1/3572. Cútis distrófico do calcinosis no lúpus subacute. O cútis distrófico do calcinosis é sabido para ser associado com as várias desordens do tecido conexivo mas ao melhor de nosso conhecimento foi relatado nunca em erythematosus de lúpus cutaneous subacute (SCLE), um subconjunto cutaneous distintivo no espectro de erythematosus de lúpus. Ocorre sem anomalias metabólicas do cálcio e do fósforo e pode ser localizado ou generalizado. Nós relatamos um paciente com SCLE que desenvolveu o cútis do calcinosis e teve o cálcio normal do soro e níveis do fósforo e, interessante, uma concentração normal de sangue ionizou o cálcio. Este último, que representa o formulário ativo na quantidade total de cálcio do sangue, é um parâmetro somente avaliado raramente nos pacientes com o cútis distrófico do calcinosis. Assim, outros fatores patogénicos devem ser investigados para esclarecer a patofisiologia do tipo distrófico de calcificação. ( info) |
2/3572. Dyscornification de Hypergranulotic: um teste padrão histologic distintivo da maturação do epitélio epidérmico atual em keratoses solitários. O dyscornification de Hypergranulotic é uma denominação propor designar um teste padrão distintivo recentemente reconhecido da maturação epidérmica que é análoga a outros testes padrões epithelial da reação tais como a hiperceratose epidermolytic, o dyskeratosis acantholytic focal, o lamellation do cornoid, o acanthosis da pálido-pilha, e o mucinosis folicular. O " conhecido; keratosis hypergranulotic benigno com dyscornification" é propor especific os keratoses solitários com a hiperplasia epidérmica digitada que exibem este teste padrão excepcional do cornification. Este tipo anormal de cornification é caracterizado pelo hypergranulosis. Uma substância basophilic demancha está atual intercellularly dentro da camada spinous superior e da camada granulada hyperplastic. Overlying a camada granulada engrossada nos focos em pontas de papillations epidérmicos seja montes orthokeratotic dos grandes, corneocytes de mancha maçantes, eosinophilic que são delimitados agudamente da camada granulada engrossada. Os grânulo Basophilic do keratohyalin são retidos focal dentro destes corneocytes. Há o orthokeratosis compacto sobrejacente que estende através da lesão inteira. O orthokeratosis compacto é ligeiramente basophilic, e encontra-se abaixo de uma laminada e cesta-tece-se o corneum orthokeratotic do estrato. Há um predominante lymphocytic infiltra na base destes neoplasma com algum spongiosis. Há um presente do parakeratosis focal no corneum do estrato que overlying estas áreas individuais do cornification anormal. Os resultados histopatológicos e clínicos em oito lesões que exibem o dyscornification hypergranulotic, um teste padrão original precedentemente undescribed do cornification epidérmico, são apresentados. ( info) |
3/3572. O acanthoma desobstruído da pilha que apresenta como o papule polypoid combinou com o nevo melanocítico. Nós relatamos em um exemplo do acanthoma desobstruído da pilha que se torne acima de um nevo melanocítico de preexistência. Embora os nevos melanocíticos pudessem ser complicados pela presença de diversos tipos diferentes de tumores epithelial ou appendageal, não houve nenhum caso relatado do acanthoma desobstruído da pilha combinado com um nevo. Interessante, neste caso o acanthoma desobstruído da pilha teve uma configuração polypoid, encontrar incomun. ( info) |
4/3572. Keratoacanthoma solitário do bocal em um macho. Relatório do caso. Uma localização precedentemente undescribed para o keratoacanthoma solitário, a saber a pele do bocal, é relatada. O tumor tornou-se em um homem dos anos de idade 69 que sofresse um traumatismo no tórax perto do bocal esquerdo 5 meses antes. Uma origem possível em dutos mammary, considerando o peito como uma glândula de suor modificada, é discutida. ( info) |
5/3572. O amyloidosis Nodular tratou com um laser de tintura pulsado. FUNDO: O amyloidosis Nodular é um formulário raro do amyloidosis cutaneous localizado preliminar que é caracterizado pelos únicos ou nodules múltiplos situados nas extremidades, no tronco, nos genitalia, ou na cara. OBJETIVO: Para determinar a resposta clínica e histologic do amyloidosis nodular ao tratamento pulsado do laser de tintura. MÉTODOS: os nodules Biópsia-provados do amyloid foram tratados com uns 585 que o nanômetro pulsou laser de tintura (fluence médio 5.25 J/cm2; ponto de 10 milímetros) em 6 - a 8 intervalos de tempo da semana. A examinação clínica e histologic de nodules laser-irradiados foi executada antes e 6 semanas após o tratamento final do laser. RESULTADOS: A melhoria clínica na cor, no tamanho, e no pliability dos nodules foi anotada e mantida por 6 meses. A examinação Histologic revelou a inflamação e a melhoria diminuídas no colagénio cutâneo após a irradiação do laser. CONCLUSÕES: Desde que as fibrilas do amyloid podem ser dadas forma em colaboração com o componente essencial da matriz do sulfato-um dermatan na formação da fibra do colagénio, postula-se que a melhoria considerada em nodules do amyloid após o tratamento pulsado do laser de tintura pode ser atribuída a um mecanismo similar àquele considerado com cicatrizes hypertrophic. ( info) |
