11/478. angiografia verde de Indocyanine em Sorsby' distrofia do fundo de s. FINALIDADE: Para relatar ao verde do indocyanine resultados angiográficos nos pacientes com uma distrofia do fundo caracterizada por depósitos subretinal, degeneração atrófica ou neovascular macular e atrofia chorioretinal periférica que é Sorsby' mais provável; distrofia do fundo de s. MÉTODOS: Uma série de 11 pacientes clìnica afetados e de 4 portadores assintomáticos, pertencendo a uma pedigree dominante autosomal foi examinada com angiografia verde estereoscopicamente funduscopy, da fluoresceína e do indocyanine. RESULTADOS: Os depósitos Subretinal foram encontrados em 20 olhos de 10 pacientes. Estes depósitos mancharam ligeiramente na angiografia do verde do indocyanine, causando um teste padrão reticular. Dois olhos tiveram uma lesão disciforme e uma atrofia 3 geográfica no macula. Uma lesão disciforme periférica foi encontrada em 1 olho. A angiografia verde de Indocyanine identificou o neovascularization choroidal peripapilar em 2 olhos. A atrofia chorioretinal periférica foi encontrada em 8 olhos de 4 pacientes, associados com as chapas periféricas que poderiam somente ser identificadas pela angiografia do verde do indocyanine em 6 olhos de 3 pacientes. CONCLUSÃO: angiografia verde de Indocyanine em Sorsby' a distrofia do fundo de s pode indicar a presença homogênea da mancha, áreas periféricas bem-delimitadas do hyperfluorescence associadas com a atrofia chorioretinal. Estas chapas correspondem em nossa opinião ao neovascularization choroidal que é de outra maneira insuspeito. ( info) |
12/478. O coloboma do nervo ótico com degeneração retinal associou com o microphthalmia cístico do outro olho. Em um homem que idoso de setenta-cinco-ano um coloboma do nervo ótico com degeneração retinal generalizada associou com um microphthalmia cístico do outro olho é descrito. O SR. imagem latente revelou a existência de um olho microphthalmic esquerdo com um quisto mais baixo da tampa. Do outro olho um coloboma do nervo ótico com um ectasia cístico da área do coloboma livremente aberta à cavidade vitreous era aparente. O ERG gravado deste olho foi extinguido. ( info) |
13/478. Síndrome de Bardet-Biedl. Este relatório do caso descreve a apresentação de um paciente com síndrome de Bardet-Biedl. A síndrome de Bardet-Biedl é uma condição recessive autosomal que inclua a distrofia retinal, extremidades distróficas (geralmente polydactyly), obesidade, hypogenitalism, e a doença renal. O deficit cognitivo foi considerado igualmente parte da síndrome. A síndrome historicamente associada da Laurence-lua inclui o paraparesis spastic mas não a obesidade e polydactyly. São considerados agora circunstâncias separadas. A característica a mais comum da síndrome de Bardet-Biedl é distrofia retinal. A aparência do retina na circunstância é completamente variável com o pigmentosa típico da retinite que está atual somente em uma minoria dos casos. A atrofia ótica associada pode ser preliminar na natureza e pôde jogar um papel na visão central diminuída. O diagnóstico da circunstância é importante para o prognóstico visual e a baixa gerência da visão. A doença renal vai frequentemente indetectado até que o teste radiológico específico esteja feito após o diagnóstico da síndrome de Bardet-Biedl. Isto é significativo que a morte adiantada ocorre frequentemente nesta circunstância por causa da doença renal. ( info) |
14/478. Retinoschisis macular unilateral com aparência foveal stellate em duas fêmeas com myopia. O retinoschisis foveal Stellate é considerado a indicação do retinoschisis X-lig. Nós descrevemos encontrar do retinoschisis unilateral com aparência foveal stellate em 2 fêmeas com myopia que não teve nenhuma evidência da doença familial. O tomography ótico da coerência (OUTUBRO) e a angiografia da fluoresceína foram obtidos em ambos os casos. Nenhum paciente teve uns antecedentes familiares da baixa visão, da cegueira de noite, ou do destacamento retinal. A acuidade visual nos olhos afetados era 20/50 e 20/25, respectivamente. Ambos os olhos companheiros tiveram os fundo normais, à exceção das mudanças míopes suaves. Com OUTUBRO, a rachadura retinal difundida foi detectada no pólo do posterior nos olhos afetados, visto que os olhos companheiros eram normais. Em um caso, OUTUBRO mostrou que o retinoschisis foveal representou a participação macular de um retinoschisis inferior liso, embora este não fosse clìnica aparente. O retinoschisis Macular com aparência foveal stellate pode raramente ser associado com o myopia patológico. OUTUBRO era útil estabelecer a extensão verdadeira destas mudanças macular. ( info) |
15/478. Reattachment do retina e do retinoschisis na síndrome poço-macular pelo tamponade vitreous cirúrgico-induzido do destacamento e do gás. A origem do líquido subretinal na síndrome poço-macular é desconhecida. Usando o tomography ótico da coerência, os autores observaram que um poço ótico do disco é um não poço verdadeiro mas uma cavidade cística cobertos com uma camada superficial do disco ótico em um paciente com destacamento e o retinoschisis retinal. O quisto foi conectado ao espaço intra-retiniano do retina, que era separação em diversas camadas, ou ao retinoschisis na área papillomacular. Vitrectomy e o tamponade do gás foram executados para tratar o paciente. Durante o destacamento vitreous cirúrgico-induzido, o acessório forte do vitreoretinal na margem do disco e a fovea foram observados. Após a cirurgia, o espaço cístico no disco ótico desapareceu e o destacamento e o retinoschisis retinal reatado. A tração Vitreous pode jogar um papel para introduzir o líquido do quisto ótico ao espaço subretinal através do retina superficially rachado. ( info) |
