231/563. Ulcerös paraneoplastic dermatomyositis sekundära till förättrats bröstcancer. En 40-årig kinesisk-amerikansk kvinna med bröstcancer ca förättrats till hennes lungor presenteras med en 3 månaders historik över skador på hennes inre lår (bild 1) och medial vänster bogen. Svag livedo reticularis var tydligt på hennes ben. Hon hade svårigheter att promenader och höja sin bog. Hennes testning undersökning var också anmärkningsvärda för cuticular erytem (bild 2) och mild periorbital hudrodnad och ödem. Hon hade några systematiska eller rheumatologic klagomål än vissa svårigheter att svälja. Hennes blod kemi värden var kända för en kreatinin Kinas av 564 IU/L (5-200 IU/L), alaninaminotransferas 161 U/L (0-40 U/L) och aspartataminotransferas 93 U/L (0-40 U/L), och en antinuclear antikroppar titer av 1:2560. Andra blod chemistries och antikroppar mot serologies (anti-Jo-1, anti-MI-2 och andra anti-tRNA synthetase, anti-Ro/SSA, anti-U1RNP, anti-PM/Scl och anti-Ku) var inom normala gränser. En biopsi förlaga erhölls från ett område med intakt hud nära till en högra lår ulceration som visade subtil vacuolar ändring i dermo-epidermal korsningen med tillfällig necrotic keratinocyte (figur 3). Melanophages och telangiectases var närvarande. Inom subcutis fanns Akutfasprotein nedfall och neutrophils. En diagnos av dermatomyositis gjordes. Patienten fått muntliga prednisone 20 mg tre gånger om dagen, och hennes ulcerations löst. Hennes kreatinin Kinas, alaninaminotransferas och aspartat aminotransferas värden returneras till normala under loppet av 3 veckor, men hennes antinuclear antikroppar var oförändrade. Radiografi studier konstaterade samtidigt att hennes bröstcancer hade återkommit i hennes lungor; planer gjordes att behandla henne med kemoterapi. Patienten var förlorat för att stänga uppföljning, men det var lärt sig att hennes skador hade reoccurred medan hennes prednisone var konisk och löst när hennes dosering av prednisone höjdes. ( info) |
232/563. Sällsynta associering av kronisk lymfatisk Sköldkörtelinflammation med dermatomyositis. Autoimmun sköldkörteln sjukdom (AITD) har associerats med andra autoimmuna sjukdomar som kronisk urtikaria, insulin - beroende diabetes mellitus, Sjogren syndrom, inflammatorisk tarmsjukdom, reumatoid artrit, multipel skleros, systemisk lupus erythematosus, psoriasis, ankylosing Spondylit och dermatomyositis (DM). AITD är en gemensam störning som påverkar främst kvinnor, och både genetiska och miljömässiga faktorer ingår i dess patogenes. DM anses en autoimmun sjukdom av muskler och hud. Även om AITD är den vanligaste orsaken till hypotyreos, till bäst av vår kunskap, har bara tre fall av DM och AITD med samma patienten rapporterats under de senaste 40 åren. Vi anser att både utvecklas från samma autoimmuna bakgrund. Häri, presenterar vi ett fall av en 30-årig man med en 4-årig historia av AITD som har diagnostiserats som lider även av DM. ( info) |
233/563. Tillfälliga granulat parakeratosis är associerad med dermatomyositis. En 43-årig patient presenteras med en 4 månaders historia ibland inträffar symmetrisk och något skalning erythematous plack i hans zygomatic regioner. På grund av polymyositis i patientens historia, var huden organskador tros vara en manifestation av dermatomyositis. Huden biopsi visade en sparse ytliga perivascular infiltrate av lymfocyter, som var förknippad med telangiectases och både diskreta vacuolar ändring och vattenskadas av huden-epidermal knutpunkten. Dessa slutsatser var konsonant med dermatomyositis. Utöver dessa funktioner var viktiga granulat parakeratosis närvarande. Histopatologisk förekomsten av granulat parakeratotic corneocytes över ett område av orthokeratosis och avsaknad av kliniska funktioner av granulat parakeratosis ange det granulat parakeratosis är underordnad. ( info) |
