221/563. Rituximab no tratamento do dermatomyositis refratário. Dermatomyositis é um myopathy inflamatório caracterizado pela fraqueza e pela inflamação de músculo. Em contraste com o myositis do corpo do polymyositis e de inclusão, os mecanismos imunes humoral parecem contribuir à patogénese do dermatomyositis. Um homem dos anos de idade 56 com o dermatomyositis resistente às terapias convencionais foi tratado com as 6 infusões semanais anti-CD-20 do anticorpo monoclonal, rituximab, em uma dosagem de 100 mg/m além do que outros agentes. O paciente demonstrou uma resposta clínica notável como indicado por um aumento na força de músculo e por um declínio em enzimas da quinase da creatina. a terapia da prostração da B-pilha com o rituximab usado sozinho ou em combinação com outras terapias immunosuppressive pode ser uma opção viável nos pacientes com o dermatomyositis assim como outras doenças auto-imunes refratárias às terapias atuais. ( info) |
222/563. Dermatomyositis amyopathic juvenil. Uma menina dos anos de idade 3 apresentou com uma história de 6 meses de papules múltiplos, light-pink, flat-topped sobre os aspectos dorsais das junções metacarpophalangeal e interphalangeal das mãos e dos pés. Os telangiectases do Nailfold, cutículas ásperas, e uma cor do heliotrópio das pálpebras superiores era igualmente evidente, mas não havia nenhuma evidência clínica da fraqueza de músculo e níveis de enzimas do músculo eram normais. Um espécime da biópsia de um dos papules mostrou uma dermatite vacuolar da relação consistente com um diagnóstico do dermatomyositis. Este relatório extrai a atenção ao dermatomyositis amyopathic juvenil, que é um subtype raro do dermatomyositis com um prognóstico excelente. ( info) |
223/563. A melhoria no prurido do dermatomyositis associou com o uso da medicamentação do antiestrogen. FUNDO: Dermatomyositis (DM) é uma desordem auto-imune que ocorra mais frequentemente nas mulheres do que homens e cause a doença cutaneous e proximal altamente sintomático e inflamatório do músculo. Os corticosteroide foram o tratamento da escolha para o myositis no DM, e agentes antimaláricos para a doença de pele do DM, com sódio do methotrexate, azathioprine, mofetil do mycophenolate, cyclosporine, e a imunoglobulina intravenosa usada como agentes esteróide-frugalmente. Recentemente, os relatórios que suportam um papel para a terapia alfa do fator antitumoroso da necrose (TNF-alfa) no tratamento do DM emergeram. OBSERVAÇÕES: Nós descrevemos 2 mulheres que experimentaram uma melhoria em suas erupções de pele DM-associadas ao tomar a medicamentação do antiestrogen. O primeiro paciente estava tomando tamoxifen, um modulador seletivo do receptor da hormona estrogénica que fosse encontrado para ter propriedades do anti-TNF-alfa. O segundo tomava o anastrozole, um inibidor do aromatase. Quando tamoxifen a terapia estêve interrompida após 4 anos de uso no primeiro paciente, seu prurido do DM agravado e restante difícil de controlar com a medicamentação convencional do imunossupressor. CONCLUSÕES: Com o número limitado de terapias disponíveis para controlar erupções de pele do DM, a descoberta dos agentes novos eficazes em tratar esta doença é vital. Usar a medicamentação do antiestrogen nas mulheres com DM pode conduzir a uma melhoria significativa em seu prurido, possivelmente através da inibição de produção do TNF-alfa por pilhas imunes ou outras. A posterior investigação no uso da terapia do antiestrogen no DM é merecida para avaliar riscos e benefícios a longo prazo. ( info) |