16/478. Destacamento Retinal e retinoschisis detectados pelo tomography ótico da coerência em um olho míope com um furo macular. Os autores descrevem um paciente míope com um furo macular da cheio-espessura que seja acompanhado do destacamento retinal e do retinoschisis. Uma mulher dos anos de idade 51 apresentou com uma elevação retinal localizada de três diâmetros do disco em torno do furo macular em um olho míope. O tomography ótico da coerência (OUTUBRO) mostrou características do destacamento retinal e do retinoschisis. Após a cirurgia vitreous e o tamponade intraocular postoperative do gás, a elevação macular resolvida, e a separação do retina neurosensory da faixa retinal do epitélio do pigmento desapareceram nas imagens de OUTUBRO. OUTUBRO é uma ferramenta útil para examinar as circunstâncias macular associadas com um furo macular em pacientes míopes. ( info) |
17/478. Características diagnósticas da síndrome de Favre-Goldmann. A doença vascular retinal extensiva foi anotada em três pacientes de duas famílias com síndrome de Favre-Goldmann. Além do que características clássicas tinham pronunciado o escapamento de algumas embarcações retinal. As embarcações eram ou opacas (' sclerotic') ou não-perfused. O edema macular Cystoid era uma causa de contribuição da visão diminuída. Dois dos três pacientes mostraram uma discrepância na electrorretinografia entre amplitudes do único-flash e a freqüência de fusão photopic da cintilação. Isto pode ser característico da síndrome de Favre-Goldmann. ( info) |
18/478. Origem comum do Probable de uma distrofia hereditária do fundo (Sorsby' distrofia macular pseudoinflammatory familial de s) em uma família inglesa e australiana. Uma ligação genealógica foi estabelecida seis gerações para trás entre uma família que vivem em inglaterra e Austrália, e uma das famílias relatou original por Sorsby e outros (1949) como sofrendo da distrofia macular inflamatório dominante autosomal (distrofia do fundo). O início--na quinta década da vida--e o progresso da circunstância, que termina geralmente na cegueira, foi observado em um número de pacientes e no desenvolvimento prodromal de uma deficiência da visão de cor em alguma deles confirmou. Este defeito é fundamental diferente dos defeitos de visão X-lig da cor e merece a posterior investigação. ( info) |
19/478. Uma distrofia retinal central incomun associou com a ictiose vulgaris. Um número de síndromes da ictiose podem ter anomalias retinal tais como a retinite pigmentosa-como a distrofia difusa do haste-cone em Refsum' síndrome de s e o maculopathy na síndrome de Sjogren-Larsson. Nós apresentamos duas irmãs que têm um incomun, quase idênticas, distrofia retinal central bilateral simétrica associada com a ictiose vulgaris na ausência de outras desordens sistemáticas. Nós acreditamos que esta distrofia não tem sido descrita previamente nos pacientes com as algumas das variedades conhecidas de ictiose. ( info) |
20/478. Mutações das anomalias da causa do gene XLRS1 do fotorreceptor assim como respostas retinal internas do ERG. os ERG da haste e do cone das Intensidade-séries foram gravados em 19 pacientes com XLRS e 26 olhos do controle. Todos os pacientes foram examinados por um oftalmologista e diagnosticados com base na aparência do fundo e na evidência da doença em outros machos na mesma família. As mutações no gene XLRS1 foram identificadas em 15 dos pacientes. os ERG Escuro-adaptados eram significativamente diferentes dos controles para todas as condições de teste e para um-acenam e b-acenam respostas. As anomalias eram detectáveis em todos os pacientes mas havia uma variação considerável na severidade da anomalia. Um terço dos pacientes tiveram o ' escuro-adaptado; negative-wave' a resposta associou tipicamente com a desordem retinal interna, mas aproximadamente um terço mostraram que somente a depressão suave do b-acena quando o restante teve anormalmente baixo um-acena além do que deprimido b-acena. as respostas luz-adaptadas foram afetadas igualmente e um-acene e b-acene respostas diferiu significativamente dos controles, mas do ' negative-wave' a resposta não foi considerada em nenhum paciente. A severidade da anomalia do ERG não correlacionou com a classificação da aparência do fundo ou da idade do paciente que sugerem que a função retinal fosse relativamente estável ao longo da vida. A severidade de anomalias do ERG não correlacionou com o tipo de mutação e as respostas poderiam diferir entre machos afetados dentro da mesma família. Estes resultados indicam a heterogeneidade considerável da resposta do ERG sem o clínico, a idade ou a correlação genética. O anormais um-acenam respostas indicam que o fotorreceptor assim como a função retinal interna da camada pode ser afetado em XLRS, pelo menos em alguns pacientes. ( info) |