1/11. Degeneración Axonal del nervio facial periférico en un paciente con atrofia hemifacial progresiva. Divulgamos un caso de una mujer de 23 años con atrofia hemifacial progresiva. Ella demostró un cambio atrófico en el lado izquierdo de su cara por 8 años. Una biopsia de la piel obtenida de la lesión reveló los cambios fibróticos en el dermis profundo y el tejido adiposo con infiltraciones de linfocitos y de células de plasma. Ella experimentó el aumento usando una aleta anteromedial deepithelialized del muslo con ayuda endoscópica. Un espécimen del nervio facial periférico tomado de la región adyacente a la lesión de piel durante la operación demostró la atrofia de neurofibers con la degeneración de la vacuola. En una examinación de microscopio electrónico, un alto nivel de degeneración de axones myelinated y unmyelinated fue observado. Estos resultados pueden proporcionar evidencia directa que los cambios atróficos de las fibras de nervio son estrechamente vinculados con la patología de esta enfermedad. ( info) |
2/11. Lesiones del nervio alveolar inferior que se presenta del tratamiento endodontic. Una lesión del IAN que sigue el tratamiento endodontic de las muelas y de los premolares más bajos no es un acontecimiento raro y no presenta una situación incómoda para el cirujano dental y el paciente. Lesión puede resultar por una parte por la intrusión directa del instrumento a través del ápice en el canal de la mandíbula, y en el otro por el material de terraplenado que llega a ser forzado en el canal de la mandíbula. En el último caso, una lesión del nervio resultará solamente cuando el material de terraplenado contiene sustancias neurotoxic tales como paraformaldehido. Con una lesión directa o cuando el forzar del material de terraplenado resorbable en el canal de la mandíbula se sospecha, uno debe primero emplear un acercamiento de la espera, porque el único daño del nervio está generalmente bajo la forma de neuropraxy o axonotmesis para los cuales haya una alta tasa de regeneración espontánea. Sin embargo, si el material de terraplenado neurotoxic se introduce en la vecindad directa de los nervios, el canal de la mandíbula debe ser abierto y el material de terraplenado se debe quitar lo más temprano posible. Si el material de terraplenado se fuerza directamente dentro del endoneurium entre los paquetes del nervio, las secciones dañadas del nervio se deben resecar y tender un puente sobre usando trasplantes de los nervios auriculares surales o mayores. ( info) |
3/11. La neuropatía axonal gigante--aspectos clínicos e hisotological, diagnosis diferenciada y un nuevo caso. La neuropatía axonal gigante (GAN) es caracterizada morfológicamente por inflamiento y acumulaciones axonal de neurofilaments en axones gigantes y otros tipos de la célula. El pelo rizado no es el encontrar constante. El curso clínico es progresivo y comienza sobre todo en niñez temprana. Divulgamos el caso de un muchacho envejecido 6 años a la hora de biopsia sural del nervio y del músculo. El nervio de Suralis demostró una densidad numérica reducida de fibras myelinated con una fibrosis endoneural consecutiva. La investigación morfométrica reveló una reducción pronunciada de las fibras que medían el microm 8-12 en diámetro. Los axones gigantes fueron considerados en número relativamente bajo y no eran muy grandes con un diámetro máximo del microm 18. Hicieron una hoja relativamente fina del myelin probar también por el alto cociente de G en el histograma. Muchas formaciones del bulbo de la cebolla de células de Schwann estaban presentes. Hay solamente pocos informes de axones gigantes con tal diámetro máximo bajo en los casos con GAN, los diámetros máximos más bajos que son divulgados en caso de que los informes sobre niños japoneses. Hasta ahora, éste es el primer informe de un paciente no-Japonés con un diámetro máximo bajo de axones gigantes menos del microm de 20 en biopsia periférica del nervio. Ultraestructural, las acumulaciones típicas de neurofilaments y los agregados osmiofílicos fueron encontrados en axones gigantes. Otras diagnosis con la ocurrencia de axones gigantes se podían excluir debido a la ausencia de resultados específicos. Los casos esporádicos o familiares con los axones gigantes se discuten. La biopsia del músculo de Sceletal (femoral de cuadriceps del M.) demostró el afecto neurogénico con la presencia de pequeñas fibras de músculo atróficas dispuestas en ángulo. ( info) |
4/11. Degeneración axonal gigante: determinación de enzimas glicolíticas esenciales. La agregación y la acumulación de filamentos intermedios (SI) en diversos tipos de la célula es un sello ultraestructural de la degeneración axonal gigante recessively heredada de un autosoma (GAD) tan bien como de polyneuropathies tóxicos experimental inducidos u ocupacional adquiridos. La glicolisis escasa causada por deficiencias glicolíticas de la enzima se ha propuesto como causa probable del SI acumulación. En este informe los datos se presentan en las enzimas glicolíticas esenciales en eritrocitos de un paciente y de una familia del GAD. No se observó ningunos cambios significativos. ( info) |
