231/563. Dermatomyositis paraneoplastic ulcératif secondaire au cancer du sein métastatique. Un femme Chinois-Américain de 40 ans avec le carcinome de sein métastatique à ses poumons présentés avec une histoire de trois mois des érosions sur ses cuisses intérieures (le schéma 1) et épaule gauche médiale. Les reticularis faibles de livedo étaient évidents sur ses jambes aussi bien. Elle a eu la difficulté la marche et en soulevant ses épaules. Son examen cutané était également notable pour l'érythème cuticuleux (le schéma 2) et érythème et oedème periorbital doux. Elle n'a eu aucune plainte systémique ou rheumatologic autres qu'une certaine difficulté dans l'ingestion. Ses valeurs de chimie de sang étaient notables pour une kinase de créatinine de 564 IU/L (5-200 IU/L), U/L d'aminotransferase 161 d'alanine (0-40 U/L) et U/L d'aminotransferase 93 d'aspartate (0-40 U/L), et un titre antinucléaire d'anticorps de 1:2560. D'autres chimies de sang et serologies d'anticorps (anti-Jo-1, anti-Mi-2 et tous autres anti-tRNA synthétase, anti-Ro/SSA, anti-U1RNP, anti-P.M./câble coaxial, et anti-Ku) étaient dans des limites normales. Un spécimen de biopsie a été obtenu à partir d'un secteur de peau intacte près d'une bonne ulcération de cuisse qui a montré le changement vacuolaire subtile à la jonction dermo-épidermique avec le keratinocyte nécrotique occasionnel (le schéma 3). Melanophages et telangiectases étaient présents. Dans les subcutis il y avait dépôt et neutrophiles de fibrine. Un diagnostic de dermatomyositis a été fait. Le patient a reçu mg oral trois de la prednisone 20 fois un jour, et ses ulcérations ont résolu. Sa kinase de créatinine, aminotransferase d'alanine, et les teneurs en aminotransferase d'aspartate sont revenus à la normale au cours de 3 semaines, mais son anticorps antinucléaire était inchangé. Les études radiographiques ont concurremment noté que son cancer du sein s'était reproduit dans des ses poumons ; des plans ont été faits pour la traiter avec la chimiothérapie. Le patient a été perdu pour clôturer le suivi, mais on l'a appris que ses érosions s'étaient reproduites tandis que sa prednisone était effilée et résolue quand son dosage de prednisone a été augmenté. ( info) |
232/563. association rare de la thyroïdite lymphocytique chronique avec le dermatomyositis. La maladie thyroïde autoimmune (AITD) a été associée à d'autres maladies autoimmunes telles que l'urticaria chronique, mellitus de diabète insuline-dépendant, Sjogren' ; syndrome de s, maladie d'entrailles inflammatoire, rhumatisme articulaire, sclérose en plaques, érythémateux de lupus systémique, psoriasis, spondylitis ankylosing, et dermatomyositis (DM). AITD est un désordre commun affectant principalement des femmes, et des facteurs génétiques et environnementaux sont inclus dans sa pathogénie. Le DM est considéré une maladie autoimmune des muscles et de la peau. Bien qu'AITD soit la cause la plus commune de l'hypothyroïdisme, au meilleur de notre connaissance, seulement trois cas de DM et d'AITD dans le même patient ont été rapportés en 40 dernières années. Nous considérons que tous les deux sont développés à partir du même fond autoimmun. Ci-dessus, nous présentons un cas d'un homme de 30 ans avec une histoire de quatre ans d'AITD qui a été diagnostiqué comme souffrant aussi bien du DM. ( info) |
233/563. Le parakeratosis granulaire fortuit s'est associé au dermatomyositis. Un patient de 43 ans s'est présenté avec une histoire de quatre mois par intermittence de l'occurrence symétrique et de mesurer légèrement les plaques erythematous dans ses régions zygomatiques. En raison du polymyositis dans le patient' ; l'histoire de s, les lésions de peau étaient vraisemblablement une manifestation de dermatomyositis. La biopsie de peau a indiqué un périvasculaire superficiel clairsemé infiltrent des lymphocytes, qui a été associé aux telangiectases et changement vacuolaire discret et souillure de la jonction cutané-épidermique. Ces résultats étaient harmonieux avec le dermatomyositis. En plus de ces dispositifs le parakeratosis granulaire focal était présent. La présence histopathologique des corneocytes parakeratotic granulaires au-dessus d'une zone d'orthokeratosis et l'absence des dispositifs cliniques du parakeratosis granulaire indiquent que le parakeratosis granulaire est fortuit. ( info) |
