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Riportati casi "Degenerazione Maculare"
(Tradotto da inglese da Altavista Babel Fish)

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1/54. prevalenza della distrofia macular del modello nel diabete e nella sordità maternamente ereditati. Gruppo di GEDIAM.

    OBIETTIVO: Per per valutare la prevalenza della distrofia macular del modello (MPD) in diabete e sordità maternamente ereditati (MIDD), un nuovo sottotipo di mellito di diabete che cosegregates con una mutazione di dna mitocondriale (cioè, sostituzione di guanina per adenina alla posizione 3243 del rna di trasferimento della leucina) e segnalare le caratteristiche cliniche di MPD. DISEGNO: Studio di gruppo futuro. PARTECIPANTI: Quarantasei pazienti da 29 famiglie con una mutazione della adenina--guanina di dna mitocondriale sono stati reclutati da uno studio multicentrato di collaborazione francese. Trentacinque pazienti hanno avuti MIDD, 8 erano bambini asintomatici dei pazienti di MIDD e 3 hanno avuti sindrome di MELAS (myopathy mitocondriale, encefalopatia, acidosi lattica ed episodi dello strokelike). I 33 pazienti di MIDD con il diabete sono stati abbinati per la durata ed il genere del diabete con 33 pazienti con " common" diabete di type-2 per confrontare la prevalenza di retinopatia diabetica (Dott) in entrambe le serie. metodi: Tutti i pazienti hanno avuti un esame oftalmologico completo e fotografie del fondo. MISURE PRINCIPALI DI RISULTATO: La presenza e la severità di MPD e di Dott sono state valutate in ogni paziente. RISULTATI: Trenta pazienti di MIDD (85.7%) di 35 hanno esibito MPD bilaterale caratterizzato dalla pigmentazione lineare che circonda il macula ed il disco ottico. In 24 di questi 30 pazienti, l'acuità visiva era 20/25 o più in entrambi gli occhi. La prevalenza del Dott era 6% nei pazienti di MIDD con il diabete contro 15% per i pazienti con il diabete comune di type-2 (una differenza che non era significativa, P = 0.23). Il fondo di ciascuno degli otto bambini asintomatici era normale. MPD era presente in uno dei tre casi di MELAS. CONCLUSIONE: La prevalenza di MPD in MIDD è alta. La relativa rilevazione può essere utile per la diagnosi di questo nuovo sottotipo del diabete, per cui i trattamenti specifici possono essere proposti.
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2/54. distrofia epiteliale del pigmento foveomacular di adulto-inizio: una correlazione clinicopathologic di tre casi.

    SCOPO: Gli autori descrivono le caratteristiche clinicopathologic di tre pazienti con la distrofia epiteliale del pigmento foveomacular adulto di inizio (AOFPED). metodi: Gli occhi di tre pazienti sono stati studiati ophthalmoscopically e da angiografia della fluorescina e da post mortem ottenuto e sono stati studiati da luce e da microscopia elettronica. RISULTATI: Studio istopatologico dei tre patient' perdita centrale rilevata occhi di s dello strato retinico dell'epitelio del pigmento e delle cellule del fotoricettore con un numero moderato dei macrofagi pigmento-contenenti presenti nello spazio subretinal e nella retina esterna. Ad il uno o il altro lato, l'epitelio retinico del pigmento è stato dilatato con molto lipofuscin. I depositi lineari laminari e basali basali erano presenti durante la zona centrale. Non ci erano discontinuità della membrana di Bruch presenti. CONCLUSIONE: I risultati secondo tre pazienti con AOFPED hanno compreso i profondi cambiamenti di invecchiamento che sono simili a quelli veduti nella degenerazione macular relativa all'età. Le cellule pigmentate con il lipofuscin nello spazio subretinal rappresentano l'apparenza del vitelliform.
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3/54. Correlazione clinicopatologica nella degenerazione macular relativa all'età essudativa: neovascularization coroidico ricorrente.