224/563. Dermatomyositis associou com a melanoma maligno--um marcador do prognóstico pobre? FUNDO: Dermatomyositis (DM) é uma desordem inflamatório do tecido conexivo reconhecida bem como uma síndrome paraneoplastic nos adultos. OBJETIVO: O objetivo deste estudo era avaliar o prognóstico do DM associado com a melanoma maligno (milímetro). pacientes E MÉTODOS: Nós procuraramos sistematicamente as bases de dados (pubmed, medline, e CORREIA FOTORRECEPTORA DA CIÊNCIA) pelos artigos que relatam a simultaneidade do DM e do milímetro. Para o estudo da literatura, a época do início do DM com relação ao diagnóstico do milímetro (antes, para, ou em seguida), o estágio do milímetro após o restaging (de acordo com o comité misto americano em directrizes do cancro [AJCC], 2001), e o tempo de sobrevivência após o diagnóstico do DM foram gravados. Os estudos de tempo da sobrevivência e as análises estatísticas univariate foram executados. Além disso, nós apresentamos nosso próprio exemplo clínico de um paciente com o DM que ocorre concomitante com metástase de nó de linfa regional do milímetro. RESULTADOS: Em 5 casos o DM ocorreu antes, em 6 casos de concomitante com, e em 6 casos após a progressão do milímetro. A análise Univariate identificou o estágio de AJCC do milímetro como um fator prognóstico significativo. O género, a idade, e o intervalo de tempo entre o início do DM e a progressão da melanoma eram não relacionados. A taxa de sobrevivência actuariala de 1 ano era 0% para pacientes com DM ao ocorrer com milímetro no estágio IV e 60% ao ocorrer com milímetro no estágio III (< de P; .05). O tempo de sobrevivência médio estimado era 6.6 meses para pacientes com estágio do milímetro IV e 57 meses para LIMITAÇÕES do estágio III.: As conclusões deste estudo são limitadas pelo número relativamente pequeno de artigos que relataram a associação do milímetro e do DM. CONCLUSÃO: O DM que ocorre nos pacientes com milímetro no estágio IV é conectado com um prognóstico extremamente pobre, visto que poucos pacientes relatados com DM e milímetro no estágio III, incluindo nosso caso, têm um prognóstico similar para encenar os pacientes III sem DM. ( info) |
225/563. Lesões orais como uma manifestação inicial do dermatomyositis com malignidade occult. Dermatomyositis (DM) é uma doença inflamatório do músculo esqueletal com características cutaneous características. As manifestações orais do DM foram descritas muito raramente. Este caso descreve um paciente em quem as lesões orais estavam entre as manifestações iniciais do DM. As lesões eram muito dolorosas e o componente o mais distressing da doença neste paciente. Os esteróides sistemáticos da dose elevada foram exigidos para controlar as lesões. As investigações para uma malignidade occult neste paciente conduziram à identificação de um non-Hodgkin' lymphoma de s em seu rim direito. O começo da quimioterapia conduziu ràpida à definição completa de suas lesões orais e de pele. ( info) |
226/563. dor de caixa, fraqueza, e enzimas cardíacas elevados: como você trataria? Você está fazendo a círculos no hospital uma manhã de sábado em que você recebe uma chamada do departamento da emergência que diz que um homem dos anos de idade 68 está tendo a dor de caixa, a fraqueza, e o " enzymes." cardíaco positivo; Sua leitura do electrocardiograma (ECG) é relatada como normal. Porque é o fim de semana e nenhuma consulta da cardiologia está disponível em seu hospital, o residente da medicina de família quer saber se você gostaria de admitir o paciente a seu serviço ou do transferir a um hospital maior. Você decide que você pode melhor fazer esta decisão indo ao departamento da emergência e pessoal avaliando o paciente. ( info) |