234/563. Identifiering av autoantibodies förvärvas i en patient med prostatacancer presentera som dermatomyositis. MÅL: Dermatomyositis är en ovanligt autoimmun sjukdom som kännetecknas av proximala muskel svaghet och en karakteristisk huden utslag. Dermatomyositis har också ofta varit associerade med malignitet, vanligtvis förebåda diagnos av äggstockscancer, lungcancer, mag, eller kolorektal cancer. Vi rapporterar ett ovanligt fall av prostatacancer adenocarcinom föregås av en diagnostik av dermatomyositis. Vi hypotetiska att i denna viss patient, var protein som framställts av den neoplastiska prostatisk vävnad, som kan uttryckas normalt i muskel vävnad, immunologiskt identifieras som autoantigens. metoder: serum från denna patient användes till skärmen ett cDNA lambda fagolys uttryck bibliotek från normala prostatacancer vävnad för prostatacancer protein-specifika IgG. RESULTS: Vi identifierade flera immunoreactive plack kodning kända autoantigens, och flera kodning kända muskel-relaterade proteiner, inklusive aldolase C, eukaryota översättning töjning faktor 1 alpha 1, transgelin och acetyl-coenzyme en acyltransferase 1. IgG specifika för dessa proteiner inte var särskilt identifieras i serum från andra patienter med prostatacancer jämfört med manliga kontroll blodgivare och var inte uttryckligen erkänts i en liten panel av serum från patienter med bröstcancer och äggstockscancer och dermatomyositis. SLUTSATSER: Våra resultat visar att denna patient med prostatacancer presenterar som dermatomyositis hade autoantibodies till specifika proteiner, eventuellt samband med hans autoimmuna myopati. Dessutom, eftersom denna patientens historia och de flera behandlingsalternativ för prostatacancer, identifiering av dermatomyositis hos män bör fråga en utvärdering att utesluta en samtidig diagnos av prostatacancer. ( info) |
235/563. En ovanlig pathologic funktion som är associerad med dermatomyositis. Vi presenterar ett fall av ung dermatomyositis med ovanliga histopatologisk resultat. Barnet presenteras med en kurs i överensstämmelse med dermatomyositis, diagnosen bekräftas av att hitta reticulotubular aggregat i endotel celler på elektronmikroskopi. Men histopatologi av hans muskel biopsi visade ett slående mönster av glykogen anhopning, i en omfattning som liknar den som sett i glykogen lagring sjukdomar; denna grad av ackumulering kan potentiellt förbrylla Histopatologisk diagnos. ( info) |
236/563. Ureteral cancer är associerad med dermatomyositis. Dermatomyositis är en sällsynt inflammatoriska myopati som har karakteristiska testning skador. Även om många sjukdomar är associerade med dermatomyositis, rapporterats sällan infertilitet sjukdomar som är associerad med dermatomyositis. Vi rapportera här på det första fallet av ureteral cancer är associerad med dermatomyositis. En 42-årig man fram till oss med en hud utslag. En klinisk diagnos av dermatomyositis gjordes på grund av att huden sjukliga förändringar, muskel svaghet, arthralgia, ökad erytrocyt sedimentering hastighet och ökad kreatin Kinas nivå. Patienten visade mikroskopisk Hematuri och onormala urin cytologi i undersökningen för den underliggande malignitet. Bakåtsträvande pyelography visat en misstänkt lesion i den rätta mid-ureter, och ureteroscopic biopsi avslöjade urothelial ca. Även om en operation rekommenderades, dog patienten av lunginflammation associeras med hans varvad lung sjukdom, som är en av de fattiga Prognostiska indikatorerna för dermatomyositis. ( info) |