    SCOPO: Per per segnalare la patologia del tessuto submacular chirurgicamente rimosso in neovascularization coroidico ricorrente dopo il photocoagulation del laser del neovascularization coroidico classico nella degenerazione macular relativa all'età. metodi: Una membrana neovascular coroidica subfoveal ricorrente è stata rimossa chirurgicamente in due pazienti. La ricorrenza è stata identificata come membrana classica su angiografia della fluorescina al bordo foveal della cicatrice del laser. Una rete è stata visualizzata nella fase venosa in anticipo dell'angiogramma di verde di indocyanine, con il hyperfluorescence ritardato associato. Entrambi i pazienti avévano subito il photocoagulation del laser per una membrana neovascular coroidica interpapillomacular classica gli anni di circa 1 1/2 più in anticipo. Gli esemplari in serie sono stati sezionati e macchiato stati con l'hematoxylin-eosina, l'acido-hematoxylin trichrome e fosfotungstico periodico di Masson, dello acido-Schiff. RISULTATI: I due esemplari hanno consistito del tessuto fibrovascolare subretinal con l'essudazione della fibrina. Il tessuto fibrovascolare ha delimitato l'aderente subretinal del tessuto fibroso a Bruch' membrana di s e resti del coroidico in un paziente. La parte fibrovascolare più probabile ha corrisposto alla ricorrenza, mentre la parte fibrosa ha rappresentato la membrana originale, che è cancellata dopo il photocoagulation. Un certo tessuto peripapillary è stato rimosso ulteriormente nell'altro paziente. La lesione posteriore era invisibile su angiografia della fluorescina ma è stata macchiata verso la fine della fase di angiografia di verde di indocyanine e corrispondente histopathologically a intra-Bruch' male vascularized; tessuto fibrovascolare di s. I depositi granulari, acido-Schiff periodico positivo e metachromatically la porpora sulla macchia trichrome di Masson, rappresentare diffusa drusen (depositi laminari/lineari basali), sono stati identificati nei tre esemplari. CONCLUSIONE: Una membrana fibrovascolare subretinal ha corrisposto al neovascularization coroidico ricorrente classico.
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4/54. Autofluorescence del fondo e sviluppo di atrofia geografica nella degenerazione macular relativa all'età.

    SCOPO: Per descrivere lo sviluppo di nuovo e l'ingrandimento di atrofia di preesistenza ha limitato anormalmente alle zone con gli alti livelli di autofluorescence in vivo in occhi con atrofia geografica (GA) connessa con degenerazione macular relativa all'età (ARMD). metodi: La distribuzione e l'intensità spaziali di autofluorescence del fondo così come la diffusione di GA e l'avvenimento di nuovo GA sono state registrate durante 3 anni in tre pazienti con ARMD per mezzo di un oftalmoscopio confocal del laser di esame. RISULTATI: Un autofluorescence aumentato irregolare diffuso al palo posteriore è stato registrato alla linea di base in presenza delle zone unifocal o multifocali di atrofia geografica. All'interno di queste zone di autofluorescence elevato, le nuove zone atrofiche si sono sviluppate e le zone attuali di atrofia hanno ingrandetto durante il periodo di revisione, mentre questa non è stata osservata nelle zone con autofluorescence normale della priorità bassa. L'area totale di autofluorescence anormale inoltre ha mostrato col passare del tempo l'ingrandimento. CONCLUSIONI: Questi risultati preliminari suggeriscono che le zone di autofluorescence aumentato precedano lo sviluppo e l'ingrandimento di atrofia retinica esterna in occhi con ARMD. Poiché i fluorophores dominanti di autofluorescence del fondo fa parte dei granelli di lipofuscin delle cellule di RPE, le osservazioni indicano che l'eccessiva accumulazione di lipofuscin di RPE può essere di importanza nella patogenesi di GA connessa con ARMD. Con GA essere una causa importante per perdita visiva severa nella registrazione ARMD e in vivo di autofluorescence del fondo può permettere col passare del tempo l'identificazione dei fattori determinanti prognostici e può dare gli indizi importanti alla comprensione dei meccanismi della malattia.
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5/54. Risultati angiografici verdi di Indocyanine dei popolare coroidoretinici.

