231/563. Dermatomyositis paraneoplastic ulceroso secundario al cáncer de pecho metastático. Una mujer Chino-Americana de 40 años con el carcinoma del pecho metastático a sus pulmones presentados con una historia de tres meses de erosiones en sus muslos internos (cuadro 1) y hombro izquierdo intermedio. Los reticularis débiles del livedo eran evidentes en sus piernas también. Ella tenía dificultad en caminar y el aumento de sus hombros. Su examinación cutánea era también persona notable para el eritema cuticular (cuadro 2) y eritema y edema periorbitarios suaves. Ella no tenía ninguna queja sistémica o rheumatologic con excepción de una cierta dificultad en tragar. Sus valores de la química de sangre eran notables para una cinasa de la creatinina de 564 IU/L (5-200 IU/L), U/L de la aminotransferasa 161 de la alanina (0-40 U/L) y los U/L de la aminotransferasa 93 del aspartato (0-40 U/L), y un título antinuclear del anticuerpo del 1:2560. Otras químicas de sangre y serologies del anticuerpo (el anti-Jo-1, el anti-Mi-2 y la otra ligasa, anti-Ro/SSA, anti-U1RNP, anti-P.M./LCC, y anti-Ku antis-tRNA) estaban dentro de límites normales. Un espécimen de la biopsia fue obtenido de un área de la piel intacta cerca de una ulceración correcta del muslo que demostró la alteración vacuolar sutil en la ensambladura dermo-epidérmica con el keratinocyte necrótico ocasional (cuadro 3). Melanophages y los telangiectases estaban presentes. Dentro de los subcutis había deposición y neutrófilos de la fibrina. Una diagnosis del dermatomyositis fue hecha. El paciente recibió el magnesio oral tres de la prednisona 20 por un día, y sus ulceraciones resueltas. Su cinasa de la creatinina, aminotransferasa de la alanina, y valores de la aminotransferasa del aspartato volvieron al normal sobre el curso de 3 semanas, pero su anticuerpo antinuclear era sin cambios. Los estudios radiográficos observaron concurrentemente que su cáncer de pecho se había repetido en sus pulmones; los planes fueron hechos para tratarla con quimioterapia. Perdieron al paciente para cerrar carta recordativa, pero fue aprendido que habían ocurrido de nuevo sus erosiones mientras que su prednisona fue afilada y resuelta cuando su dosificación de la prednisona fue aumentada. ( info) |
232/563. Asociación rara de la tiroiditis linfocítica crónica con dermatomyositis. La enfermedad de tiroides autoinmune (AITD) se ha asociado a otras enfermedades autoinmunes tales como urticaria crónica, mellitus de diabetes insulina-dependiente, Sjogren' síndrome de s, enfermedad de intestino inflamatoria, artritis reumatoide, esclerosis múltiple, eritematoso de lupus sistémico, psoriasis, spondylitis ankylosing, y dermatomyositis (DM). AITD es un desorden común que afecta sobre todo a mujeres, y los factores genéticos y ambientales se incluyen en su patogenesia. El DM se considera una enfermedad autoinmune de los músculos y de la piel. Aunque AITD sea la causa más común del hipotiroidismo, al mejor de nuestro conocimiento, sólo tres casos de DM y de AITD en el mismo paciente se han divulgado en los 40 años pasados. Consideramos que ambos están desarrollados del mismo fondo autoinmune. Adjunto, presentamos un caso de un hombre de 30 años con una historia de cuatro años de AITD que fue diagnosticado como sufriendo también del DM. ( info) |
233/563. El parakeratosis granular fortuito se asoció a dermatomyositis. Un paciente de 43 años presentó con una historia de cuatro meses intermitentemente de la ocurrencia simétrica y levemente de escalar placas erythematous en sus regiones zigomáticas. Debido a polymyositis en el patient' la historia de s, las lesiones de piel era probablemente una manifestación del dermatomyositis. La biopsia de la piel reveló un perivasculario superficial escaso infiltra de linfocitos, que fue asociada a telangiectases y alteración vacuolar discreta y el manchar de la ensambladura cutáneo-epidérmica. Estos resultados eran de acuerdo con dermatomyositis. Además de estas características el parakeratosis granular focal estaba presente. La presencia histopatológica de corneocytes parakeratotic granulares sobre una zona del orthokeratosis y la ausencia de características clínicas del parakeratosis granular indican que el parakeratosis granular es fortuito. ( info) |
