1/262. Vogt-Koyanagi-Harada sjukdom: omfattande vitiligo med prodromal generaliserad erythroderma. Förekomsten av vitiligo med prodromal hudrodnad i Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) sjukdom följs sällan. Vi beskriva en 68-årig kinesisk kvinna som utvecklat omfattande vitiligo 6 månader efter uppkomsten av en generaliserad erythroderma och 12 månader efter uppkomsten av akut bilaterala Druvhinneinflammation. Hon hade också en 4-årig historia psoriatic tavlor på stammen som lösts helt utan återkommer 15 månader efter uppkomsten av erythroderma. Den omfattande testning inflammation inför starten av vitiligo hos vår patient VKH sjukdom har inte rapporterats före och föreslår starkt en immunologisk etiologin för VKH sjukdom. ( info) |
2/262. Ett fall av eosinofil hjärtmuskelinflammation kompliceras Kimuras sjukdom (eosinofil hyperplastic lymphogranuloma) och erythroderma. Denna rapport beskriver en patient med eosinofil hjärtmuskelinflammation kompliceras Kimuras sjukdom (eosinofil hyperplastic lymphogranuloma) och erythroderma. En 50-årig man fram med ett klagomål precordial smärta. Endast onormal fyndet på examinatioin var dock eosinofili (1617 eosinophils/microl). Tre år senare patienten utvecklat kroniska eksem och diagnostiserades med erythroderma posteczematosa. Ett år senare, en tumör upptäcktes i rätt auricule och en diagnos av Kimuras sjukdom gjordes, baseras på biopsi resultaten. Patienten utvecklat progressiva Dyspné 6 månader senare och konstaterades för att ha cardiomegaly och en deprimerad vänstra Ventrikulärt utmatning bråkdel (17%). En diagnos av eosinofil hjärtmuskelinflammation gjordes på grundval av resultaten från en rätt Ventrikulärt endomyocardial biopsi. Eosinofil hjärtmuskelinflammation och erythrodrema behandlades med steroider med förbättring av både eosinofili och vänster Ventrikulärt funktion. ( info) |
3/262. Erythrokeratoderma sv cocardes. Erythrokeratodermas är en distinkt men kliniskt variabel grupp av sällsynta geno-dermatoses, karakteriserad av omskriven organskador som erythematous och hyperkeratotic. Alla försök att upprätta en giltig klassificeringen grundar sig på rent kliniska och morfologiska kriterier. Erythrokeratoderma en cocardes, även känd som genodermatose en cocardes eller Degos' syndrom, beskrevs först av Degos 1947. Tillståndet karakteriseras av stora runda tavlor med koncentriska hudrodnad och skalning med en mål-konfiguration som efterge och återkommer, utöver fjälliga plack som sett i erythrokeratoderma variabilis. Om denna sällsynta genodermatosis beskrivs. ( info) |
4/262. Ofuji's papuloerythroderma. En associering med tidiga mag cancer. Ett fall av Ofuji's papuloerythroderma i en 88-gammal man, påverkas av tidiga mag cancer, rapporteras. Föreningen märkt i vårt fall med tidigt visceral malignitet är utgångspunkten för bedömningen av patologiska relationer, nosological och prognostiska utvärderingar för denna sällsynta dermatosis som är utmärkande för äldre människor, och understryker vikten av en långsiktig uppföljning av dessa patienter. ( info) |
5/262. Allvarliga multisystemic överkänslighetsreaktion till karbamazepin inklusive dyserythropoietic anemi. SYFTE: att rapport varje fall av multisystemic överkänslighetsreaktion till karbamazepin. FALL Sammanfattning: En 81-årig vit man lades in på våra sjukhus på grund av feber, morbilliform pruritic rash och gulsot. Femtio dagar före införsel hade han tagit karbamazepin 200 mg p.o. tid på grund av beslag. Under de första dagarna efter införsel har nått en maculopapular rash generaliserad erythroderma med efterföljande omfattande huden flagning. Efter avslutade karbamazepin febern försvunnit inom 72 timmar och lever funktion tester tillbaka till det normala inom fyra dagar. Hemoglobin värden har dessutom efter upptagande gradvis föll till 6,7 g/100 mL. En benmärg aspirate visade hypercellularity med markanta dyserythropoietic avvikelser och benmärg biopsi visade stora och diffusa infiltrationen på grund av en låg kvalitet små Lymfatisk lymfom. Inga särskilda terapi för lymfom genomfördes. Biokemisk uppföljning visade en total förbättring av hemoglobin värden. Åtta månader efter narkotika nedläggning, var patienten asymtomatiska; perifera blodkropp greve och hemoglobin koncentrationer var ständigt normala. DISKUSSION: Bäst vi vet är detta den första publicerade fallbeskrivning ifrågasätta karbamazepin som orsaken till anemi som benmärg hypercellularity och dyserythropoietic