1/148. Generaliserade pustulös psoriasis graviditet (impetigo herpetiformis). En 17-årig kvinna hade ett plötsligt utbrott av pustules i sin intertriginous områden samt erythematosquamous tavlor för scalp, armbågar, palmer och sula i det tredje kvartalet av graviditeten första. Histopatologiska utvärdering av en biopsi visade typiska ändringar av pustulös psoriasis med parakeratos och bölder i neutrophils (Kogoj's spongiform pustules). diagnos av pustulös psoriasis inrättades genom de typiska kliniska och histopatologiska resultat. Laboratoriet parametrar visade en mycket förhöjda blod sedimentering skattesats, hypoferric anemi och minskade albumin nivåer. serum koncentrationer av parathormone och dess metaboliter var normala. Efter systemisk behandling med glucocorticosteroids och antibiotika, organskador förbättras men klart inte. Efter leverans av en hälsosam pojke var terapi bytte till retinoid photochemotherapy med isotretinoin och PUVA som ledde till att snabbt och fullständigt rensa utbrottet. Sammanträffande av plakett-type psoriasis och ett pustulär utbrott som beskrivs tidigare i impetigo herpetiformis stöder åsikten att denna dermatosis graviditet är en variant av generaliserade pustulös psoriasis. ( info) |
2/148. Pemphigus vulgaris föregås av herpetiform-liknande huden skador med negativa immunofluorescens undersökningsresultat. Vi rapporterar om pemphigus vulgaris i en 63-årig kvinna. Vid första insjuknandet utvecklade hon herpetiform-liknande huden organskador. Deras histologi visade eosinofil spongiosis och intraepidermal blister bildas med en infiltrate eosinophils. Både direkta och indirekta immunofluorescens studier var negativa. Hon förblev i eftergift i 6 år. Vid andra insjuknandet utvecklade hon bullous huden organskador, histologisk undersökning redovisas suprabasal acantholysis och inträngning av eosinophils. Direkt immunofluorescens visade IgG och C3 insättningar på cellen yta, främst i lägre epidermis. Indirekt immunofluorescens med normal human hud som ett substrat visat anti-cell ytan IgG antikroppar vid en titer av 1:160. immunoblot analys visade att patientens serum reagerat endast med ett 130 kD protein. Detta fall visar att pemphigus vulgaris kan följa herpetiform-liknande huden skador med negativa immunofluorescens resultaten efter en lång eftergift tid. ( info) |
3/148. Impetigo herpetiformis under barnsängsperiod. Vi rapportera om en 29-årig primigravida som utvecklade impetigo herpetiformis 1 dag efter leverans. Vår kännedom om denna patient är det andra rapporterade fallet av impetigo herpetiformis presenterar under barnsängsperiod. Patienten reagerade snabbt på administrering av metotrexat och prednisolon. ( info) |
4/148. Barndom dermatit herpetiformis: en ovanlig presentation. Barndom dermatit herpetiformis (DH) är sällsynta. Sant prevalens och incidens av detta villkor är okänd. Vi rapporterar en 7-årig pojke som presenterar med nonpruritic inflammatoriska papules om skinkor och sträcksenor ytor, clinico-sjukligt överensstämmer med Sweet's neutrophilic dermatosis. Immunofluorescens studier visade IgA insättningar i de dermal papiller som överensstämmer med DH. Eftergift uppnåddes med en glutenfri kost och dapsone. Barndom DH kan presentera olika kliniska tecken till formuläret vuxna och dålig kan uppstå om immunofluorescens inte begärs på huden biopsi. ( info) |
5/148. Muntliga acantholytic klåda sjukdomen svarar på dapsone. Dermatit herpetiformis, pemphigus eller en ny sjukdom? En patient hade en allvarligt klåda och makalös sjukdom begränsas enbart till munhålan. Histopatologisk resultaten hade inslag av både pemphigus och dermatit herpetiformis. Fanns det inga gastrointestinala symtom, ingen IgA kunde hittats i oengagerade skin och inte intercellular eller källaren membran antikroppar var närvarande i serum eller epidermis. Sjukdomen svarade positiv till dapsone (diaminodiphenylsulfone), som kunde avbrytas efter 2 1/2 år. Litteraturen kort ses över, och det finns en diskussion om huruvida patienten lider av pemphigus eller dermatit herpetiformis. Slutsatsen dras att diagnosen inte kan fastställas med säkerhet och att vi kanske att göra med en ny sjukdom. det betonas att i sådana avvikande fall en terapeutisk process med dapsone bör göras. ( info) |