234/563. Identificación de los autoanticuerpos sacados en un paciente con el cáncer de próstata que presenta como dermatomyositis. OBJETIVOS: Dermatomyositis es una enfermedad autoinmune infrecuente distinguida por la debilidad de músculo próxima y una erupción de piel característica. Dermatomyositis también se ha asociado con frecuencia a la malignidad, anunciando típicamente la diagnosis de ovárico, el pulmón, gástricos, o cáncer colorrectal. Divulgamos una caja inusual de adenocarcinoma de la próstata precedida por una diagnosis del dermatomyositis. Presumimos que en este paciente particular, las proteínas producidas por el tejido prostático neoplástico, que se pudo expresar normalmente en tejido del músculo, fueron reconocidas inmunológico como autoantigens. MÉTODOS: El suero de este paciente fue utilizado para defender una biblioteca bacteriófaga de la expresión de la lambda del cDNA del tejido normal de la próstata para la próstata IgG proteína-específico. RESULTADOS: Identificamos varias placas immunoreactive que codificaban autoantigens sabidos, y varios las proteínas músculo-relacionadas sabidas codificación, incluyendo la aldolasa C, la alfa eucariótica 1 del factor 1 del alargamiento de la traducción, transgelin, y acyltransferase de la acetilo-coenzima a 1. específicos de IgG para estas proteínas no fueron reconocidos específicamente en sueros de otros pacientes con el cáncer de próstata comparado con los donantes de sangre masculinos del control, y no fueron reconocidos específicamente en un pequeño panel de sueros de pacientes con el pecho o cáncer ovárico y dermatomyositis. CONCLUSIONES: Nuestros resultados demuestran que este paciente con el cáncer de próstata que presentaba como dermatomyositis tenía autoanticuerpos a las proteínas específicas, asociadas posiblemente a su myopathy autoinmune. Por otra parte, dado este patient' la historia de s y las opciones múltiples del tratamiento para el cáncer de próstata, la identificación del dermatomyositis en hombres deben incitar una evaluación para excluir una diagnosis concurrente del cáncer de próstata. ( info) |
235/563. Una característica patológica inusual se asoció a dermatomyositis. Presentamos un caso del dermatomyositis juvenil con resultados histopatológicos inusuales. El niño presentó con un curso constante con dermatomyositis, una diagnosis confirmada encontrando los agregados reticulotubular en células endoteliales en microscopia electrónica. Sin embargo, la histopatología de su biopsia del músculo reveló un patrón llamativo de la acumulación del glicógeno, a un grado similar a ése considerado en enfermedades del almacenaje del glicógeno; este grado de acumulación podía potencialmente confundir diagnosis histopatológica. ( info) |
236/563. El cáncer ureteral se asoció a dermatomyositis. Dermatomyositis es un myopathy inflamatorio raro que tiene lesiones cutáneas características. Aunque muchas malignidades se asocien a dermatomyositis, las malignidades urogenitales se han divulgado raramente para ser asociadas a dermatomyositis. Divulgamos aquí sobre el primer caso del cáncer ureteral asociado a dermatomyositis. Un hombre de 42 años nos presentó con una erupción de piel. Una diagnosis clínica del dermatomyositis fue hecha debido a las lesiones de piel, a la debilidad de músculo, a la artralgia, a la tarifa de sedimentación creciente de eritrocito y al nivel creciente de la cinasa de la creatina. El paciente reveló hematuria microscópica y la citología anormal de la orina durante la investigación para la malignidad subyacente. El pyelography retrógrado demostró una lesión sospechosa en el mediados de-uréter derecho, y la biopsia ureteroscopic reveló el carcinoma urothelial. Aunque una operación fuera recomendada, el paciente murió de la pulmonía asociada a su enfermedad pulmonar intersticial, que es uno de los indicadores pronósticos pobres del dermatomyositis. ( info) |
