1/11. Degeneração Axonal do nervo facial periférico em um paciente com atrofia hemifacial progressiva. Nós relatamos um exemplo de uma mulher dos anos de idade 23 com atrofia hemifacial progressiva. Mostrou uma mudança atrófica no lado esquerdo de sua cara por 8 anos. Uma biópsia da pele obtida da lesão revelou as mudanças fibrotic na derma profunda e no tecido adiposo com infiltrações dos linfócitos e das pilhas de plasma. Submeteu-se ao aumento usando uma aleta anteromedial deepithelialized da coxa com auxílio endoscópico. Um espécime do nervo facial periférico tomado da região junto à lesão de pele durante a operação mostrou a atrofia dos neurofibers com degeneração do vacuole. Em um elétron - a examinação microscópica, um alto nível da degeneração de axónio myelinated e unmyelinated foram observados. Estes resultados podem fornecer a evidência direta que as mudanças atróficas de fibras de nervo são estreitamente relacionadas com a patologia desta doença. ( info) |
2/11. Lesões do nervo alveolar inferior que levanta-se do tratamento endodontic. Uma lesão do IAN que segue o tratamento endodontic dos molars e dos premolars mais baixos não é um evento raro e não apresenta uma situação incômoda para o cirurgião dental e o paciente. Ferimento pode resultar de um lado pela intrusão direta do instrumento através do vértice no canal mandibular, e no outro pelo material de enchimento que se torna forçado no canal mandibular. No último caso, uma lesão do nervo resultará somente quando o material de enchimento contem substâncias neurotoxic tais como o paraformaldehyde. Com uma lesão direta ou quando o forçamento do material de enchimento resorbable no canal mandibular é suspeitado, se deve primeiramente empregar uma aproximação do wait-and-see, porque geralmente o único dano do nervo é sob a forma de neuropraxy ou do axonotmesis para que há uma taxa elevada de regeneração espontânea. Entretanto, se o material de enchimento neurotoxic é introduzido na vizinhança direta dos nervos, o canal mandibular deve ser aberto e o material de enchimento deve ser removido o mais cedo possível. Se o material de enchimento é forçado diretamente dentro do endoneurium entre os pacotes do nervo, as seções danificadas do nervo devem resected e construído uma ponte sobre usando transplantações dos nervos auriculares sural ou maiores. ( info) |
3/11. Resultados histológicos após hemicerebellectomy no homem: degeneração anterógrada, retrógrada e do transneuronal. As mudanças histológicas são descritas no cérebro de um paciente em quem um hemicerebellectomy tinha sido executado 14 anos antes da morte. Há uma pilha e uma perda da fibra, parcial ou total, nos núcleos conhecidos para ter conexões diretas com o cerebelo. Em alguns núcleos a sequela à perda da pilha é gliosis fibrillary marcado. Em outros núcleos as pilhas desapareceram sem traço. A degeneração destes intervalos com uma conexão direta com o cerebelo igualmente conduziu à degeneração de outros intervalos no relacionamento synaptic com eles. Esta degeneração do transneuronal ocorreu nos intervalos do corticopontine e no intervalo tegmental central, no anterior definitivamente, e nos últimos provavelmente, retrogradely. É provável que a degeneração do transneuronal igualmente ocorreu em outros intervalos. A extensão da degeneração e, em particular, a ocorrência da degeneração evidente do transneuronal, sugerem que a examinação do material depois que muito um prazo da sobrevivência pôde ser do valor no trabalho experimental estado relacionado com o traço de redes neuroanatomical. ( info) |
4/11. A neuropatia axonal gigante--aspectos clínicos e hisotological, diagnóstico diferencial e um caso novo. A neuropatia axonal gigante (GAN) é caracterizada morfològica pelo swellings e por acumulações axonal de neurofilaments em axónio gigantes e em outros tipos da pilha. O cabelo Curly não é encontrar constante. O curso clínico é progressivo e começa na maior parte na infância adiantada. Nós relatamos o exemplo de um menino envelhecido 6 anos na altura da biópsia sural do nervo e do músculo. O nervo de Suralis mostrou uma densidade numérica reduzida de fibras myelinated com uma fibrose endoneural consecutiva. A investigação Morphometric revelou uma redução pronunciada das fibras que medem o microm 8-12 no diâmetro. Os axónio gigantes foram considerados no número relativamente baixo e não eram muito grandes com um diâmetro máximo do microm 18. Tiveram uma folha relativamente fina do myelin provada igualmente pela relação elevada de G no histograma. Muitas formações do bulbo da cebola de pilhas de Schwann estavam atuais. Há somente poucos relatórios de axónio gigantes com tal baixo diâmetro máximo nos casos com GAN, os mais baixos diâmetros máximos que estão sendo relatados caso que relatórios em crianças japonesas. Até agora, este é o primeiro relatório de um paciente não-Japonês com um baixo diâmetro máximo de axónio gigantes menos do microm de 20 na biópsia periférica do nervo. Ultrastructurally, as acumulações típicas de neurofilaments e os agregados osmiophilic foram encontrados em axónio gigantes. Outros diagnósticos com ocorrência de axónio gigantes podiam ser excluídos em virtude da ausência de resultados específicos. Os casos esporádicos ou familial com axónio gigantes são discutidos. A biópsia do músculo de Sceletal (femoris de quadríceps do M.) mostrou a afeição neurogenic com presença de fibras de músculo atróficas angulated pequenas. ( info) |