234/563. Identification des autoantibodies obtenus dans un patient présentant le cancer de prostate présentant comme dermatomyositis. objectifs : Dermatomyositis est une maladie autoimmune rare distinguée par faiblesse de muscle proximale et une éruption de peau caractéristique. Dermatomyositis a été également fréquemment associé à la malignité, annonçant typiquement le diagnostic d'ovarien, le poumon, gastriques, ou cancer côlorectal. Nous rapportons une caisse peu commune d'adénocarcinome de prostate précédée par un diagnostic de dermatomyositis. Nous avons présumé que dans ce patient particulier, des protéines produites par le tissu prostatique néo-plastique, qui pourrait être normalement exprimé en tissu de muscle, ont été immunologiquement identifiées comme autoantigens. MÉTHODES : Le sérum de ce patient a été employé pour protéger une bibliothèque bactériophage d'expression du cDNA lambda de tissu normal de prostate pour la prostate IgG protéine-spécifique. RÉSULTATS : Nous avons identifié plusieurs plaques immunoreactive codant les autoantigens connus, et plusieurs les protéines muscle-connexes connues par codage, y compris l'aldolase C, l'alpha eucaryotique 1 du facteur 1 d'élongation de traduction, le transgelin, et l'acyltransferase du l'acétyle-coenzyme a 1. détail d'IgG pour ces protéines n'ont pas été spécifiquement identifiés en sérums d'autres patients présentant le cancer de prostate comparé aux donateurs de sang masculins de commande, et n'ont pas été spécifiquement identifiés dans un petit panneau des sérums des patients avec le sein ou le cancer ovarien et le dermatomyositis. CONCLUSIONS : Nos résultats démontrent que ce patient présentant le cancer de prostate se présentant comme dermatomyositis a eu des autoantibodies aux protéines spécifiques, probablement liées à son myopathy autoimmun. D'ailleurs, donné ce patient' ; l'histoire de s et les options multiples de traitement pour le cancer de prostate, l'identification du dermatomyositis chez les hommes devraient inciter une évaluation pour exclure un diagnostic concourant de cancer de prostate. ( info) |
235/563. Un dispositif pathologique peu commun lié au dermatomyositis. Nous présentons un cas de dermatomyositis juvénile avec des résultats histopathologiques peu communs. L'enfant présent avec un cours compatible au dermatomyositis, un diagnostic confirmé en trouvant les agrégats reticulotubular en cellules endothéliales sur la microscopie électronique. Cependant, l'histopathologie de sa biopsie de muscle a indiqué un modèle saisissant d'accumulation de glycogène, jusqu'à un degré semblable à cela vu dans les maladies de stockage de glycogène ; ce degré d'accumulation a pu potentiellement confondre le diagnostic histopathologique. ( info) |
236/563. Le cancer Ureteral s'est associé au dermatomyositis. Dermatomyositis est un myopathy inflammatoire rare qui a les lésions cutanées caractéristiques. Bien que beaucoup de malignités soient associées au dermatomyositis, on a rarement rapporté que des malignités urogénitales sont associées au dermatomyositis. Nous rendons compte ici du premier cas du cancer ureteral lié au dermatomyositis. Un homme de 42 ans s'est présenté nous avec une éruption de peau. Un diagnostic clinique de dermatomyositis a été rendu dû aux lésions de peau, à la faiblesse de muscle, à l'arthralgie, au taux de sédimentation accru d'érythrocyte et au niveau accru de kinase de créatine. Le patient a indiqué l'hématurie microscopique et la cytologie anormale d'urine pendant la recherche pour la malignité fondamentale. Le pyelography rétrograde a démontré une lésion soupçonneuse dans le mi-uretère droit, et la biopsie ureteroscopic a indiqué le carcinome urothelial. Bien qu'une opération ait été recommandée, le patient est mort de la pneumonie liée à son affection pulmonaire interstitielle, qui est l'un des indicateurs pronostiques pauvres du dermatomyositis. ( info) |