5/11. Pneumoniae del micoplasma que causan la lesión del sistema nervioso y SIADH en la ausencia de pulmonía. Admitieron a un paciente para la fiebre y la falta respiratoria aguda (ARF), rápidamente tetraparesis progresivo, delirio, las anormalidades del comportamiento, y diplopia. La leucocitosis y una subida de la proteína C-reactiva estaban presentes. Un síndrome de la secreción inadecuada de la hormona antidiurética (SIADH) también fue diagnosticado. La puntura lumbar rendida el CFS descolorido con pleocitosis mononuclear y la proteína se levantan. Polineuropatía demyelinating reveladora electrodiagnóstico y degeneración axonal. El suero IgG e IgM para el micoplasma que los pneumoniae (P.M.) eran constantes con la infección aguda, y la eritromicina fue comenzado con la resolución rápida de síntomas. Contrario a la mayoría de los informes, una enfermedad respiratoria asociada no estaba presente y SIADH en asociación con la P.M. se ha divulgado solamente una vez, en un paciente sin la implicación directa del sistema nervioso central (CNS). Se discuten la diagnosis diferenciada y los mecanismos patógenos posibles. ( info) |
6/11. Neuropatía hereditaria con la responsabilidad para ejercer presión sobre parálisis: desarrollo fulminante con pérdida axonal durante el entrenamiento militar. La neuropatía hereditaria con la responsabilidad para ejercer presión sobre la parálisis (HNPP) es caracterizada por los mononeuropathies recurrentes que siguen trauma de menor importancia. Describimos un caso del principio fulminante de HNPP en el primer día de entrenamiento físico militar. La debilidad prolongada, la atrofia del músculo, las contracciones de la mano, y la pérdida sensorial multifocal se convirtieron durante tres semanas más de la formación básica. Los cambios de la conducción del nervio eran típicos de HNPP, pero sin la reducción segmentaria. Electromyographically, había desnervación aguda prominente en los músculos de las manos y del hombro derecho. Tomaculae y remyelination demostrados biopsia sural del nervio. Las pruebas genéticas revelaron la canceladura del gene PMP-22. Este informe del caso demuestra que HNPP puede presentar con la disfunción periférica rápidamente progresiva del nervio y la evidencia electrofisiológica de la pérdida axonal focal. ( info) |
7/11. Retrograda la degeneración piramidal de la zona en un paciente con haematomyelia cervical. La degeneración piramidal retrógrada de la zona se ha descrito solamente muy raramente en el sistema nervioso central humano. En la mayor parte de estos casos las zonas corticospitales torácicas o cervicales fueron demostradas para haber degenerado después de de muchos años, bajan lesiones de la médula espinal. En un hombre de 67 años, que vivió 2 años que seguían la ruptura de un angioma cavernoso mediados de-cervical, observamos tal degeneración que alcanzó tan arriba como el puente de Varolio. Esta disolución axonal era mucho menos manifesto sobre la ensambladura ponto-medular. Las células piramidales grandes de Betz no fueron identificadas en la convolución del cerebro precentral, sugiriendo que el soma parental de los axones dañados había experimentado cambios atróficos. Además, la implicación de la zona piramidal aberrante supuesta en el lemnisco intermedio del pontine indicó que había ocurrido la degeneración retrógrada allí también. ( info) |
8/11. La esclerosis sistémica progresiva se asoció a mononeuropathy múltiple. FONDO: La esclerosis sistémica progresiva (PSS) es una enfermedad inflamatoria crónica del tejido conectivo que ataca comúnmente la piel y los órganos viscerales, pero raramente el sistema nervioso periférico. OBJETIVO: La puntería de este estudio era investigar PSS acompañado por neuropatía periférica clínico, electrophysiologically y patológico de una biopsia sural del nervio. MÉTODOS: Estudiaron a dos mujeres que sufrían de PSS pero sin ninguna otra enfermedad del colágeno. Ambos pacientes desarrollaron la neuropatía periférica con mononeuropathy múltiple de los miembros, y en una mujer, en el tronco también. RESULTADOS: Una biopsia del nervio sural reveló la degeneración segmentaria axonal y del myelin, la pérdida de fibras myelinated grandes y un aumento de las fibras del colágeno, pero no había evidencia de la vasculitis. Una examinación de microscopio electrónico reveló los axones degenerados, las envolturas de myelin interrumpidas y la lámina básica de varias capas en los tubos capilares. CONCLUSIÓN: Mononeuropathy en PSS sugiere que la neuropatía isquémica se pueda relacionar con el vasculopathy inmune-mediada. ( info) |
9/11. Avulsión chiasmal anterior del nervio óptico. En un caso de la avulsión traumática del nervio óptico en el quiasma anterior, SR. proyección de imagen proporcionó las imágenes altamente específicas del sitio de lesión, incluyendo la ausencia del nervio óptico dentro del canal óptico y el punto del transection en la porción anterior del quiasma. Esto fue confirmada clínico e histopathologically. SR. proyección de imagen debe ser considerado en casos de lesión chiasmal sospechosa. ( info) |