6/148. Dermatit herpetiformis behandlas effektivt med heparin, tetracyklin och nikotinamid. Vi rapporterar en patient med svår dermatit herpetiformis (DH) som var intoleranta dapsone, sulphapyridine, systemisk steroider och azathioprine. Han behandlades effektivt med en kombination av heparin, tetracyklin och nikotinamid. ( info) |
7/148. Ett fall av dermatit herpetiformis med IgA endomysial antikroppar men negativa direkta immunofluorescens undersökningsresultaten. En patient med kliniska resultaten av dermatit herpetiformis (DH), negativ direkt immunofluorescens (DIF) resultaten för junctional IgA inlåning i 2 biopsi exemplar och positivt för IgA endomysial (AEmA) och vävnad transglutaminase (tTG) antikroppar svarade ursprungligen dapsone. Efter dapsone tvingades avbrytas på grund av biverkningar, kontrollerad en glutenfri kost och stödjande terapi sjukdom. AEmA och tTG antikropparna blev negativ. Våra data om 10 på varandra följande DH fall granskas av DIF och serum studier för AEmA och antikroppar mot tTG, peka på frekvenser för 90% DIF positiva och 70% AEmA och tTG positiva fall. Användningen av både DIF och serum-tester för AEmA och tTG avslöjar DH fall inte upptäckts av DIF enbart som kan hantera glutenfri kost. Resultaten på autoantigener till tTG, ett enzym som metabolizes gliadin, pekar på en roll av tTG i immunopathology av gluten-känsliga enteropathy och bidrar till att förklara behovet av en glutenfri kost i förvaltningen av DH fall. ( info) |
8/148. Dermatit herpetiformis och vitiligo: betänkande av ett ärende och genomgång av litteraturen. Vi beskriver fallet med en 53-årig kvinna som presenterar papulous och papulovesicular skador som var mycket pruritic, lokaliserade i de achromic områdena av vitiligo och symmetriskt fördelade på böjar, skinkorna, skuldror och nacke. Histopatologisk undersökning utföras på armbågens lesional huden visade förekomsten av neutrophils och Akutfasprotein microabscesses i tips för hudabsorption papiller, med några eosinophils och små separationer mellan läderhuden och epidermis drygt infiltrate. Överliggande epidermis var oskadda. De utförda testerna upptäckt IgA anti-endomysium, anti-thyrogloblin, anti-smooth muskel och anti-mikrosomalt fraktion autoantigener; DIF visade förekomst av IgA granulat insättningar vid dermo-epidermal korsningen, skattelättnader på tips för hudabsorption papiller. Detta är den tionde fall rapporteras av en associering mellan dermatit herpetiformis och vitiligo. Även om de två störningarna båda har immunologiska vägarna, anser vi att den topografiska samexistensen mellan båda sjukdomarna är slumpartat. ( info) |
9/148. T cell lymfom av sköldkörteln Körtel i celiac disease. Tidigare studier har rapporterat associationen mellan celiac disease och T-cell lymfom av tarmar samt hepatosplenic lymfom, en specialiserad perifera typ av T-cell lymfom. I detta betänkande utvecklat en 66-årig kvinna med dermatit herpetiformis och biopsi-definierade celiac disease en sköldkörteln massa som visat sig vara en T-cell lymfom. En T-cell lymfom i inställningen av celiac disease verkar vara unika. Sköldkörteln körtel, på grund av att dess delade embryological utvecklingsmässiga länkar med det gastrointestinala systemet är eventuellt annan sajt från extranodal lymfom kopplad till celiac disease. ( info) |
10/148. Dermatit herpetiformis i en japansk patient med anaplastic stora cell lymfom. Vi rapporterar en 73-årig japanska man med dermatit herpetiformis som utvecklats efter diagnos av anaplastic stora cell lymfom. Patienten drabbats av feber, svettning, shivering och flera utvidgade massundersökning av lymfkörtlar. diagnos av anaplastic stora cell lymfom bekräftades av de histologic funktionerna i en biopsied livmoderhalscancer lymfkörteln. Patienten genomgick kombination kemoterapi. Dock visades en månad efter den första terapi, pruritic erythematous skal organskador med perifer vesicles på hans skinkor. En hud biopsi visade subepidermal blister bildandet associeras med polymorphonuclear och mononukleära cell infiltrerar. Direkt immunofluorescens undersökning av området intill lesion visade granulat insättningar av IgA vid dermoepidermal förgrening. det är välkänt att dermatit herpetiformis kan utvecklas till lymfom, man har bara några rapporter om dess utseende efter en diagnos av lymfom. Detta fall föreslår att dermatit herpetiformis kan framkallas genom anaplastic stora cell lymfom. ( info) |