1/563. Dermatomyositis s'est associé aux obliterans de bronchiolite organisant la pneumonie (BOOP). Des obliterans de bronchiolite organisant la pneumonie (BOOP) est rarement associés au dermatomyositis et peut être résistants à la thérapie conventionnelle de corticostéroïde dans cette circonstance. Nous présentons un cas de BOOP lié au dermatomyositis qui a répondu à une combinaison de thérapie de cyclophosphamide et de corticostéroïde après des traitements de corticostéroïde, seul, avions échoué. Nous croyons des expositions de ce cas qu'il est important d'identifier que l'éruption faciale en présence de la détresse respiratoire peut représenter le dermatomyositis avec BOOP et le traitement agressif peut être nécessaire pour la résolution des symptômes pulmonaires. ( info) |
2/563. Oedème Periorbital comme signe de présentation de dermatomyositis juvénile. Nous rapportons un cas de dermatomyositis juvénile qui a présenté avec l'oedème periorbital. Dermatomyositis est un désordre autoimmun avec des manifestations cutanées comprenant les corrections pourpres, Gottron' ; papules de s, telangiectasisas periungual, et calcifications sous-cutanées. L'oedème Periorbital peut accompagner l'éruption pourpre classique et, en tant que dans ce cas-ci, peut être le seul signe de présentation du dermatomyositis juvénile. ( info) |
3/563. syndrome E-récurrent d'infection de Hyperimmunoglobulin dans un patient avec le dermatomyositis juvénile. Une fille de 13 ans s'est présentée avec des abcès multiples de peau. Elle a été diagnostiquée en tant qu'ayant le dermatomyositis juvénile (DM) à l'âge de 7 ans. Elle avait souffert des infections récurrentes de peau, de la dermatite pruritic atypique et de la pneumonie depuis l'âge de 8 ans. Les cultures bactériologiques et fongiques pour des abcès de peau et le mucosa oral étaient les albicans positifs s.doré Et de C., respectivement. On a observé le défaut chimiotactique dans les neutrophiles périphériques de sang. Le niveau du sérum IgE a été nettement élevé, et anti-S.aureus IgE spécifique a été trouvé. Un diagnostic de hyperimmunoglobulin le syndrome qu'E-récurrent d'infection (HIE) a été fait et elle a été avec succès traité avec le drainage chirurgical et les antibiotiques. À notre connaissance, c'est le premier rapport de cas de HIE dans un patient avec le dermatomyositis juvénile. ( info) |
4/563. Dépôts nucléaires épidermiques de CIq dans un patient avec le dermatomyositis amyopathic. Nous rapportons un cas de dermatomyositis amyopathic, dans lequel des dépôts de C1q sur le noyau épidermique ont été immunohistologically trouvés comme Ig dépose à la jonction dermoepidermal (DEJ). Dirigez l'examen d'immunofluorescence (SI) des lésions erythematous infiltrées a indiqué des dépôts de C1q sur le noyau et le fibrinogène épidermiques au DEJ, et l'examen des lésions erythematous hyperkeratotic a montré les dépôts linéaires d'Ig G et d'Ig A au DEJ mais pas aux noyaux des cellules épidermiques. Les auteurs discutent l'interaction in vivo directe entre le noyau et les immunoreactants dans le dermatomyositis. ( info) |
5/563. Le dermatomyositis d'Amyopathic s'est associé au carcinome transitoire de cellules du réservoir souple. Le carcinome transitoire de cellules du réservoir souple est la tumeur la plus commune de l'appareil urinaire. Cependant, on lui a rapporté deux fois seulement dans la littérature à associer au dermatomyositis paraneoplastic de syndrome. Nous rapportons un cas de dermatomyositis amyopathic dans un patient dont l'hématurie brute indolore était due au carcinome transitoire de cellules du réservoir souple aussi bien que la revue cette association. ( info) |
6/563. " ; erythema" flagellé centripète ; : une manifestation cutanée s'est associée au dermatomyositis. Nous décrivons 3 patients avec le dermatomyositis qui a présenté avec l'érythème flagellé. Cette éruption cutanée est caractérisée par les lésions linéaires erythematous sur le tronc et les extrémités proximales. L'examen histologique de cette éruption dans un de nos cas a indiqué une dermatite d'interface. L'examen de la littérature et des disques de 183 patients présentant les maladies de tissu conjonctif de notre établissement a prouvé que cette éruption particulière a été rapportée seulement dans le dermatomyositis. En raison de l'endroit de cette éruption, nous encourageons l'utilisation du " de limite ; erythema" flagellé centripète ; pour distinguer cette entité d'autres éruptions linéaires vues dans les patients présentant les maladies de tissu conjonctif. ( info) |
