21/128. Ocorrência leukoencephalopathy do posterior reversível durante o resection de um tumor da fossa do posterior: relatório do caso e revisão da literatura. OBJETIVO E IMPORTÂNCIA: Nosso objetivo estava apresentar a caixa clìnica e radiogràfica documentada do posterior reversível leukoencephalopathy (RPL) que ocorreu durante o resection de um tumor da fossa do posterior. Embora RPL seja descrito previamente em ajustes nonsurgical múltiplos, nós esperamos que esta descrição do caso faz RPL mais clìnica e radiogràfica reconhecível aos neurocirurgião. APRESENTAÇÃO CLÍNICA: RPL é a síndrome clínica das dores de cabeça, status mental alterado, apreensões, e perda visual, com resultados radiográficos de mudanças parieto-occipital reversíveis em varreduras computadas cerebrais da imagem latente de ressonância tomográfica e magnética. Tem-se relatado previamente nos ajustes da hipertensão maligno, da doença renal, do eclampsia, e do immunosuppression. A nosso conhecimento, o paciente apresentado representa o primeiro o caso clìnica e radiogràfica documentado de RPL que ocorre durante o resection de um tumor da fossa do posterior. O paciente intraoperatively exibiu flutuações largas na pressão sanguínea e acordou com os resultados clínicos e radiográficos consistentes com o RPL. INTERVENÇÃO: Gerência intraoperativa e postoperative agressiva do patient' a pressão sanguínea de s, os cuidados intensivos de suporte, a reabilitação, e a continuação radiográfica próxima foram executados. CONCLUSÃO: RPL pode ocorrer em conseqüência das variações intraoperativas na pressão sanguínea, mesmo entre indivíduos novos, previamente saudáveis. Com as intervenções acima mencionadas, o paciente experimentou a recuperação clínica e radiográfica significativa. ( info) |
22/128. As desilusão de Capgras e de intermetamorphosis em um paciente com patologia da branco-matéria do direito-hemisfério. Os estudos neuropsychological precedentes demonstraram uma associação entre o misidentification da pessoa e a deficiência orgânica do direito-hemisfério. No estudo relatado aqui, nós exploramos a contribuição de prejuízos do reconhecimento facial e visual em um paciente com patologia subcortical da branco-matéria do direito-hemisfério nos lóbulos frontais e parietal e um diagnóstico do prejuízo cognitivo vascular. O paciente indicou o reconhecimento falso das caras estranhas e a recuperação deficiente do detalhe biográfico chave para as caras famosas. Estes resultados são discutidos no contexto da contribuição das deficiências no sistema visual e nas lesões subcortical da branco-matéria ao desenvolvimento da desilusão de Capgras. ( info) |
23/128. Síndrome preliminar do antifosfolípido que apresenta como a paralisia pseudobulbar em um macho novo. A síndrome do anticorpo do antifosfolípido (APS) é reconhecida agora como um factor de risco importante para o curso novo. O curso periódico parece ser comum nos pacientes com APS e um primeiro curso, o curso periódico e a demência vascular são conseqüências temidas dos APS. Nós estamos relatando um exemplo de APS preliminares com o curso periódico que apresenta como a paralisia pseudobulbar em um homem novo. ( info) |
24/128. Doença de Creutzfeldt-Jakob: a necessidade de alargar o diagnóstico diferencial. Nós relatamos o exemplo de uma mulher dos anos de idade 76 que apresente com um retrato clínico inicialmente típico de uma demência vascular. O diagnóstico foi revisado à doença de Creutzfeldt-Jakob nos estágios terminais. Quando a doença de Creutzfeldt-Jakob for rara, se deve considerá-la no diagnóstico diferencial enquanto pode imitar outras demências particular no formulário crônico que nós descrevemos aqui. ( info) |
25/128. Arteriopathy recessive autosomal com enfarte subcortical e leukoencephalopathy cerebrais. As características clinicopathologic de duas irmãs japonesas com o arteriopathy recessive autosomal com enfarte subcortical e leukoencephalopathy cerebrais (CARASIL) são descritas. Nenhum paciente teve uma história da hipertensão, e ambos os eventos celebral-vasculars experientes antes de alcangar seus anos quarenta. As mudanças degenerative severas na espinha lombar e as articulações do joelho foram consideradas em radiographs. MRI mostrou as lesões cerebrais extensivas da matéria branca, que revelaram mudanças arterioscleróticas notáveis na autópsia. ( info) |
