241/563. Dermatomyositis e cancro esofágico. OBJETIVO: Um exemplo do dermatomyositis e do cancro esofágico é descrito. RELATÓRIO DO CASO: Um macho dos anos de idade 58 diagnosticado recentemente com cancro esofágico foi admitido ao hospital com queixas da disfagia progressiva, da fraqueza de músculo generalizada e do prurido de pele. A fraqueza começou simetricamente nos músculos proximal do membro. Igualmente desenvolveu um prurido de pele característico nas pálpebras, a caixa superior e em torno dos pregos que era provavelmente a mais indicativa do dermatomyositis. A quinase da creatina, a aminotransferase do aspartato e o aldolase eram elevados. Uma biópsia do músculo mostrou vários graus de degeneração com infiltração intersticial perivascular de pilhas do lymphoplasma, encontrar consistente com o " dermatomyositis." O paciente foi começado em corticosteroide e dentro de duas semanas, sua força de músculo foi encontrada para ser melhorada marcada e o prurido desapareceu quase. CONCLUSÃO: A disfagia pode ser o sintoma de apresentação do dermatomyositis e do cancro esofágico. No ajuste de uma malignidade subjacente, estes sintomas podem ser enganadores e um pode faltar o diagnóstico do dermatomyositis. Entretanto, o reconhecimento do prurido de pele característico pode fornecer um indício ao diagnóstico. Um outro aspecto de nosso caso que vale a pena o reconhecimento é a resposta rápida ao tratamento com corticosteroide. ( info) |
242/563. Eficácia do probenecid para um paciente com dermatomyositis juvenil complicado com calcinosis. Calcinosis do dermatomyositis juvenil (JDM) é um problema crucial porque é refratário às várias terapias. Um menino dos anos de idade 11 que fosse tratado para JDM com pneumonia intersticial o calcinosis desenvolvido dos pés apesar do tratamento com as imagens do corticosteroide e do cyclosporin A. de seus joelhos mostrou o calcinosis maciço com escala restrita do movimento. probenecid foi usado para reduzir o calcinosis, tendo por resultado a melhoria notável do calcinosis acompanhada da normalização do nível e da inabilidade do fósforo do soro após 17 meses da administração. Nós sugerimos que o probenecid seja útil para o tratamento do calcinosis de JDM. ( info) |
243/563. Resultado favorável de leucoencephalopathy multifocal progressivo em dois pacientes com dermatomyositis. Leucoencephalopathy multifocal progressivo (PML), uma doença demyelinating causada pelo vírus de JC (JCV), ocorre em pacientes immunosuppressed e carreg um prognóstico pobre. Um resultado favorável é relatado em dois pacientes com PML e dermatomyositis. As drogas Immunosuppressive eram - o paciente 1 mas poderia somente parcialmente ser afilado dentro - o paciente dentro parado 2. A resposta de célula T JCV-específica de CD8 era dentro - o paciente 1 e fraco dentro - o paciente forte 2. Ambos foram tratados com o cytosine-arabinoside, e o paciente 2 foi tratado igualmente com o mirtazapine, um antagonista do receptor 5HT2A. A combinação destas drogas pôde ser útil tratar pacientes hiv-negative com o PML. ( info) |
244/563. A avaliação de calcificações do macio-tecido no dermatomyositis com 99mTc-phosphate combina: relatório do caso. Uma varredura whole-body com 99mTc-pyrophosphate e 85Sr-nitrate demonstra a extensão do calcinosis em um caso do dermatomyositis com o calcinosis cutaneous, subcutaneous, e muscular. Os autores sugerem o uso potencial dos compostos 99mTc-phosphate como um instrumento auxiliar na avaliação da síndrome do dermatomyositis-polymyositis. ( info) |
245/563. Tumor e dermatomyositis non-seminomatous metastáticos da célula germinal. Vinte a trinta por cento dos casos do dermatomyositis nos adultos são associados com a malignidade. Nós relatamos um caso em que o dermatomyositis anunciou o desenvolvimento de um tumor testicular da célula germinal. Os tumores testicular da célula germinal são treatable e nosso caso emfatiza a importância de medir níveis de sangue de gonadotropina e de alfa-fetoproteína coriónicas beta-humanas e examinação dos testes em machos novos com indicações da malignidade possível. ( info) |
