1/563. Dermatomyositis är associerad med bronkiolit obliterans organisera lunginflammation (BOOP). bronkiolit obliterans organisera lunginflammation (BOOP) är sällan kopplad till dermatomyositis och får är resistenta mot konventionella Kortikosteroider terapi under denna omständighet. Vi presenterar ett fall av BOOP som är associerade med dermatomyositis som svarat på en kombination av cyklofosfamid och Kortikosteroider terapi efter Kortikosteroider behandlingar, enbart hade misslyckats. Vi anser detta fall visar det är viktigt att inse att ansiktet rash i närvaro av luftvägarna nöd får utgöra dermatomyositis med BOOP och aggressiva behandling kan vara nödvändigt för lösning av pulmonell symptom. ( info) |
2/563. Periorbital ödem som ung dermatomyositis röntgentecken tecken. Vi rapporterar om ung dermatomyositis som presenteras med periorbital ödem. Dermatomyositis är en autoimmun sjukdom med testning manifestationer inklusive Heliotrop patchar, Gottron's papules, periungual telangiectasisas och subkutan calcifications. Periorbital ödem kan medfölja klassiska Heliotrop rash och som i detta fall, kan vara det enda röntgentecken tecknet av ung dermatomyositis. ( info) |
3/563. Hyperimmunoglobulin E-återkommande infektion syndrom hos en patient som ung dermatomyositis. En 13-årig flicka med flera huden bölder. Hon fick diagnosen med juvenil dermatomyositis (DM) vid 7 års ålder. Hon hade drabbats av återkommande huden infektioner, atypiska pruritic dermatit och lunginflammation sedan 8 års ålder. Bacteriologic och svamp kulturer för huden bölder och muntliga mukosa var positiva S. aureus och C. albicans. Kemotaktisk defekt i perifert blod neutrophils observerades. Nivån på serum IgE upphöjdes markant, och anti-S.aureus specifika IgE hittades. En diagnos av hyperimmunoglobulin E-återkommande infektion syndrom (HIE) gjordes och hon var framgångsrikt behandlas med kirurgiska dränering och antibiotika. Vår kännedom om detta är den första fallbeskrivning av HIE hos en patient som ung dermatomyositis. ( info) |
4/563. Epidermal nukleära CIq insättningar hos en patient med amyopathic dermatomyositis. Vi rapporterar om amyopathic dermatomyositis, i vilka C1q pant på epidermal kärnan var immunohistologically som hittades samt Ig insättningar vid dermoepidermal korsningen (DEJ). Direkt immunofluorescens (om) granskning av infiltrated erythematous skador visat C1q pant på epidermal kärna och fibrinogen i DEJ, och undersökning av hyperkeratotic erythematous skador visade linjär insättningar Ig G och Ig A vid DEJ men inte i atomkärnor av epidermal celler. Författarna diskuterar direkt in vivo samspelet mellan kärnan och immunoreactants i dermatomyositis. ( info) |
5/563. Amyopathic dermatomyositis är associerad med övergångsbestämmelser cell carcinom av urinblåsan. Övergångsbestämmelser cell carcinom av urinblåsan är den vanligaste tumör i urinvägarna. Men har det endast rapporterats två gånger i litteraturen som ska associeras med Paraneoplastiskt syndrom dermatomyositis. Vi rapporterar om amyopathic dermatomyositis i en patient vars smärtfritt brutto Hematuri berodde på tillfälliga cell carcinom av urinblåsan samt granska den här associeringen. ( info) |
6/563. "Centripetala flagellate Erytem": en testning manifestation som är associerad med dermatomyositis. Vi beskriver 3 patienter med dermatomyositis som presenteras med flagellate Erytem. Denna testning utbrottet kännetecknas av erythematous linjära skador på bålen och proximala extremiteterna. Histologic granskning av detta utbrott i ett av våra fall visat ett gränssnitt dermatit. Granskning av litteraturen och poster av 183 patienterna bindväv sjukdomar från vår institution har visat att denna märkliga utbrott har rapporterats endast i dermatomyositis. Grund av platsen för detta utbrott, vi uppmuntrar användningen av termen "centripetala flagellate Erytem" att skilja denna enhet från andra linjära utbrott sett hos patienter med sjukdomar som bindväv. ( info) |