| L'association entre le dermatomyositis et la cardiomyopathie restrictive n'a pas été rapportée avant. Nous présentons ici les données cliniques, échocardiographiques et de muscle de biopsie pour un patient présentant le dermatomyositis et la cardiomyopathie restrictive. Dans un mâle de 78 ans avec une histoire d'hypertension artérielle, les épisodes récurrents de la fibrillation atriale et des syncopes, la rupture d'un aneurysm aortique infra-rénal avec des complications (Quart-prolongation récurrente, attaque ischémique plexopathy et passagère lombo-sacrée, embolisme périphérique), le hématome gammopathy et sous-dural monoclonal, les saisies focales, l'anémie megaloblastic, la leucopénie, l'éosinophilie, les enzymes élevées de muscle et la fatigue croissante, dermatomyositis a été diagnostiqué sur la présentation clinique, muscle des résultats de biopsie d'enzymes et de muscle. L'examen cardiologique a indiqué la fibrillation atriale, est parti du hemiblock antérieur et de la cardiomyopathie restrictive. Après l'exclusion de divers différentiels pour la cardiomyopathie restrictive, un rapport causatif entre la cardiomyopathie restrictive et le dermatomyositis ont été assumés. Ce cas suggère le besoin de suspecter la cardiomyopathie restrictive dans les patients avec le dermatomyositis. Les patients avec le dermatomyositis devraient subir une recherche cardiologique complète dès que le diagnostic neurologique sera établi. ( info) |
238/563. Dermatomyositis s'est associé à la maladie coeliaque : réponse à un régime gluten-libre. L'association entre le dermatomyositis et la maladie coeliaque chez les enfants a été bien documentée. Dans la population adulte, cependant, l'association n'a pas été clairement établie. Un cas rare de dermatomyositis concomitant et de maladie coeliaque dans une femme de 40 ans est présenté. Ensuite après avoir été diagnostiqué avec l'anémie d'insuffisance de dermatomyositis et de fer, ce patient a été mentionné la clinique de gastroentérologie pour exclure une malignité gastro-intestinale. Les analyses de sang ont indiqué de diverses insuffisances de vitamine compatibles à la malabsorption. Les résultats de gastroscopy avec la biopsie duodénale étaient compatibles à la maladie coeliaque. Après qu'elle ait été mise sur un régime gluten-libre strict, les deux insuffisances alimentaires et le dermatomyositis résolus. Le patient' ; l'étude humaine de haplotype d'antigène de leucocyte de s était positive pour DR3 et DQ2, qui ont été montrés pour être associés au dermatomyositis juvénile et à la maladie coeliaque. On lui suggère que des patients avec le dermatomyositis nouvellement diagnostiqué soient étudiés pour la maladie coeliaque concomitante même en l'absence des symptômes gastro-intestinaux. ( info) |
239/563. Dermatomyositis, panniculitis lobaire et myopathy inflammatoire avec les macrophages abondants. Dermatomyositis (DM) est un désordre traitable rare de muscle avec des résultats favorables rapportés dans la plupart des patients. Une participation localisée de peau/muscle dans un patient de DM soulève des questions de définition et des causes telles que le lymphome, ou la rechute. Nous décrivons ici un patient soigné par jeunes de DM qui a présenté un myositis et une dermatite destructifs biopsie-prouvés focaux limités à la cuisse gauche 15 mois après le début d'un dermatomyositis traité. Il y avait d'évidence de panniculitis lobulaire sous-cutané, ressemblant légèrement au panniculitis histocytic cytophagic lié à un myopathy inflammatoire focal avec les macrophages abondants qui ont détruit le muscle de sartorius. Les signes doux du hemophagocytosis et de la lymphocytose T-CD3 étaient présents dans la moelle, mais aucune expansion monoclonale de T-lymphocyte n'a été observée, comme recherché par l'autoradiographie de la totalité de familles de TcR Vgamma. Le patient s'est amélioré avec de la prednisone et l'azathioprine. Nous concluons que cette complication focale suggère un continuum entre le dermatomyositis, la PCCE, et l'IMAM, les trois syndromes où l'activation à cellule T joue un rôle important. ( info) |
240/563. Dermatomyositis s'est associé au cancer du sein. Un plus grand risque d'être à la base de la malignité a été trouvé dans les patients avec le dermatomyositis (DM). Le risque est augmenté même dans les patients présentant le DM âgé 45 ou plus jeune et reste haut pendant beaucoup d'années après diagnostic. Le carcinome de sein ne représente pas la tumeur pleine la plus commune liée à ce désordre autoimmun. Dans le présent rapport, deux nouveaux cas de DM lié au cancer du sein sont décrits, ainsi qu'une revue de littérature étendue. ( info) |