7/563. Emphysème sous-cutané avec le pneumomediastinum spontané et pneumothorax dans le dermatomyositis adulte. Nous décrivons un patient de 32 ans avec le dermatomyositis adulte qui a développé la dyspnée et la détérioration des lésions de peau atteintes d'un infarctus préexistantes des doigts. Les radiographies de poitrine montrées répandent l'infiltration reticulonodular brumeuse dans les deux poumons, emphysème sous-cutané, pneumomediastinum, et pneumothorax. Les symptômes pulmonaires et les lésions cutanées se sont graduellement améliorés avec une dose élevée de prednisolone. Bien que l'emphysème et le pneumomediastinum sous-cutanés se produisent fréquemment en association avec la rupture traumatique des barrières cutanées et muqueuses et de la ventilation aidée, on l'a rarement observé dans les patients présentant la pneumonite interstitielle dans les maladies de tissu conjonctif. Bien que le dermatomyositis et l'emphysème sous-cutané soient les maladies tout relativement bien connues aux dermatologues, l'occurrence du pneumomediastinum et du pneumothorax spontanés et l'emphysème sous-cutané suivant dans les maladies de tissu conjonctif telles que le dermatomyositis est peu familier. Nous discutons les mécanismes possibles de cette condition. ( info) |
8/563. Dermatomyositis s'est associé à la pneumonite et au pneumomediastinum interstitiels mortels rapidement progressifs. Nous décrivons deux cas de dermatomyositis (DM), qui se sont plus tard développés en pneumonite et pneumomediastinum interstitiels mortels rapidement progressifs pendant la thérapie stéroïde. Les deux cas ont montré les manifestations cutanées classiques du DM, mais les symptômes musculaires étaient absents ou doux. Tous les deux rapidement pneumonite et pneumomediastinum interstitiels progressifs peuvent se produire en DM montrant les changements moins inflammatoires des muscles. Des patients présentant cette forme devraient être soignés avec l'attention extrême. ( info) |
9/563. Dermatomyositis et carcinome serous papillaire péritonéal. Nous décrivons un cas peu commun du carcinome serous papillaire péritonéal (PPSC) surgissant dans un patient féminin avec le dermatomyositis (DM). En dépit des recherches étendues périodiques d'une malignité fondamentale, aucune malignité n'avait été détectée dans ce patient pendant les 2.5 premières années après le diagnostic du DM. Il était seulement quand le patient s'est présenté avec l'effusion et l'ascite pleurales que la malignité 1ntra-abdominale fondamentale a été détectée par la laparoscopie. Le traitement avec des cycles à quatre temps de la chimiothérapie préopératoire (taxol et cisplatin) a eu comme conséquence la régression de tumeur avec l'amélioration dans la manifestation musculaire du DM, mais sans amélioration parallelic dans les manifestations de peau du DM. La laparotomie explorative a confirmé la présence du carcinome serous papillaire dans l'épiploon, la surface de l'ovaire gauche et les ganglions lymphatiques retroperitoneal, et a établi le diagnostic de PPSC. Après deux cycles de chimiothérapie postopératoire, le patient est vivant sans l'évidence de la malignité interne. Cependant, bien que la force de muscle et les enzymes soient demeurées normales, on n'a observé aucun effet sur la manifestation de peau du DM. Ce cas illustre que, à côté du carcinome ovarien plus fréquemment de occurrence, PPSC devrait également être considéré dans le diagnostic différentiel de la malignité fondamentale qui peut se produire dans le patient féminin présentant le DM. ( info) |
10/563. Myositis et malignité : y a-t-il une association vraie ? Il peut y a une association entre le polymyositis/dermatomyositis et la maladie maligne. Le Cancer se produit dans les patients avec le polymyositis/dermatomyositis avec une fréquence prévue entre 2.5% et 29% (risque relatif 1.0 6.5). Nous présentons deux tels cas, associés au carcinome côlorectal et au non-Hodgkin' ; lymphome de s respectivement, ainsi qu'une vue d'ensemble des études commandées existantes dans le secteur. ( info) |