237/563. Cardiomiopatía restrictiva en dermatomyositis. La asociación entre el dermatomyositis y la cardiomiopatía restrictiva no se ha divulgado antes. Presentamos aquí los datos clínicos, ecocardiográficos y del músculo de la biopsia para un paciente con dermatomyositis y cardiomiopatía restrictiva. En un varón de 78 años con una historia de la hipertensión arterial, episodios recurrentes de la fibrilación atrial y de los síncopes, la ruptura de un aneurysm aórtico infra-renal con las complicaciones (Cuarto de galón-prolongación recurrente, ataque isquémico plexopathy, transitorio sacrolumbar, embolia periférica), el hematoma gammopathy, subdural monoclonal, los asimientos focales, la anemia megaloblástica, la leucopenia, la eosinofília, las enzimas elevadas y el cansancio cada vez mayor, dermatomyositis del músculo fue diagnosticado sobre la presentación clínica, muscle resultados de la biopsia de la enzima y del músculo. La examinación cardiológica reveló la fibrilación atrial, salió del hemiblock anterior y de la cardiomiopatía restrictiva. Después de la exclusión de los varios diferenciales para la cardiomiopatía restrictiva, una relación causativa entre la cardiomiopatía restrictiva y el dermatomyositis fueron asumidos. Este caso sugiere la necesidad de sospechar la cardiomiopatía restrictiva en pacientes con dermatomyositis. Los pacientes con dermatomyositis deben experimentar una investigación cardiológica comprensiva tan pronto como se establezca la diagnosis neurológica. ( info) |
238/563. Dermatomyositis se asoció a enfermedad celiaca: respuesta a una dieta gluten-libre. La asociación entre el dermatomyositis y la enfermedad celiaca en niños ha estado bien documentada. En la población adulta, sin embargo, la asociación no se ha establecido claramente. Un caso raro del dermatomyositis concomitante y de la enfermedad celiaca en una mujer de 40 años se presenta. Después siendo diagnosticado con anemia de deficiencia del dermatomyositis y de hierro, refirieron a este paciente la clínica de la gastroenterología para excluir una malignidad gastrointestinal. Los análisis de sangre revelaron las varias deficiencias de la vitamina constantes con la mala absorción. Los resultados de gastroscopy con biopsia duodenal eran constantes con enfermedad celiaca. Después de que la pusieran en una dieta gluten-libre terminante, ambas deficiencias alimenticias y el dermatomyositis resueltos. El patient' el estudio humano del haplotipo del antígeno del leucocito de s era positivo para DR3 y DQ2, que se han demostrado para ser asociados a dermatomyositis juvenil y a enfermedad celiaca. Se sugiere que investiguen a los pacientes con dermatomyositis nuevamente diagnosticado para la enfermedad celiaca concomitante incluso en la ausencia de síntomas gastrointestinales. ( info) |
239/563. Dermatomyositis, paniculitis lobular y myopathy inflamatorio con los macrófagos abundantes. Dermatomyositis (DM) es un desorden tratable raro del músculo con un resultado favorable divulgado en la mayoría de los pacientes. Una implicación localizada de la piel/del músculo en un paciente del DM levanta cuestiones de la definición y causas tales como linfoma, o recaída. Describimos aquí a un paciente tratado los jóvenes del DM que presentó un myositis y un dermatitis destructivos biopsia-probados focales restringidos al muslo izquierdo 15 meses después del inicio de un dermatomyositis tratado. Había evidencia de la paniculitis lobulada subcutánea, asemejándose algo a la paniculitis histocytic cytophagic asociada a un myopathy inflamatorio focal con los macrófagos abundantes que destruyeron el músculo de sartorio. Las muestras suaves del hemophagocytosis y de la linfocitosis T-CD3 estaban presentes en la médula, pero no se observó ninguna extensión monoclonal del T-linfocito, según lo buscado por la autoradiografía de la totalidad de familias de TcR Vgamma. El paciente mejoró con prednisona y azathioprine. Concluimos que esta complicación focal sugiere una serie continua entre el dermatomyositis, CHP, y el IMÁN, los tres síndromes donde la activación del T-cell desempeña un papel importante. ( info) |
240/563. Dermatomyositis se asoció al cáncer de pecho. Un riesgo creciente de ser la base de malignidad se ha encontrado en pacientes con el dermatomyositis (DM). El riesgo se aumenta incluso de pacientes con el DM envejecido 45 o más joven y sigue siendo alto durante muchos años después de diagnosis. El carcinoma del pecho no representa el tumor sólido más común asociado a este desorden autoinmune. En el actual informe, dos nuevos casos de DM asociado al cáncer de pecho se describen, junto con una revisión de literatura extensa. ( info) |