26/128. Succinate na matéria branca distrófica: uma espectroscopia da ressonância magnética de protão que encontra característica para a deficiência do complexo II. Uma deficiência do dehydrogenase do succinate é uma causa rara de encephalomyopathy mitochondrial. Três pacientes, 2 irmãs e 1 menino de uma família não relacionada, apresentada com sintomas e sinais da imagem latente de ressonância magnética de leukoencephalopathy. A espectroscopia localizada da ressonância magnética de protão indicou uma camisola interioa proeminente em 2.40ppm na matéria branca cerebral e cerebelar nao atual na matéria cinzenta ou nos gânglio básicos. O sinal era igualmente elevado no líquido cerebrospinal e podia ser identificado como originando dos dois grupos de metileno equivalentes de succinate. Subseqüentemente, uma deficiência isolada do complexo II (succinate: a oxidorredutase do ubiquinone) foi demonstrada em 2 pacientes no músculo e nos fibroblasto. Uma das irmãs morreu na idade de 18 meses. A examinação pós-morte mostrou as características neuropathological da síndrome de Leigh. Sua irmã mais nova, agora 12 meses velho, é afetada igualmente severamente; o menino, agora 6 anos velho, segue um curso clínico mais suave, flutuando. A espectroscopia da ressonância magnética fornece um teste padrão característico na deficiência do dehydrogenase do succinate. ( info) |
27/128. leukoencephalopathy tóxico Methotrexate-induzido. leukoencephalopathy Droga-induzido é um evento adverso devastador que possa causar a morbosidade e a mortalidade significativas. Os factores de risco incluem idade avançada, administração de determinadas quimioterapias, presença de um dispositivo de Ommaya, malignidade do sistema nervoso central, e a maioria de importante, exposição à radiação craniana. Uma mulher dos anos de idade 73 desenvolveu 2 meses leukoencephalopathy após sua última dose do methotrexate intraventricular. Embora leukoencephalopathy é um efeito adverso severo do agente, seu caso é diferente porque ocorreu sem exposição prévia à radiação craniana. ( info) |
28/128. síndrome leukoencephalopathy L-asparaginase-induzida do posterior reversível em uma criança com leucemia lymphoblastic aguda. A síndrome leukoencephalopathy do posterior reversível (RPLS) está sendo descrita cada vez mais com várias etiologia mesmo na ausência de hipertensão. Nós apresentamos um paciente dos anos de idade 11 com leucemia lymphoblastic aguda que apresentou com apreensões quando no tratamento com L-asparaginase. MRI mostrou as lesões occipital nonenhancing bilateral simétricas características de RPLS. RPLS L-asparaginase-induzido é uma causa rara de sintomas neurológicos nos pacientes na quimioterapia de indução. ( info) |
29/128. A síndrome leukoencephalopathy do posterior reversível e os enfarte cerebrais silenciosos são associados com a síndrome aguda severa da caixa nas crianças com doença de pilha de sickle. Os pacientes com a síndrome aguda severa da caixa (ACS) que exige a intubação e o erythrocytopheresis endotracheal estão no risco aumentado para a morbosidade neurológica. Este estudo examina pacientes com a doença de pilha de sickle que desenvolveu episódios severos de ACS, conduzindo à intubação endotracheal, à sustentação ventilatória para a falha respiratória, e ao erythrocytapheresis. A imagem latente de ressonância magnética (MRI) e da angiografia da ressonância magnética estudos (MRA), uma examinação neurológica por um neurologist pediatra, e teste cognitivo foram feitas em todos os pacientes. Cinco pacientes consecutivos, envelhecidos 3 a 9 anos, foram identificados com ACS severo. Todos os pacientes desenvolveram complicações neurológicas resultando dos episódios de ACS, incluindo apreensões (n = 2), enfarte cerebrais silenciosos (n = 3), a hemorragia cerebral (n = 2), e a síndrome leukoencephalopathy do posterior reversível (n = 3). As crianças com ACS severo devem ter uma imagem da ressonância magnética do cérebro, a examinação neurológica por um neurologist, e o teste cognitivo para detectar a presença de morbosidade neurológica. ( info) |
30/128. Enfarte estratégicos do thalamus na demência vascular. Os enfarte estratégicos ou as hemorragia focais que envolvem os núcleos paramedian do thalamus podem alterar a consciência e produzir sintomas neuropsychological complexos tais como o prejuízo da memória, da atenção e da motivação. As lesões que interrompem os circuitos thalamo-prefrontal conduzem à demência subcortical severa. Nós analisamos aqui os dados clínicos, neuropsychological e neuroimaging de 19 pacientes com as lesões celebral-vasculaas no thalamus. Em seis pacientes com enfarte paramedian bilaterais, e em dois com enfarte thalamic anteriores, a demência vascular e as mudanças severas da personalidade tornaram-se. Os resultados de SPECT não correlacionaram com os sintomas neuropsychological. Transcortical sensorial e a afasia de motor foram observados em quatro pacientes com hemorragia e enfarte thalamic. Nestes pacientes SPECT detectou o hypoperfusion em áreas corticais adjacentes. Os sintomas e o resultado clínicos de quatro pacientes são relatados em detalhe. As correlações clinico-morfológicas dos circuitos thalamo-cortical são revistas e as causas possíveis de conseqüências cognitivas e comportáveis múltiplas de lesões thalamic vasculares são discutidas. ( info) |