1/161. Termine ahorrar del color high-contrast entrado para indicar la opinión en acromatopsia cortical. Es muy frecuente que el color y el movimiento son procesados por caminos paralelos separados en el sistema visual, pero esta visión es difícil de reconciliar con el hecho de que el movimiento se puede detectar en los estímulos equiluminant que son definidos por el color solamente. Para examinar la relación entre el color y el movimiento, probamos a tres pacientes que habían perdido su visión de color que seguía el daño cortical (achromatopsia central). A pesar de su pérdida profunda en la experiencia subjetiva del color y su inhabilidad de detectar el movimiento de colores débiles, los tres temas demostraron respuestas asombrosamente fuertes a los estímulos high-contrast, móviles del color--iguale en todos los aspectos al funcionamiento de temas con la visión de color normal. El camino de detectores del color opuesto en la retina a las áreas del análisis de movimiento debe por lo tanto ser independiente de los centros de color dañados en el área occipitotemporal. Es probablemente también independiente del área MT/V5 del análisis de movimiento, porque la contribución del color para indicar la detección en estos pacientes es mucho más fuerte que la respuesta de color de la TA del área del mono ( info) |
2/161. Un lugar geométrico para el achromatopsia recesivo de un autosoma en el cromosoma humano 8q. El achromatopsia recesivo de un autosoma es un desorden raro caracterizado por la visión de color ausente total, el nistagma, la fotofobia, y la debilitación visual, llevando con frecuencia a ' blindness' legal;. El defecto primario está en el nivel del fotorreceptor, con los conos retinianos siendo ausentes o defectuosos. El primer lugar geométrico para este desorden fue trazado al cromosoma 2q11. Aquí, confirmamos el trazado genético de un lugar geométrico descubierto en nuestros estudios de un kindred con ascendencia irlandesa, pero ninguna consanguinidad sabida, en qué 5 de 12 niños son afectados. Hemos trazado el lugar geométrico en este desorden en esta familia al cromosoma 8q. Los datos disponibles ahora enangostan la región que contiene el gene supuesto a 1.2 cm. ( info) |
3/161. Neuropatía óptica tóxica después del uso concomitante del melatonin, del zoloft, y de una dieta de alto valor proteico. Melatonin es una hormona neuromodulating encontrada en la glándula pineal y la retina. Está implicado en ritmos circadianos luz-oscuros y media los procesos retinianos de una forma antagónicos a el de la dopamina. Zoloft (sertraline) es una droga de antidepresivo que bloquea el reuptake de la serotonina en la sinapsis de los nervios. La serotonina es el precursor natural del melatonin. Un tratamiento buscado mujer de 42 años para la pérdida de la agudeza visual, el dyschromatopsia, y la adaptación a la luz alterada. la examinación Neuro-oftalmológica era de otra manera normal a excepción de desarrollar escotomas cecocentral bilaterales. Ella había tomado Zoloft por 4 años y comenzó una dieta de alto valor proteico con la suplementación del melatonin 2 semanas antes del inicio de síntomas visuales. La agudeza visual y la visión de color mejoraron en el plazo de 2 meses después del melatonin y la dieta de alto valor proteico fue continuada. El uso combinado del melatonin, de Zoloft, y de una dieta de alto valor proteico pudo haber dado lugar a desequilibrio del melatonin/dopamina en la retina, manifestando como neuropatía óptica tóxica. Los médicos y los pacientes deben ser alertados a esta interacción de droga potencial. ( info) |