237/563. Restriktiva kardiomyopati i dermatomyositis. Kopplingen mellan dermatomyositis och restriktiva kardiomyopati har inte rapporterats före. Här presenterar vi de kliniska, echocardiographic och muskel biopsi data för en patient med dermatomyositis och restriktiva kardiomyopati. I en 78-årig man med en historia av kranskärlens hypertoni, återkommande episoder av förmaksflimmer förmaksflimmer och syncopes, sprängning av en infraröd njurlymfknutor vidgning Artärbråck med komplikationer (återkommande QT-förlängning, lumbo-korskota plexopathy, transient ischemisk attack, perifer Emboli), monoklonala gammopathy, subdural haematoma, centrala beslag, megaloplastisk anemi, leukopeni, eosinofili, förhöjda muskel enzymer och ökande trötthet, har dermatomyositis diagnostiserats vid klinisk presentation, muskel enzym och muskel biopsi undersökningsresultaten. Cardiological undersökning visade förmaksflimmer förmaksflimmer, vänster anterior hemiblock och restriktiva kardiomyopati. Efter undantag av olika skillnader för restriktiva kardiomyopati antogs en orsakande förhållandet mellan restriktiva kardiomyopati och dermatomyositis. Detta fall föreslår att misstänka restriktiva kardiomyopati hos patienter med dermatomyositis. patienter med dermatomyositis bör genomgå en omfattande cardiological undersökning så snart de neurologiska diagnosen är etablerad. ( info) |
238/563. Dermatomyositis är associerad med celiac disease: svar på en glutenfri kost. Kopplingen mellan dermatomyositis och celiac sjukdom hos barn har dokumenterats väl. I den vuxna befolkningen, men har föreningen inte klart fastställts. Sällsynta fall av samtidiga dermatomyositis och celiac disease i en 40-årig kvinna presenteras. Efter har diagnostiserats med dermatomyositis och järn brist anemi, var denna patient avses gastroenterologi klinik att utesluta en mag malignitet. Blodprov visade olika vitamin brister överensstämmer med malabsorption. Resultaten av gastroskopi med duodenal biopsi var förenligt med celiac disease. När hon var lagt på en strikt glutenfri kost, både näringsbrist och den dermatomyositis löst. Patientens human leukocyte antigen haplotyp studie var positivt för DR3 och DQ2, som har visat sig vara associerad med både ung dermatomyositis och celiac disease. det föreslås att patienter med nydiagnostiserade dermatomyositis undersökas för samtidiga celiac disease även i avsaknad av gastrointestinala symtom. ( info) |
239/563. Dermatomyositis, lobar panniculitis och inflammatoriska myopati med rikliga makrofager. Dermatomyositis (DM) är en sällsynt behandlingsbara muskel störning med rapporterade utfaller positivt resultat i de flesta patienter. En lokaliserad hud/muskel engagemang hos en patient som DM väcker frågor om definition och orsaker till exempel lymfom och återfall. Vi beskriver här en ung patient som behandlade DM som presenterade en viktiga biopsi-beprövade destruktiva myosit och dermatit begränsat till vänster lår 15 månader efter uppkomsten av en behandlade dermatomyositis. det fanns bevis för subkutan lobulär panniculitis, något liknar cytophagic histocytic panniculitis är associerad med en viktiga inflammatoriska myopati med rikliga makrofager som förstörde sartorius muskel. Mild tecken på hemophagocytosis och T-CD3 lymfocytos var närvarande i benmärgen, men ingen monoklonala T-Lymfocyt expansion observerades, som sökt genom receptorautoradiografi av samtliga TcR Vgamma familjer. Patienten bättre med prednisone och azathioprine. Kan vi konstatera att detta viktiga komplikation föreslår ett kontinuum mellan dermatomyositis, Kraftvärme och IMAM, de tre syndrom där T-cells aktivering spelar en viktig roll. ( info) |
240/563. Dermatomyositis är associerad med bröstcancer. En ökad risk för underliggande malignitet har konstaterats hos patienter med dermatomyositis (DM). Risken ökar även i patienter med DM i åldern 45 eller yngre och förblir hög under många år efter diagnosen. Bröstcancer ca representerar inte den vanligaste fasta tumor är associerade med denna autoimmun sjukdom. I föreliggande rapport beskrivs två nya fall av DM är associerad med bröstcancer, tillsammans med en omfattande litteratur översyn. ( info) |