1/563. Dermatomyositis associou com os obliterans do bronchiolitis que organizam a pneumonia (BOOP). Os obliterans do Bronchiolitis que organizam a pneumonia (BOOP) raramente são associados com o dermatomyositis e podem ser resistentes à terapia convencional do corticosteroide sob esta circunstância. Nós apresentamos um exemplo de BOOP associado com o dermatomyositis que respondeu a uma combinação de terapia do cyclophosphamide e do corticosteroide após tratamentos do corticosteroide, sozinho, tínhamos falhado. Nós acreditamos mostras que deste caso é importante reconhecer que o prurido facial na presença da aflição respiratória pode representar o dermatomyositis com o BOOP e o tratamento agressivo pode ser necessário para a definição de sintomas pulmonars. ( info) |
2/563. edema Periorbital como o sinal de apresentação do dermatomyositis juvenil. Nós relatamos um exemplo do dermatomyositis juvenil que apresente com edema periorbital. Dermatomyositis é uma desordem auto-imune com as manifestações cutaneous que incluem os remendos do heliotrópio, Gottron' papules de s, telangiectasisas periungual, e calcificações subcutaneous. O edema Periorbital pode acompanhar o prurido clássico do heliotrópio e, como neste caso, pode ser o único sinal de apresentação do dermatomyositis juvenil. ( info) |
3/563. Síndrome E-periódica da infecção de Hyperimmunoglobulin em um paciente com dermatomyositis juvenil. Uma menina dos anos de idade 13 apresentou com abcessos múltiplos da pele. Foi diagnosticada como tendo o dermatomyositis juvenil (DM) na idade de 7 anos. tinha sofrido das infecções periódicas da pele, da dermatite pruritic atípica e da pneumonia desde a idade de 8 anos. As culturas bacteriológicas e fungosas para abcessos da pele e a mucosa oral eram albicans positivos áureos de S. e do C., respectivamente. O defeito quimiotáctico em neutrófilo periféricos do sangue foi observado. O nível de soro IgE era marcada elevado, e anti-S.aureus IgE específico foi encontrado. Um diagnóstico do hyperimmunoglobulin que a síndrome E-periódica da infecção (HIE) foi feita e ela foi tratado com sucesso com a drenagem cirúrgica e os antibióticos. A nosso conhecimento, este é o primeiro relatório do caso de HIE em um paciente com dermatomyositis juvenil. ( info) |
4/563. Depósitos nucleares epidérmicos de CIq em um paciente com dermatomyositis amyopathic. Nós relatamos um exemplo do dermatomyositis amyopathic, em que os depósitos de C1q no núcleo epidérmico foram encontrados immunohistologically assim como Ig deposita na junção dermoepidermal (DEJ). Dirija a examinação da imunofluorescência (SE) de lesões erythematous infiltradas revelou depósitos de C1q no núcleo e no fibrinogénio epidérmicos no DEJ, e a examinação de lesões erythematous hyperkeratotic mostrou depósitos lineares de Ig G e de Ig A no DEJ mas não nos núcleos de pilhas epidérmicas. Os autores discutem in vivo a interação direta entre o núcleo e os immunoreactants no dermatomyositis. ( info) |
5/563. O dermatomyositis de Amyopathic associou com a carcinoma transitória da pilha da bexiga. A carcinoma transitória da pilha da bexiga é o tumor o mais comum do aparelho urinário. Entretanto, somente relatou-se duas vezes na literatura a ser associada com o dermatomyositis paraneoplastic da síndrome. Nós relatamos um exemplo do dermatomyositis amyopathic em um paciente cuja a hematúria bruta painless seja devido à carcinoma transitória da pilha da bexiga assim como a revisão esta associação. ( info) |
6/563. " Erythema" flagellate centrípeto;: uma manifestação cutaneous associou com o dermatomyositis. Nós descrevemos 3 pacientes com dermatomyositis que apresentou com eritema flagellate. Esta erupção cutaneous é caracterizada por lesões lineares erythematous no tronco e nas extremidades proximal. A examinação Histologic desta erupção em uma de nossos casos revelou uma dermatite da relação. A revisão da literatura e dos registros de 183 pacientes com doenças do tecido conexivo de nossa instituição mostrou que esta erupção peculiar estêve relatada somente no dermatomyositis. Por causa da posição desta erupção, nós incentivamos o uso do " do termo; erythema" flagellate centrípeto; para distinguir esta entidade de outras erupções lineares vistas nos pacientes com doenças do tecido conexivo. ( info) |