    SCOPO: Per per analizzare i risultati angiografici verdi di indocyanine (ICG) dei popolare coroidoretinici. metodi: Otto pazienti (9 occhi) in chi i popolare coroidoretinici erano stati diagnosticati sono stati iscritti a questo studio. La fotographia di colore, l'angiografia della fluorescina (FA) e l'angiografia di ICG (IA) sono state effettuate. RISULTATI: L'angiografia verde di Indocyanine ha dimostrato la congestione venosa coroidica e un ritardo del materiale da otturazione dei vasi coroidici in un caso con un tumore orbitale. In un caso posteriore di scleritis, IA ha mostrato un ritardo del materiale da otturazione dei vasi coroidici nella fase in anticipo e nelle lesioni hypofluorescent irregolari multiple sparse nel palo posteriore durante la fase tarda. I casi idiopatici hanno mostrato la dilatazione venosa coroidica. Nessun'anomalia del vasculature coroidico sotto forma d'i popolare radiali, è stata rivelata in due casi di AMD. Le zone iperfluorescenti lineari indicative dei popolare coroidoretinici veduti su IA erano meno numerose e più largamente di quelli osservati sul FA in alcuni occhi. Da un lato, erano ugualmente numerose e più larghe su IA che quelle sul FA in altri occhi. CONCLUSIONE: L'angiografia verde di Indocyanine è utile per la valutazione entrambi gli stati patologici del vasculature coroidico e della larghezza dei popolare coroidoretinici al livello del vasculature coroidico.
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6/54. displasia ectodermica, ectrodactyly e distrofia macular (sindrome di EEM) in fratelli germani.

    Segnaliamo un fratello e una sorella con displasia ectodermica, ectrodactyly e la distrofia macular (la sindrome di EEM). Entrambi i bambini hanno avuti le anomalie delle mani e dei capelli e degenerazione macular bilaterale. L'immagine clinica in entrambe è simile a, ma meno severa che, quello descritto nei casi precedentemente segnalati di questa sindrome rara. Anche se i genitori non sono relativi, sono entrambe l'origine yemenita ebrea e la possibilità di un antenato comune non può essere eliminata. Ciò suggerirebbe l'eredità recessiva autosomal. L'immagine clinica in questi pazienti suggerisce l'espressione variabile o l'eterogeneità genetica nella sindrome di EEM e più ulteriormente delinea lo spettro clinico e genetico di questa circostanza.
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7/54. Terapia fotodinamica con verde di indocyanine per il neovascularization coroidico subfoveal occulto causato tramite degenerazione macular relativa all'età.

    SCOPO: Per per segnalare due casi del neovascularization coroidico subfoveal occulto (CNV) dovuto degenerazione macular relativa all'età (AMD) che sono stati trattati con successo che utilizzano il grande punto, la luce bassa di irraggiamento 810 nanometro e l'iniezione endovenosa di piccolo-volume, bolo di verde di indocyanine di alto-concentrazione (ICG), chiamato terapia fotodinamica ICG-mediata (i-PDT). metodi: Rapporto di caso. Due pazienti con CNV subfoveal occulto (due occhi) dovuto AMD sono stati curati con i-PDT e futuro sono stati seguiti con angiografia verde di indocyanine e della fluorescina così come tomografia ottica di coerenza (OTTOBRE). RISULTATI: Entrambi i pazienti hanno presentato 3 una linea aumento nell'acuità visiva entro dodici mesi del follow-up. Una regressione significativa del CNV è stata dimostrata da angiografia della fluorescina in una settimana che segue il trattamento. OTTOBRE ha rivelato la diminuzione del liquido subretinal. Non ci erano complicazioni relative alla procedura. CONCLUSIONE: il i-PDT ha indotto la regressione di CNV ed ha migliorato l'acuità visiva in questi casi particolari, suggerenti un nuovo e senso di promessa trattare AMD neovascular. Il ripristino anatomico parziale si è associato al miglioramento della funzione visiva osservata in entrambi i pazienti suggerisce che un effetto terapeutico selettivo fosse realizzato. Ulteriori studi sono richiesti non solo di valutare il valore clinico di questo trattamento ma anche di capire più meglio il meccanismo principale di azione che coinvolge questa modalità novella di trattamento.
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8/54. La misura cambia in RPE ed in vasculature coroidico in occhi con degenerazione macular relativa all'età.