5/11. Degeneração axonal gigante: determinação de enzimas glycolytic essenciais. A agregação e a acumulação de filamentos intermediários (SE) em tipos diferentes da pilha são uma indicação ultrastructural da degeneração axonal gigante recessively herdada autosomal (GAD) assim como de polyneuropathies tóxicos experimental induzidos ou ocupacional adquiridos. A insuficiente glicólise causada por deficiências glycolytic da enzima foi propor como uma causa provável do SE acumulação. Neste relatório os dados sãos em enzimas glycolytic essenciais nos eritrócites de um paciente e de uma família do GAD. Nenhuma mudança significativa anotada. ( info) |
6/11. Pneumoniae do mycoplasma que causam a lesão do sistema nervoso e o SIADH na ausência de pneumonia. Um paciente foi admitido para a febre e a falha respiratória aguda (ARF), ràpida tetraparesis progressivo, delírio, anomalias comportáveis, e diplopia. O leucocitose e uma ascensão na proteína C-reactiva estavam atuais. Uma síndrome do secretion impróprio da hormona antidiurética (SIADH) foi diagnosticada igualmente. A punctura lombar rendida o CFS incolor com pleocitose mononuclear e a proteína levantam-se. Polineuropatia demyelinating revelada electrodiagnóstico e degeneração axonal. O soro IgG e IgM para o mycoplasma que os pneumoniae (PM) eram consistentes com a infecção aguda, e a eritromicina foi começado com definição rápida dos sintomas. Contrària á maioria de relatórios, uma doença respiratória associada não estava atual e SIADH em colaboração com o PM foi relatado somente uma vez, em um paciente sem participação direta do sistema nervoso central (CNS). O diagnóstico diferencial e os mecanismos patogénicos possíveis são discutidos. ( info) |
7/11. Neuropatia hereditária com a responsabilidade para exercer pressão sobre a paralisia: desenvolvimento fulminant com perda axonal durante o treino militar. A neuropatia hereditária com a responsabilidade para exercer pressão sobre a paralisia (HNPP) é caracterizada pelos mononeuropathies periódicos que seguem o traumatismo menor. Nós descrevemos um exemplo do começo fulminant de HNPP no primeiro dia do treinamento físico militar. A fraqueza Protracted, a atrofia do músculo, as contracções da mão, e a perda sensorial multifocal tornaram-se durante umas três semanas mais adicionais da formação básica. As mudanças da condução do nervo eram típicas de HNPP, mas sem retardamento segmental. Electromyographically, havia uma enervação aguda proeminente nos músculos das mãos e do ombro direito. A biópsia Sural do nervo demonstrou tomaculae e remyelination. O teste genético revelou o apagamento do gene PMP-22. Este relatório do caso demonstra que HNPP pode apresentar com deficiência orgânica periférica ràpida progressiva do nervo e evidência electrofisiológica da perda axonal focal. ( info) |
8/11. Retrograda a degeneração pyramidal do intervalo em um paciente com haematomyelia cervical. A degeneração pyramidal retrógrada do intervalo foi descrita somente muito raramente no sistema nervoso central humano. Em a maioria destes casos os intervalos corticospinal torácicos ou cervicais foram mostrados para ter degenerado depois de de longa data, abaixam lesões da medula espinal. Em um homem dos anos de idade 67, que vivesse 2 anos que seguem a ruptura de um angioma cavernoso meados de-cervical, nós observamos tal degeneração que alcangou tão altamente quanto o pons. Esta dissolução axonal era muito menos manifesto acima da junção ponto-medullary. As grandes pilhas pyramidal de Betz não foram identificadas no giro precentral, sugerindo que o soma parental dos axónio danificados se submetesse a mudanças atróficas. Além disso, a participação do intervalo pyramidal aberrante assim chamado no lemniscus medial do pontine indicou que a degeneração retrógrada tinha ocorrido lá também. ( info) |
9/11. Degeneração corticospinal retrógrada borne-traumático a longo prazo no homem. A medula espinal e o cérebro de um homem que morresse 18 anos depois que um ferimento do esmagamento de segmentos lombares conteve algumas lesões incomuns. Havia um número reduzido de axónio myelinated nos intervalos corticospinal tão elevados quanto o quinto segmento cervical. Tal degeneração retrógrada foi descrita em intervalos pyramidal humanos somente algumas vezes. Os resultados de estudos relatados da degeneração retrógrada experimental foram incompatíveis. O curso do fasciculus gracilis, como delineado pelo gliosis, era atípico, e um nodule glial incomun, possivelmente neoplástico, estava atual nas colunas dorsais no C8. ( info) |
10/11. A esclerose sistemática progressiva associou com o mononeuropathy múltiplo. FUNDO: A esclerose sistemática progressiva (PSS) é uma doença inflamatório crônica de tecido conexivo que ataque geralmente a pele e os órgãos viscerais, mas raramente o sistema nervoso periférico. OBJETIVO: O alvo deste estudo era investigar PSS acompanhado da neuropatia periférica clìnica, electrophysiologically e patològica de uma biópsia sural do nervo. MÉTODOS: Duas mulheres que sofrem de PSS mas sem nenhuma outra doença do colagénio foram estudadas. Ambos os pacientes desenvolveram a neuropatia periférica com o mononeuropathy múltiplo dos membros, e em uma mulher, no tronco também. RESULTADOS: Uma biópsia do nervo sural revelou a degeneração segmental axonal e do myelin, a perda de grandes fibras myelinated e um aumento de fibras do colagénio, mas não havia nenhuma evidência do vasculitis. Um elétron - a examinação microscópica revelou axónio degenerados, bainhas de myelin interrompidas e o lamina básico multicamada nos capilares. CONCLUSÃO: Mononeuropathy em PSS sugere que a neuropatia isquêmica possa ser relacionada ao vasculopathy imune-negociado. ( info) |