4/161. La caída de la luminancia en la examinación del anomaloscope: ejemplos clínicos. PROPÓSITO: La evaluación del cociente de la cuesta del anomaloscope en pacientes con deficiencia adquirida de la visión de color. MÉTODOS: Dos pacientes con Stargardt' la enfermedad de s conjuntamente con protanomaly y deuteranomaly, fue seleccionada respectivamente y también 3 pacientes con una atrofia óptica dominante presumida del tipo protan. La examinación del anomaloscope fue realizada según el procedimiento de Linksz. La caída de la luminancia era calculada como el cociente de la cuesta SQ: Caída de la luminancia de las unidades de Y por la anchura de las unidades de X de la gama que empareja. RESULTADOS: El SQ de los 2 pacientes de Stargardt era más escarpado que el SQ de defectives congénitos de la visión de color, especialmente en el extremo rojo de la escala verde-roja de la mezcla del anomaloscope, indicando el scotopization patológico sobrepuesto en la deficiencia congénita. En la atrofia óptica del tipo protan el SQ era más plano que en la deficiencia congénita, indicando que esta deficiencia no tiene nada hacer con deficiencia protan congénita. CONCLUSIÓN: El cálculo del cociente de la cuesta SQ es provechoso para la diagnosis de la deficiencia adquirida de la visión de color, especialmente cuando el tema también tiene una deficiencia congénita de la visión de color o se supone para tener tal deficiencia. ( info) |
5/161. Déficits neurológicos en pintores solvente-expuestos: un síndrome incluyendo la visión de color deteriorada, defectos cognoscitivos, temblor y la pérdida de sensación de vibración. Describen a cinco individuos quién había participado en un estudio de los pintores anteriores del astillero. Todos habían trabajado entre 16 años y 45 años como pintores industriales, mucho del interior del tiempo envía. Todos experimentaron la examinación neurológica estructurada, la prueba de la visión de color (que permite el cálculo de un índice de la confusión del color corregido para la edad y el alcohol), y la prueba psicométrica detallada. Una historia ocupacional suficiente permitir la valoración de la última exposición a los solventes fue tomada. Todos dieron una historia de la exposición a las altas concentraciones de solventes en el trabajo, y varios describieron episodios de la narcosis aguda. Todos los déficits neurológicos demostrados y algunos tenían enfermedad neurológica abierta, aunque de ningún modo estuvieron tenidos esto ligado previamente a su trabajo. Las características más llamativas, suficientes constituir un síndrome, eran déficits azul-amarillos adquiridos de la visión de color, temblor grueso, sensación de vibración deteriorada en las piernas y debilitación cognoscitiva. Sus exposiciones acumulativas estimadas a los solventes se extendieron entre el equivalente de 13 y 37 años civiles que trabajaban en la concentración del estándar de exposición ocupacional (años de OES). Este estudio da por primera vez una indicación de las concentraciones de solventes probablemente de llevar a la enfermedad neurológica seria en seres humanos. Sirve como recordatorio a los médicos tomar una historia ocupacional de pacientes con la debilitación neurológica o psicologica obscura. ( info) |
6/161. La neuropatía óptica hereditaria de Leber se asoció a la terapia antiretroviral para la infección del virus de inmunodeficiencia humana. PROPÓSITO: La terapia de Antiretroviral ha reducido la morbosidad y la mortalidad asociadas a la infección del virus de inmunodeficiencia humana (vih). Sin embargo, los efectos secundarios se reconocen cada vez más, incluyendo un myopathy mitocondrial tóxico comúnmente divulgada. Divulgamos tal caso de la neuropatía óptica hereditaria de Leber en un paciente con la terapia antiretroviral para la infección vih y especulamos en un papel etiológico tóxico posible en el desarrollo de la neuropatía óptica hereditaria de Leber por un mecanismo mitocondrial compartido. MÉTODOS: Informe del caso. Las anormalidades ópticas bilaterales del disco observadas en un hombre seropositivo de 38 años con antecedentes familiares de la neuropatía óptica hereditaria de Leber fueron documentadas con fotografía del fondo, la prueba de la visión de color, y probar en práctica visual. La prueba mitocondrial de la DNA fue utilizada para confirmar la predisposición genética a la neuropatía óptica hereditaria de Leber. RESULTADOS: La palidez bilateral progresiva del nervio óptico asociada temporal a la administración de la medicación antiretroviral fue observada. La prueba de diagnóstico reveló pérdida progresiva del campo de visión y de la visión de color así como una mutación mitocondrial de la DNA constante con la neuropatía óptica hereditaria de Leber. CONCLUSIÓN: La terapia de Antiretroviral se puede asociar al inicio de la neuropatía óptica hereditaria de Leber en pacientes genético predispuestos. ( info) |