246/563. Uso do etanercept no tratamento do dermatomyositis: uma série do caso. OBJETIVO: Para avaliar a eficácia do etanercept, de uma proteína solúvel humana de recombinação da fusão do tipo receptor do fator-alfa da necrose do tumor (TNF-alfa) de II e de IgG1, nos pacientes com dermatomyositis adulto (DM). MÉTODOS: Cinco pacientes com DM ativo foram estudados. Todos os pacientes relataram a fraqueza de músculo e tiveram a quinase elevado da creatina das enzimas do músculo e o dehydrogenase do lactato. Por causa da falta da resposta à terapia esteróide e cytotoxic, o etanercept foi dado em uma dose de magnésio 25 subcutaneously duas vezes por semana no mínimo 3 meses. RESULTADOS: Todos os pacientes experimentaram uma exacerbação da doença, com aumento da fraqueza de músculo, elevação de níveis da enzima do músculo, e o prurido inalterado. O tratamento com etanercept foi parado. Após ter recebido uma combinação do methotrexate (MTX) e do azathioprine, manifestações da doença melhorou em todos os pacientes. CONCLUSÕES: Em nossa série do caso, a inibição do TNF-alfa pelo etanercept não era eficaz, sugerindo que uma terapia immunosuppressive larga fosse necessário tratar o DM. ( info) |
247/563. Dermatomyositis juvenil que apresenta com edema periorbital. O dermatomyositis juvenil é uma doença rara que afete a pele e os músculos. Apresenta frequentemente com um prurido clássico da pálpebra do heliotrópio. Nós apresentamos um exemplo do dermatomyositis juvenil que apresenta com o edema periorbital bilateral significativo, com sua definição completa após a terapia antiinflammatory sistemática. ( info) |
248/563. Tratamento bem sucedido com regime da gamaglobulina e do cyclophosphamide intravenosos para o dermatomyositis acompanhado da pneumonia intersticial, da infecção oportunista e da psicose do esteróide. FUNDO: Uma mulher japonesa dos anos de idade 47 estava sofrendo do dermatomyositis com pneumonia intersticial progressiva, que era resistente ao tratamento com prednisolone (Pred) e cyclosporine A (CsA). Infelizmente, a infecção oportunista e a psicose do esteróide fizeram a intervenção terapêutica usando drogas immunosuppressive adicionais problemática. Para superar estas dificuldades, nós criamos um regime da gamaglobulina intravenosa (IVIG) e do cyclophosphamide (CPM) para o tratamento deste paciente. MÉTODOS: Para o tratamento simultâneo, IVIG-CPM foi adicionado a Pred/CsA por meio da infusão de IVIG em cinco dias consecutivos por o mês, seguida pela infusão do CPM no nono dia após a última administração de IVIG. O tratamento foi repetido por quatro meses. RESULTADOS: Este regime induziu a remissão quase cheia sem exacerbação da infecção oportunista ou do distúrbio mental. CONCLUSÕES: O resultado relatado aqui sugere que a terapia da combinação de Pred/CsA e de IVIG-CPM pareça ser útil para o tratamento do dermatomyositis com complicações pulmonaas, infecciosas e mentais. ( info) |
249/563. A carcinoma neuroendócrina do fígado associou com o dermatomyositis: caso da autópsia e revisão da literatura. É relatado nisto um exemplo da autópsia da carcinoma neuroendócrina hepatic preliminar associada com o dermatomyositis. Um homem japonês dos anos de idade 71, que fosse diagnosticado com dermatomyositis 5 meses antes da morte, teve tumores múltiplos dentro de um fígado não-cirrhotic. Histopathologically, os tumores foi compor de pequenas e médias pilhas redondas com o citoplasma desobstruído arranjado nos ninhos, nas folhas ou nos rosettes. Immunohistochemically, as pilhas do tumor era positivo para o chromogranin A, o enolase neurônio-específico e o CD56 e era negativo para o synaptophysin. Este tumor foi diagnosticado como uma carcinoma neuroendócrina hepatic preliminar com metástase aos nós do pulmão, da vesícula biliar e de linfa em torno do pâncreas e da aorta; nenhuma lesão preliminar foi detectada em todo o outro órgão. As pilhas do tumor eram igualmente positivo para o cytokeratin 7, o cytokeratin 19 e o antígeno epithelial da membrana mas eram negativos para o anticorpo do anti-hepatocyte e o AFP. Estes resultados sugerem que o tumor origine no epitélio colagogo intrahepatic. Os vários cancros foram relatados nos pacientes com dermatomyositis, mas somente sete casos do dermatomyositis associados com o cancro de fígado preliminar foram relatados. Ao melhor do authors' o conhecimento, este é o primeiro relatório do dermatomyositis associado com a carcinoma neuroendócrina hepatic preliminar. ( info) |
250/563. Episódios periódicos de pneumonite dermatomyositis-associada que masquerading como a pneumonite da hipersensibilidade. Este relatório do caso descreve uma apresentação original de pneumonite dermatomyositis-associada. Um homem dos anos de idade 44 apresentou com episódios repetidos da febre, dispnéia, e a hemoptise acompanhada com pulmonar infiltra, na varredura do CT da caixa. A pneumonite da hipersensibilidade foi suspeitada. Um work-up mais adicional mostrou a evidência clínica e serologic de pneumonite dermatomyositis-associada. O paciente foi tratado com o prednisone e o azathioprine orais. O assunto de pneumonite dermatomyositis-associada é discutido. ( info) |