ändras, i stället för hypocellularity och minskning av erythroid prekursorer. En intressant fråga som togs upp av vår observation är möjliga förhållandet mellan karbamazepin intag och faktiska lymphoproliferative sjukdom. Utvecklingen av non-hodgkins lymfom efter karbamazepin behandling har rapporterats med tillbakagång efter drogen upphörde. I vårt fall upprepas dock en benmärg biopsi åtta månader efter narkotika upphörde diagnos av lågvärdigt lymfom. SLUTSATSER: Betänkandet mål beskriver en allvarlig multisystemic reaktion, kännetecknas av en generaliserad erythroderma; och renal, hepatic och benmärg fel i en patient som startade karbamazepin terapi 50 dagar tidigare. ( info) |
6/262. Kaposi's varicelliform utbrott under steroid ångerrätt hos en patient som senil erythroderma: cure av regionala erythrodermic skador efter infektion. Författaren påträffade ett fall av Kaposi's varicelliform utbrott på båda axillar regionerna under kursen steroid ångerrätten i en 68-årig hane med eythroderma efter eksem. Immnohistochemical studie gav positiva uppgift om herpes simplex virus typ jag i epidermal keratinocyter i lesional vesicles. Efter härdning av varicelliform utbrott rensade erythrodermic skador i regionerna som axillar helt. För dem som på andra platser var betydligt mer tid krävs för att bota, med steroid tillbakadragande är en faktor av denna period. ( info) |
7/262. Återföring av nefrotiskt syndrom beror på AA amyloidos hos psoriatic patienter på långvarig colchicin behandling. Fallbeskrivning och granskning av litteraturen. Ett fall av nefrotiskt syndrom beror på AA amyloidos i en ung kvinna som lider av erythrodermic psoriasis och psoriatic arthropathy rapporteras. nefrotiskt syndrom återgått helt under långsiktiga (57 månader) colchicin behandling. det finns 39 mål rapporter i litteraturen om psoriasis som är associerade med amyloidos. Mer än 85% av dessa patienter hade samtidiga arthropathy. Detta tyder på att artrit kan vara en viktig faktor i form av amyloidos. 59% av psoriatics med amyloidos hade njursvikt och 56 procent av dem dog strax efter diagnos av amyloidos. Dessa observationer stöder uppfattningen att amyloidos som är associerade med psoriasis är en aggressiv sjukdom som kan vara dödlig. Våra patienten kliniska förlopp tyder emellertid på att renal amyloidos som är associerade med psoriasis får behandlas framgångsrikt med colchicin. ( info) |
8/262. Ett fall av pre-Sezary syndrom föregås för hand organskador. Pre-Sezary syndrom är en erythroderma med en kronisk kurs, kliniska resultaten av Sezary syndrom, Lymfatisk subepidermal bandet infiltration ibland och upprepade cykler av cirkulerande Sezary celler av mindre än 1 000 celler/mm3. Varaktigheten av de redan existerande hudsjukdomar som föregår pre-Sezary erythroderma varierar från några veckor till 20 år. Innan erythroderma utvecklas, är dessa patienter diagnosen kontaktdermatit, neurodermatitis, kronisk dermatit, atopisk dermatit eller asteatotic eksem. hand lesion föregår också pre-Sezary erythroderma. Detta villkor har kontrollerats av tre cykler av kemoterapi bestående av vinkristin, cytoxan, doxorubicin och prednisolon. Vi beskriver ett fall av pre-Sezary syndrom föregås av hand lesion och behandling med kemoterapi. ( info) |
9/262. Psoriatic erythroderma och bullous pemphigoid behandlas framgångsrikt med acitretin och azathioprine. Vi presenterar fallet med en 59-årig manlig patient som utvecklade organskador till följd av en bullous pemphigoid under loppet av en långvarig svår psoriasis som hade behandlats i år med olika utvärtes behandlingar samt med PUVA och UV-B strålning. Vår patient var framgångsrikt behandlas med en kombination av acitretin och azathioprine (följa upp 28 månader). Vårt fall visar att det är möjligt att undvika systemiska Kortikosteroider behandling i denna svåra terapeutisk situation. ( info) |
10/262. Svårigheter i att behandla steroid tillbakadragande: intermittent ACTH och låg DOS systemiska cyclosporin används för att behandla en patient som senil erythroderma. Antingen eller uppsägning av långvarig stark aktualitet och/eller systemiska Kortikosteroider ansökan om omfattande generaliserade eksem har negativa effekter på kroppen och därmed presenterar en mycket svår situation. Målet är en 68-årig man med erythroderma efter eksem, vars steroid tillbakadragande var framgångsrikt behandlats med återkommande ACTH och låga doser systemiska cyclosporin administration under en period av ett år. ( info) |