11/1340. Diagnóstico adiantado da variação frontal da demência frontotemporal: como sensível são neuroimaging do padrão e testes neuropsychologic? OBJETIVO: Para examinar o papel (tomography computado da única emissão do fotão [SPECT]) da imagem latente estrutural (imagem latente de ressonância magnética [MRI]) e funcional e da avaliação neuropsychologic no diagnóstico adiantado da demência frontotemporal variante frontal (fvFTD). FUNDO: Os critérios atuais para FTD forçam a necessidade para anomalias neuroimaging neuropsychologic e funcionais, contudo histórias longas do relatório dos cuidadors da mudança comportável. Não se sabe quando, no curso da doença, estas investigações se tornam anormais, porque poucos estudos longitudinais estiveram relatados. MÉTODO: Estudo longitudinal de dois pacientes com avaliação neuropsychologic de série e exploração de MRI e de HMPAO-SPECT. RESULTADOS: Ambos os pacientes, homens envelhecidos 49 e 50, tiveram mudanças importantes na personalidade, no comportamento, e na conduta social que progrediu sobre 5 a 6 anos em uma maneira que se conformasse ao retrato clínico do fvFTD. Havia notàvel pouca anomalia no teste neuropsychologic, e os resultados de MRI e de HMPAO-SPECT eram inicialmente normais. Sobre o tempo, entretanto, as anomalias em SPECT, a atrofia frontal em MRI, ou um perfil neuropsychologic mais típico do fvFTD tornaram-se em ambos os pacientes. CONCLUSÕES: Os testes neuropsychologic padrão e as técnicas de imagem latente convencionais do cérebro (MRI e SPECT) não podem ser sensíveis às mudanças adiantadas no fvFTD que ocorrem no córtice frontal ventromedial, e aos melhores métodos da deteção adiantada exata são exigidos. Estes resultados são relevantes aos critérios diagnósticos para FTD. ( info) |
12/1340. Demência reversível na hidrocefalia normal idiopática da pressão. Um relatório do caso. OBJETIVO: Para apresentar uma mulher com exibição normal idiopática da hidrocefalia da pressão (NPH) marcou a melhoria na função mental após a operação da derivação. PROJETO: Relatório do caso. AJUSTE: Cuidados médicos preliminares. PACIENTE: Os sintomas clínicos do distúrbio do porte, do incontinence ocasional da urina e da função mental severamente danificada típicos de NPH estavam todo o presente. Embora a demência predominated no retrato clínico, o diagnóstico foi confirmado pelo tomography de computador (CT) e pelo teste e pelo cisternography da infusão do líquido cerebrospinal. MEDIDAS PRINCIPAIS DO RESULTADO: Uma melhoria marcada de funções mentais foi observada após a operação da derivação. RESULTADOS: Mini contagem da examinação do estado mental antes que a operação da derivação estiver 9 comparados com o 20 um ano após a operação. O tamanho do ventrículo foi reduzido igualmente como avaliado pela varredura do CT. CONCLUSÃO: Este caso relatado contrasta os relatórios precedentes que concluem que os pacientes responsivos da derivação têm somente distúrbios mentais ligeiros sem melhoria significativa do status mental após a operação da derivação. ( info) |
13/1340. As mutações genéticas Missense e silenciosas da tau causam a demência frontotemporal com tipo do parkinsonism-cromossoma 17, afetando o rna alternativo múltiplo que emenda elementos reguladores. A demência Frontotemporal com parkinsonism, tipo do cromossoma 17 (FTDP-17) é causada por mutações no gene da tau, e pelas lesões da assinatura de FTDP-17 é inclusões filamentous da tau. As mutações da tau podem ser patogénicos alterando a função da proteína ou o regulamento do gene. Aqui nós mostramos que as mutações missense, silenciosas, e intronic da tau podem aumentar ou diminuir a emenda do exon 10 da tau (E10) actuando em 3 elementos reguladores deactuação diferentes. Estes elementos incluem um realçador de emenda do exon que possa ser