    SCOPO: Una tecnica di immagine-analisi è stata sviluppata per misurare i cambiamenti nell'epitelio retinico del pigmento (RPE) e i choriocapillaris in occhi dei donatori defunti con degenerazione macular relativa all'età (AMD). metodi: Entrambi gli occhi di due donatori con AMD e di un donatore normale di controllo sono stati usati per sviluppare questa tecnica. Dopo rimozione dei segmenti anteriori, i eyecups hemisected tramite il macula, con il disco incluso in a metà del eyecup. Il coroidico con le cellule di RPE è stato dissecato dallo sclera ed è stato incubato per attività della fosfatasi alcalina (APase) ed il pigmento parzialmente è stato candeggiato con H2O2. Il coroidico APase-incubato era piano incastonato e sezionato dopo l'immagine e le analisi morfometriche. Analisi morfometriche su ordinatore quantitative dei due occhi AMD-commoventi (casi 1 e 2) sono stati paragonati all'analisi dell'occhio normale di un oggetto di controllo di 70 anni (caso 3). RISULTATI: L'occhio di destra nel caso 1 avesse atrofia geografica (GA) e dimostrasse un'ampia area nel palo posteriore con molto poche cellule di RPE (perdita di 90% di RPE), ma il bordo della zona di atrofia di RPE non era ben definiti. La densità dei vasi sanguigni coroidici in questa zona è stata ridotta 30% - 50%, rispetto alle stesse regioni nell'occhio di controllo. Non c'era nessuna zona completamente priva dei choriocapillaris. Il neovascularization coroidico inosservato (CNV) è stato osservato clinicamente nell'occhio di destra nel caso 1 sia nella periferia che nel macula e generalmente è stato associato con la sopravvivenza delle cellule di RPE. L'occhio di destra nel caso 2 avessero GA (atrofia areolar di RPE) e dimostrassero una riduzione della densità vascolare nella zona dal disco al macula che era ancora maggior di quello nell'occhio nel caso 1 (rapporto di riproduzione di 53% della regione submacular). L'atrofia di RPE fra il disco ed il macula era quasi completa. Il bordo del difetto di RPE chiaramente è stato delineato e coinciso stato molto attentamente con la zona di densità vascolare coroidica in diminuzione. I choriocapillaris di sopravvivenza nella zona di atrofia di RPE erano significativamente più stretti dei choriocapillaris nell'oggetto di controllo e nelle zone normali degli occhi con GA (< di P; 0.0001). CONCLUSIONI: In questi occhi con GA, l'atrofia di RPE era più severa della perdita di choriocapillaris. I choriocapillaris di sopravvivenza nelle zone con perdita completa di RPE erano altamente ristretti. L'associazione della sopravvivenza delle cellule di RPE con CNV suggerisce che le cellule di RPE possano fornire uno stimolo per nuova formazione o stabilizzazione del vaso.
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9/54. Infiltrazione acquosa in un telescopio miniaturizzato impiantabile.

