESULTADOS: Ambos os pacientes mostraram uma melhoria clínica e histopatológica dramática. CONCLUSÃO: Nossos resultados sugerem que a nicotina possa ser útil para tratar desordens da pele com a infiltração eosinophilic assim como dermatoses neutrophilic. ( info) |
747/3572. hematoma de Subgaleal e sete transfusões da troca. Um bebê de 3 quilogramas foi entregado pela seção cesarean depois que trabalho prolongado. Teve o hematoma subgaleal maciço. Desenvolveu a anemia que exigem transfusões embaladas da pilha e o hyperbilirubinemia que exige um total de sete transfusões da troca e de phototherapy altamente intensivo. Não havia nenhuma complicação adversa do hyperbilirubinemia ou da transfusão da troca. ( info) |
748/3572. Imiquimod: risco potencial de um immunostimulant. Uma mulher dos anos de idade 19 com o HLA severo B27 spondyloarthropathy cuja a doença era controlada no cyclosporin, o methotrexate e o prednisolone teve a infecção humana do papillomavirus e displasia cervical desenvolvida e um grande número warts cutaneous e vulval. Estes não eram responsivos ao ácido cryotherapy, salicylic ou ao cimetidine, assim que foi tratada com o creme tópico do imiquimod 5%. Duas semanas após ter começado este tratamento teve um alargamento significativo dela spondyloarthropathy. Era tão doente que parou de usar o creme do imiquimod. Teve a definição cheia de seus warts após 3 weeks' o tratamento com creme do imiquimod, mas seu spondyloarthropathy tomou mais de 3 meses para melhorar, apesar do aumento significativo de seu immunosuppression. Este caso destaca o risco potencial de usar o creme do imiquimod (um immunostimulant) em um paciente que tenha uma circunstância exigir o immunosuppression, tal como a doença auto-imune ou uma transplantação do órgão. ( info) |
749/3572. Gerência Percutaneous de uma fístula nephrocutaneous devido a um cálculo diverticular pyelocaliceal. As fístula de Nephrocutaneous que levantam-se dos divertículos pyelocaliceal decontenção são raras. Nós descrevemos 2 pacientes que foram tratados pela drenagem aberta para abcessos perirenal. Subseqüentemente, ambos os pacientes apresentaram com uma fístula nephrocutaneous de um divertículo pyelocaliceal decontenção. Estes pacientes foram tratados com sucesso por nephrostolithotomy percutaneous com o fulguration dos divertículos. ( info) |
750/3572. Onychotillomania: 2 relatórios do caso. Onychotillomania é uma condição rara caracterizada pela auto-destruição das unhas e/ou dos toenails pela manipulação obrigatória. Nós relatamos 2 casos do onychotillomania com apresentações de deferimento em um homem novo e em um homem mais idoso. Onychotillomania pode ser um formulário da desordem obsessionante (OCD), e nós discutimos os fatores psychologic e os tratamentos atuais para esta circunstância. ( info) |