reforçado (mutação N279 (K)) ou destruído (mutação Delta280 (K)), tendo por resultado a inclusão E10 constitutiva ou a exclusão do E10 dos transcritos da tau. E10 contem um segundo elemento regulador que seja um silencer de emenda do exon, a função de que é abulido por uma mutação FTDP-17 silenciosa (L284 (L)), tendo por resultado a inclusão E10 adicional. Um terceiro elemento que inibe a emenda E10 é contido nas seqüências intronic que flanqueiam diretamente o 5' o local da tala do E10 e as mutações FTDP-17 intronic neste elemento realçam a inclusão E10. Assim, as mutações da tau causam FTDP-17 pelos mecanismos patológicos múltiplos, que podem explicar a heterogeneidade fenotípica observada em FTDP-17, como exemplificado por uma família incomun descrita aqui com patologia da tau assim como o amyloid e chapas neuritic. ( info) |
14/1340. comportamento Auto-prejudicial em pacientes idosos com demência: quatro relatórios do caso. o comportamento Auto-prejudicial (SIB) é um fenômeno polymorphous e mal compreendido, representando provavelmente o caminho comum final que levanta-se de uma variedade de etiologia. O SIB é um problema clínico que afete pacientes idosos, mas recebeu pouca atenção. Embora as taxas específicas da predominância de SIB em pacientes idosos com demência sejam desconhecidas, a falta dos dados é golpear, considerando a freqüência com que os psiquiatras geriatric podem ser consultados para estes e problemas comportáveis relativos. Os autores apresentam quatro exemplos de pacientes idosos com SIB e demência que responderam favoràvel ao tratamento psychopharmacologic. ( info) |
15/1340. Tratamento do comportamento vocal disruptivo da etiologia multifactorial. OBJETIVO: Para descrever o tratamento do comportamento vocal disruptivo (VDB) da etiologia multifactorial. MÉTODO: Três relatórios do caso foram usados para ilustrar o tratamento de VDB multifactorial. RESULTADOS: Uma avaliação biopsychosocial é exigida para identificar as etiologia diferentes envolvidas e a maneira que interagem. Os fatores médicos e psiquiátricas agudos podem exijir que as intervenções estão introduzidas simultaneamente um pouco do que na sucessão. CONCLUSÃO: As intervenções bem sucedidas exigem a combinação de estratégias biopsychosocial costuradas ao caso individual com os objetivos realísticos que incluem a aceitação de um nível residual de VDB como um resultado razoável. ( info) |
16/1340. Um exemplo do coprophagia que apresenta com sialadenitis. APRESENTAÇÃO: uma mulher dos anos de idade 94 com demência foi admitida a uma divisão geriatric aguda com confusão crescente e cai. Em duas ocasiões desenvolveu massas submandibulares. As fezes foram aspiradas de sua boca e de um diagnóstico feito do sialadenitis submandibular periódico secundário ao coprophagia. RESULTADO: a massa submandibular estabeleceu-se com antibióticos e cuidado oral. Coprophagia não foi observado na divisão, mas a mancha faecal foi anotada. Com toileting regular, este comportamento cessou e o sialadenitis não retornou. ( info) |
17/1340. Demência Frontotemporal e degeneração corticobasal em uma família com uma mutação de P301S na tau. O gene da tau foi encontrado para ser o locus da demência com a rigidez lig ao cromossoma 17. Exonic e as mutações intronic foram descritos em um número de famílias. Aqui nós descrevemos uma mutação de P301S no exon 10 do gene da tau em uma família nova. Dois membros desta família eram afetados. Um indivíduo apresentou com a demência frontotemporal, visto que seu filho tem a degeneração corticobasal, demonstrando que o mesmo defeito de gene preliminar na tau pode conduzir a 2 phenotypes clínicos distintos. Ambos os indivíduos desenvolveram ràpida a doença progressiva na terceira década. Neuropathologically, o pai apresentou com uma patologia filamentous extensiva feita da proteína hyperphosphorylated da tau. Bioquìmica, a proteína de recombinação da tau com a mutação de P301S mostrou uma habilidade extremamente reduzida de promover o conjunto do microtubule. ( info) |