227/563. Relatórios do caso do etanercept em dermatoses inflamatórios. Os disfigurations e o pruritus da pele podem levantar ameaças severas à qualidade de vida, e as opções do tratamento para pacientes com doenças recalcitrantes são limitadas. O alfa do fator de necrose de tumor, um cytokine proinflammatory, parece jogar um papel fundamental em negociar os sintomas de muitas desordens da pele. Nós relatamos os casos em que etanercept (Enbrel; Immunex Corp, Thousand Oaks, Calif), um antagonista alfa do fator de necrose de tumor que fosse aprovado para o tratamento do moderate à psoríase severa, foram administrados para melhorar os sintomas de circunstâncias dermatologic agudas e crônicas, incluindo a doença de Hailey-Hailey, a psoríase severa, o dermatomyositis, e erythematosus de lúpus cutaneous subacute. O tratamento com etanercept melhorou substancialmente os sintomas e a qualidade de vida clínicos nestes pacientes, e pode oferecer uma opção terapêutica para alguns pacientes com desordens severas da pele. ( info) |
228/563. Rituximab como a terapia para o polymyositis e o dermatomyositis refratários. Nós descrevemos a resposta ao tratamento do rituximab de myopathy inflamatório refratário. Três pacientes com polymyositis de longa data (PM) ou dermatomyositis (DM) mal responsivo ao prednisone combinaram com diversos imunossupressores foram dados o magnésio intravenoso do rituximab 1.000 nos dias 0 e 14. Antes do rituximab, cada fraqueza proximal significativa tida com to> da elevação do phosphokinase de creatina (CPK); 3 vezes o limite superior normal (escala 789-3.123 U/l). Os pacientes recebiam o prednisone mais o methotrexate (MTX) ou o azathioprine. A diminuição de CPK era uma borne-infusão observada de 1 mês, com normalização dos níveis que calculam a média de 4.6 meses (escala 2.6-7.7 mo). A força de músculo melhorou em tudo, com a força que retorna ao normal na dose diária média do prednisone 2. diminuída de magnésio 16.7 (magnésio da escala 10-20) a magnésio 4 (magnésio da escala 0-7) após a infusão. A dose de MTX foi afilada por 50% em 2 pacientes. O terceiro paciente interrompeu eventualmente todas as terapias adicionais. A porcentagem de pilhas de CD19 em cada um foi suprimida em 0-1% 5 a 6 meses após a infusão (normal 5-21%). CPK elevado com retorno de sintomas clínicos ocorreu em 2 meses de borne-infusão dos pacientes 6 e 10, exigindo a retirada do rituximab. As pilhas de CD19 permaneceram suprimidas em 1% em um paciente, mas foram quase normais em 4% no outro. O terceiro paciente permanece 12 meses sãos após o tratamento inicial, mesmo que suas pilhas de CD19 sejam agora normal em 8%. Assim, os efeitos benéficos a curto prazo com rituximab foram observados nos pacientes com DM e PM. Entretanto, a necessidade para a retirada não correlacionou com os níveis de pilhas de CD19 . ( info) |
229/563. Dermatomyositis associou com a carcinoma hepatocelular em um paciente fêmea idoso com cirrose de fígado vírus-relacionada da hepatite c. Um paciente fêmea dos anos de idade 79 com cirrose de fígado vírus-relacionada da hepatite c foi diagnosticado como tendo a carcinoma hepatocelular (HCC) com um diâmetro de 2.0 cm. Recusou a terapia para HCC. Nove meses após o diagnóstico, desenvolveu o dermatomyositis quando o HCC ampliado a um diâmetro de 6.0 cm. Submeteu-se à terapia para o dermatomyositis, e então ao chemoembolization arterial do transcatheter para HCC. Embora as manifestações do dermatomyositis melhorassem e a necrose inteira do tumor fosse conseguida, morreu da pneumonia 2 mo após o tratamento de HCC. HCC e/ou a infecção crônica do vírus da hepatite c puderam ser envolvidos na patogénese do dermatomyositis. ( info) |
230/563. Gottron' s papules-como a erupção que torna-se sob a terapia do hydroxyurea. Uma fêmea branca dos anos de idade 57 desenvolveu um Gottron' papules de s (GP) - como a erupção, sem os alguns dos outros sinais clínicos ou do laboratório do dermatomyositis (DM). Estava sob o tratamento do hydroxyurea para a leucemia myeloid crônica naquele tempo. A biópsia da pele era compatível com keratosis seborrheic. As circunstâncias que apresentam com GP mas não relacionadas ao DM são revistas, com ênfase em lesões de pele hydroxyurea-induzidas. ( info) |