6/3572. Erupção de pele com gabapentin em um paciente com o Stevens-Johnson' AED-induzido repetido; síndrome de s. As erupções de pele foram relatadas com o uso de todas as drogas antiepilépticas e há um risco significativo de reactividade cruzada entre estes agentes em causar erupções sérias tais como Stevens-Johnson' síndrome de s. Gabepentin é considerado geralmente um agente seguro para pacientes com uma história precedente de alergias da droga e não houve nenhum caso da erupção de pele relatado à fiscalização do mercado do borne do gabapentin. Nós relatamos um paciente que tenha Stevens-Johnson' severo; síndrome de s induzida pelo phenytoin e mais tarde pelo carbamazepine. O uso subseqüente do gabapentin igualmente conduziu a uma erupção de pele que fosse limitada às extremidades mais baixas mas sem participação sistemática ou mucosal. Este caso sugere que os pacientes com uma história forte de reações idiossincrásicas droga-induzidas possam experimentar tais reações ao gabapentin também. ( info) |
7/3572. Doença severa de Lhermitte-Duclos com mutação original do germline de PTEN. As mutações de Germline no gene de PTEN têm sido identificadas recentemente em alguns indivíduos com a doença de Cowden (CD), a doença de Lhermitte-Duclos (LDD), e a síndrome de Bannayan-Zonana. Nós relatamos em um paciente com CD e LDD em quem uma mutação missense do germline original de de novo está atual no gene de PTEN. A análise da seqüência direta detectou uma mudança transitória (T--> C) no nucleotide 335, tendo por resultado a substituição do proline do ácido aminado para a leucina. A mutação está no exon 5, que foi propor como um " quente-spot" para mutações do germline. Comparação deste patient' o curso clínico de s com os exemplos previamente relatados do CD e do LDD mostra uns resultados clínicos mais extensivos e mais severos do que relatados previamente. Os resultados neste paciente contribuem à compreensão atual de mutações do germline PTEN e do resultado clínico. ( info) |
8/3572. leucemia, neurofibromatosis 1, e xanthoma myelogenous crônicos juvenis. A associação tripla da leucemia, de lesões de pele xanthomatous, e de neurofibromatosis 1 (N-F) foi descrita primeiramente por Royer e outros em 1958. A maioria das leucemia eram do tipo myelogenous crônico juvenil (JCML). Nós descrevemos uma criança masculina dos anos de idade 7 com xanthoma, neurofibromatosis 1, e leucemia myelogenous crônica juvenil. Sua mãe igualmente teve NF1. Nós sugerimos que a presença de xanthomas e de NF1 em uma criança nova aumente a consciência do desenvolvimento possível de JCML, especial nos pacientes com uns antecedentes familiares de NF1. ( info) |
9/3572. necrose Anticoagulante-induzida da pele em um paciente com deficiência hereditária da proteína S. A necrose da pele é uma complicação rara mas debilitante do tratamento com os anticoagulantes do antagonista da vitamina k tais como o warfarin. Uma síndrome clìnica similar foi relatada menos freqüentemente com terapia da heparina. Nós controlamos recentemente um paciente fêmea do thirty-year-old que desenvolvesse a necrose da pele em sua mais baixa extremidade esquerda quando no warfarin para DVT após o parto. As lesões começaram desenvolver 48 horas após ter parado a terapia da heparina. A descontinuação do warfarin e do reinstitution da heparina foi complicada por uma diminuição rápida na contagem de plaqueta consistente com o thrombocytopenia heparina-induzido (BATIDA) e em seu risco associado de ativação e de thrombosis da plaqueta. O diagnóstico foi suportado pela identificação dos anticorpos de encontro aos complexos do fator 4 da heparina/plaqueta no patient' soro de s. A contagem de plaqueta recuperada e o paciente melhoraram após a comutação à terapia com o danaparoid do heparinoid. A avaliação para um estado hypercoagulable revelou uma deficiência parcial da proteína S, uma circunstância que fosse identificada previamente em dois de seus membros da família. Não é desobstruído se este paciente sofreu da necrose warfarin-induzida da pele, de uma manifestação da ativação heparina-negociada da plaqueta, ou de uma condição complexa em que ambas as drogas contribuíram. A BATIDA pode afetar 1-3% dos pacientes que recebem heparina unfractionated, e dos aumentos deste caso a possibilidade a que a heparina pode contribuir, ou a causa, alguns episódios da necrose da pele atribuídos ao warfarin. Porque muitos pacientes que desenvolvem a necrose warfarin-induzida da pele têm sido tratados inicialmente com a heparina, pareceria prudente considerar a BATIDA nestas situações. ( info) |
10/3572. Protothecosis Cutaneous. Tratamento bem sucedido com amphotericin B. Um paciente teve o protothecosis cutaneous por causa do alga-como o organismo, wickerhamii de prototheca. in vitro os testes de sensibilidade mostraram que o organismo era sensível ao amphotericin B, e foram tratados com sucesso com este antibiótico do polyene. Como com tratamento de algumas infecções fungosas, uma resposta clínica foi conseguida quando a terapia com baixas doses do amphotericin B foi dada durante um curto período de tempo. A base da resposta do amphotericin B pode ter sido devido a uma combinação de suas propriedades immunostimulatory e antibióticas. ( info) |