7/563. enfisema Subcutaneous com pneumomediastinum espontâneo e pneumothorax no dermatomyositis adulto. Nós descrevemos um paciente dos anos de idade 32 com dermatomyositis adulto que desenvolveu a dispnéia e o agravamento de lesões de pele infarcted pre-existing dos dedos. Os radiographs de caixa mostraram a infiltração reticulonodular obscura difusa em ambos os pulmões, enfisema subcutaneous, pneumomediastinum, e pneumothorax. Os sintomas pulmonars e as lesões cutaneous melhoraram gradualmente com uma dose elevada do prednisolone. Embora o enfisema e o pneumomediastinum subcutaneous ocorressem freqüentemente em colaboração com o rompimento traumático de barreiras cutaneous e mucosal e da ventilação ajudada, raramente observou-se nos pacientes com pneumonite intersticial em doenças do tecido conexivo. Embora o dermatomyositis e o enfisema subcutaneous sejam doenças toda relativamente conhecidas aos dermatologistas, a ocorrência do pneumomediastinum e do pneumothorax espontâneos e o enfisema subcutaneous subseqüente em doenças do tecido conexivo tais como o dermatomyositis são estranhos. Nós discutimos os mecanismos possíveis desta circunstância. ( info) |
8/563. Dermatomyositis associou com a pneumonite e o pneumomediastinum intersticiais fatais ràpida progressivos. Nós descrevemos dois casos do dermatomyositis (DM), que se tornaram subseqüentemente a pneumonite e o pneumomediastinum intersticiais fatais ràpida progressivos durante a terapia esteróide. Ambos os casos mostraram as manifestações cutaneous clássicas do DM, mas os sintomas musculares eram ausentes ou suaves. Ambos ràpida pneumonite e pneumomediastinum intersticiais progressivos podem ocorrer no DM que mostra mudanças menos inflamatórios nos músculos. Os pacientes com este formulário devem ser tratados com o cuidado extremo. ( info) |
9/563. Dermatomyositis e carcinoma serous papillary peritoneaa. Nós descrevemos um exemplo incomun da carcinoma serous papillary peritoneaa (PPSC) que levanta-se em um paciente fêmea com dermatomyositis (DM). Apesar das buscas extensivas periódicas para uma malignidade subjacente, nenhuma malignidade tinha sido detectada neste paciente durante os primeiros 2.5 anos após o diagnóstico do DM. Era somente quando o paciente apresentou com efusão e ascites pleurais que a malignidade intraabdominal subjacente estêve detectada pelo laparoscopy. O tratamento com quatro ciclos da quimioterapia pré-operativa (taxol e cisplatin) conduziu à regressão do tumor com melhora na manifestação muscular do DM, mas sem melhora parallelic nas manifestações da pele do DM. A laparotomia Explorative confirmou a presença de carcinoma serous papillary no omentum, na superfície do ovário esquerdo e nos nós de linfa retroperitoneal, e estabeleceu o diagnóstico de PPSC. Depois de dois ciclos da quimioterapia postoperative, o paciente está vivo sem a evidência da malignidade interna. Entretanto, embora a força de músculo e as enzimas permanecessem normais, nenhum efeito na manifestação da pele do DM foi observado. Este caso ilustra que, ao lado da carcinoma ovariana mais freqüentemente de ocorrência, PPSC deve igualmente ser considerado no diagnóstico diferencial da malignidade subjacente que pode ocorrer no paciente fêmea com DM. ( info) |
10/563. Myositis e malignidade: há uma associação verdadeira? Pode haver uma associação entre o polymyositis/dermatomyositis e a doença maligno. O cancro ocorre nos pacientes com polymyositis/dermatomyositis com uma freqüência estimada entre 2.5% e 29% (risco relativo 1.0 6.5). Nós apresentamos dois tais casos, associados com carcinoma colorectal e non-Hodgkin' lymphoma de s respectivamente, junto com uma vista geral de estudos controlados existentes na área. ( info) |