7/563. Subkutant emfysem med spontana Mediastinalemfysem och lungkollaps i vuxna dermatomyositis. Vi beskriver en 32-årig patient med vuxna dermatomyositis som utvecklat Dyspné och försämring av befintligt infarcted huden skador på fingrarna. Bröstet röntgenundersökningar visade diffusa oklar reticulonodular infiltration i både lungor, subkutant emfysem, Mediastinalemfysem och lungkollaps. Pulmonell symptom och testning organskador gradvis förbättrats med en hög dos av prednisolon. Även om subkutant emfysem och Mediastinalemfysem förekommer ofta i associering med traumatisk störningar av testning och mucosal hinder och assisterad ventilation, har det sällan observerats hos patienter med varvad pneumonitis i bindväv sjukdomar. Även om dermatomyositis och subkutant emfysem är alla relativt välkänd sjukdomar till dermatologer, är förekomsten av spontana Mediastinalemfysem och lungkollaps och efterföljande subkutant emfysem i bindväv sjukdomar som dermatomyositis obekant. Vi diskuterar de möjliga mekanismerna av detta villkor. ( info) |
8/563. Dermatomyositis är associerad med snabbt progressiva dödlig varvad pneumonitis och Mediastinalemfysem. Vi beskriver två fall av dermatomyositis (DM), som senare utvecklades till snabbt progressiva dödlig varvad pneumonitis och Mediastinalemfysem under steroid terapi. Båda fallen visade de klassisk testning manifestationerna av DM, men muskulös symptomen var frånvarande eller mild. Både snabbt progressiva varvad pneumonitis och Mediastinalemfysem kan uppstå i DM över mindre inflammatoriska förändringar i musklerna. patienter med detta formulär bör behandlas med yttersta försiktighet. ( info) |
9/563. Dermatomyositis och peritoneal papillary serösa carcinom. Vi beskriver ett ovanligt fall av peritoneal papillary serösa magtarmkanalen (PPSC) som uppstår i en kvinnlig patient med dermatomyositis (DM). Trots återkommande omfattande sökningar för en underliggande malignitet, hade ingen malignitet upptäckts i denna patient under de första 2,5 år efter diagnos av DM. det var endast när patienten visas med pleura-effusion och ascites att den underliggande intra-abdominal malignitet har identifierats genom laparoskopi. Behandling med fyra testcyklerna av preoperativ kemoterapi (taxol och cisplatin) resulterat i tumör regression med vattenåtervinning i en muskulös manifestation av DM, men utan parallelic vattenåtervinning i huden manifestationer av Explorativa DM. laparotomy bekräftade förekomsten av papillary serösa Carcinom i omentum, ytan av den vänstra äggstocken och retroperitoneal lymfknutor, och etablerade diagnos av PPSC. Efter två cykler av postoperativa kemoterapi är patienten liv med belägg för inre malignitet. Men även om muskel styrka och enzymer har förblivit normal, observerats ingen effekt på huden manifestation av DM. Detta fall visar att, vid sidan av de oftare förekommande äggstockscancer magtarmkanalen, bör PPSC också betraktas i differentialdiagnos av den underliggande malignitet som kan uppstå med kvinnliga patienten med DM. ( info) |
10/563. Myosit och malignitet: det är en sann förening? det kan finnas en koppling mellan polymyosit/dermatomyositis och maligna sjukdomar. Cancer uppstår hos patienter med polymyosit/dermatomyositis med en frekvens som beräknas mellan 2,5 procent och 29% (relativ risk 1.0 till 6.5). Vi presenterar två sådana fall förknippas med kolorektal magtarmkanalen och non-hodgkins lymfom, tillsammans med en översikt över befintliga kontrollerade studier i området. ( info) |