| Os estudos recentes mostraram que a paralisia supranuclear progressiva (PSP) poderia ser herdada, mas o teste padrão da herança e o espectro dos resultados clínicos nos parentes são desconhecidos. Nós relatamos aqui 12 pedigrees, confirmadas pela patologia em quatro probands, com PSP familial. O diagnóstico patológico foi confirmado de acordo com critérios internacional concordados recentemente relatados. O espectro dos phenotypes clínicos nestas famílias era variável que inclui 34 casos típicos de PSP (12 probands mais 22 casos secundários), três pacientes com tremor postural, três com demência, um com parkinsonism, dois com tremor, distonia, paralisia e tics do olhar, e um com distúrbio do porte. A presença de membros afetados pelo menos em duas gerações em oito das famílias e na ausência de consanguinidade sugere a transmissão dominante autosomal com penetração incompleta. Nós concluímos que PSP hereditário é mais freqüente do que pensamos previamente e que a escassez de casos familial pode ser relacionada a uma falta do reconhecimento da expressão fenotípica variável da doença. ( info) |
19/1340. Olanzapine na demência com corpos de lewy: um estudo clínico. OBJETIVOS: A demência com corpos de lewy (DLB) é agora um formulário incontestado da demência em que a psicose e o distúrbio comportável são comuns. O tratamento com neuroleptics convencional frequentemente é tolerado muito mal. Olanzapine, um neuroleptic atípico recentemente introduzido que ligue ao receptor múltiplo datilografa com afinidade relativamente baixa para os receptors D2, pode ser uma opção útil do tratamento em DLB. MEDIDAS PRINCIPAIS DO RESULTADO: A patologia comportável em Alzheimer' escala de avaliação da doença de s, o inventário neuropsiquiátrico, Parkinson' unificado; escala de avaliação da doença de s e a escala da inabilidade de Webster. PROJETO: Nós apresentamos os resultados de oito pacientes de DLB com dificuldades psychotic e comportáveis associadas. Todos os pacientes foram dados o magnésio do olanzapine 2.5-7.5. Seus fenômenos psychotic e sintomas comportáveis e extrapiramidais foram monitorados em 2 intervalos semanais. RESULTADOS: Três dos oito pacientes não podiam tolerar o olanzapine mesmo na mais baixa dose disponível. Dois pacientes tiveram a melhoria desobstruída em sintomas psychotic e comportáveis. Três pacientes podiam tolerar o olanzapine mas somente o benefício mínimo ganhado. CONCLUSÕES: Olanzapine nas doses usadas conferenciou pouca vantagem sobre o neuroleptics convencional e deve somente ser dado com grande cuidado aos pacientes com DLB. A utilidade de doses menores merece uma avaliação mais adicional. ( info) |
20/1340. Demência como um factor de risco para o homicídio. Nós relatamos um paciente com a demência devido à deficiência B-12 e à sífilis que apresentaram a um hospital judicial após ter matado seu ex-wife com um injetor. Apesar da informação corrente na ocorrência da agressão e da violência nos pacientes com demência, não houve nenhum relatório discutindo a demência secundária a uma origem infecciosa ou nutritiva que causa o homicídio ou o comportamento violento severo. Nós discutimos mecanismos possíveis e diversos fatores da predisposição para o comportamento violento nas pessoas idosas. Nós igualmente discutimos o uso e o acesso de um injetor em pacientes dementes e em suas complicações. Nós recomendamos a disponibilidade de avaliações neuropsiquiátricas nas pessoas idosas, a limitação do acesso do injetor aos pacientes dementes e o inquérito sobre a possessão da arma nas pessoas idosas. ( info) |