    Il telescopio miniaturizzato impiantabile (IMT) è il primo sistema d'ingrandimento intraoculare proposto per la correzione ottica in pazienti con degenerazione macular relativa all'età (ARMD). La componente ottica è inclusa in un dispositivo di trasporto progettato come obiettivo intraoculare che è impiantato dopo la chirurgia della cataratta. In questo studio, segnaliamo i risultati su un IMT che explanted a causa di infiltrazione acquosa nel relativo ottico e descriviamo la configurazione di questo dispositivo e della tecnica chirurgica richiesta per il relativo impianto. Il paziente, un maschio di 75 anni con la cataratta bilaterale ed ARMD nonexudative, hanno subito il phacoemulsification con impianto di un IMT nell'occhio di destra. Il dispositivo rigido, pesante mg 46.1 in acquoso, ha un diametro generale di 13.5 millimetri e richiede l'impianto attraverso una grande incisione limbal. È fissato ai 6 - 12 o' meridiano dell'orologio. L'esame di follow-up ha rivelato la presenza di numerose goccioline all'interno del IMT ottico. Il dispositivo explanted e trasmesso stato al nostro centro per la valutazione. Una grande fenditura è trovato stata sul dispositivo di trasporto. Tuttavia, era improbabile il luogo per infiltrazione acquosa. Microdefects al livello del sigillamento del cilindro ottico è sembrato fornire l'apertura per l'affluenza di acquoso che ha formato le goccioline. Sulla base dei risultati di questo rapporto il fornitore ha modificato la tecnica di sigillamento per evitare questa complicazione. I test clinici correnti ora sono continui valutare l'efficacia di questo dispositivo nella fornitura della riabilitazione visiva per i pazienti ARMD.
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10/54. Separazione del neovascularization coroidico subfoveal nella degenerazione macular relativa all'età.

    SCOPO: Per per segnalare l'entità di separazione e di piegare parziali del neovascularization coroidico subfoveal (CNV) nella degenerazione macular relativa all'età (ARMD). DISEGNO: Rapporti di caso di Interventional. metodi: Rassegna delle caratteristiche della separazione di CNV in due pazienti con CNV dovuto ARMD dallo slit-lamp dell'obiettivo di contatto biomicroscopy, dall'angiografia della fluorescina, dalla tomografia ottica di coerenza e dall'angiografia confocal tridimensionale di verde di indocyanine del laser di esame (ICG). RISULTATI: Un paziente da circa 300 (0.5%) pazienti ARMD ha trattato la separazione parziale sviluppata fotodinamica di terapia (PDT) CNV e piegando 6 settimane dopo il secondo trattamento di PDT. Un altro paziente da circa 100 (1.0%) pazienti ARMD ha trattato (TTT) la separazione parziale sviluppata thermotherapy transpupillary di CNV e piegando 6 settimane dopo il secondo trattamento di TTT. Il CNVs era grande (microm 2.500 a microm 4.500) ed individuato fra la retina e l'epitelio retinico del pigmento. In ciascuno, questi risultati sono stati visualizzati chiaramente dallo slit-lamp biomicroscopy. L'angiografia della fluorescina ha dimostrato una rottura retinica collegata dell'epitelio del pigmento in un paziente. La tomografia ottica di coerenza ha mostrato che le caratteristiche peculiari ed il laser confocal ICG di esame ulteriori hanno delineato il CNV piegato distaccato. L'acuità visiva migliore-corretta è migliorato in un paziente da 20/80 a 20/40 e nell'altro dal conteggio delle barrette a 6 piedi a 20/200 dopo la separazione di CNV. CONCLUSIONI: La separazione parziale di CNV e piegare rappresentano un risultato unico, non precedentemente segnalato e possibilmente favorevole di PDT e di TTT. L'energia bassa e la selettività di questi trattamenti possono spiegare questo fenomeno.
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Ultimo aggiornamento: Aprile 2009
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