7/161. La distrofia macular con genotipo y fenotipo protan estudió con el tipo ergios del cono del específico. PROPÓSITO: Para determinar l y las respuestas conducidas M-cono del ERGIO en un paciente masculino con distrofia macular y un fenotipo protan. MÉTODOS: Medimos umbrales grandes del ERGIO del campo a los estímulos que modularon exclusivamente el l o los M-conos o los dos en varias combinaciones (de la misma fase y en counterphase). En ningunos de los estímulos, los S-cones fueron modulados. Además, los ergios estándar y multifocales fueron medidos. El análisis de los genes del l y del pigmento del M-cono fue realizado por medio del análisis de la polimerización en cadena, del PTFR y de la DNA que ordenaban técnicas. RESULTADOS: La distrofia macular fue revelada por los ergios multifocales marcado anormales en la presencia de ergios estándar casi normales. Las respuestas grandes del ERGIO del campo fueron conducidas exclusivamente por los M-conos con los umbrales agrandados en comparación con protanopes de otra manera normales. Además, el M-cono conducido las fases de la respuesta del ERGIO era anormal. El análisis del gene del pigmento confirmó un genotipo protan con la presencia de un solo 5' red/3' gene híbrido verde del pigmento. CONCLUSIONES: Nuestra técnica nueva del estímulo permite un análisis confiable de los caminos separados del cono incluso en casos con la disfunción macular. Los umbrales crecientes y el comportamiento anormal de la fase del M-cono conducido los ergios reflejan mecanismos alterados de la fisiología retiniana en este paciente. Los datos sugieren fuertemente que la distrofia macular y la protanopía tengan orígenes independientes. ( info) |
8/161. Excavación del disco en atrofia óptica dominante: diferenciación del glaucoma normal de la tensión. OBJETIVO: En pacientes con la atrofia óptica dominante (DOA, tipo de Kjer), la excavación del nervio óptico se convierte, y estos pacientes pueden ser diagnosticados como teniendo glaucoma normal de la tensión (NTG). Este estudio examinó características morfológicas del disco en pacientes con DOA y exploró las características que ayudan a distinguir esta condición de NTG. DISEÑO: Noncomparative, serie de observación del caso. PARTICIPANTES: pacientes con DOA que fueron vistos en el centro del ojo de Duke University entre 1987 y 1996 y que tenía fotografías bilaterales del nervio óptico. MÉTODOS: Revisión retrospectiva de la carta de los resultados de la prueba de la agudeza visual, de probar en práctica visual de Goldmann perimetry, de la prueba de la visión de color, de la medida intraocular de la presión, y de la observación de las fotografías bilaterales del nervio óptico. MEDIDAS PRINCIPALES DEL RESULTADO: Aspecto del disco óptico y de la zona pepipapilar en pacientes con DOA. RESULTADOS: Identificaron a nueve pacientes. La edad media a la hora de la evaluación era 28 años (gama, 11-62 años). La mayoría de los pacientes tenían un suave para moderar la reducción en agudeza visual. La visión de color según lo probado con las placas del Robusto-Rand-Rittler fue reducida (4.0/10 /- 4.2/10). Un cociente del taza-a-disco de más de 0.5 fue observado en por lo menos un ojo de ocho pacientes. Un área acuncada temporal de la excavación fue observada en 14 de los 18 ojos estudiados. Observaron al Moderate a la palidez temporal severa en todos los ojos. Que seguía habiendo la palidez del borde (noncupped) del neuroretinal también fue observada constantemente, extendiéndose de suave al moderate. Una crescent gris y un cierto grado de atrofia pepipapilar fueron observados en todos los ojos. CONCLUSIONES: Varias características clínicas, incluyendo la edad temprana del inicio, la pérdida preferencial de visión central, ahorrar de los campos periféricos, la palidez del borde restante del neuroretinal, y antecedentes familiares de la pérdida visual inexplicada o de la atrofia óptica, ayuda para distinguir a pacientes con DOA de ésos con NTG. ( info) |
9/161. Localización del hemiachromatopsia. La opinión de color deteriorada con la preservación relativa de la visión de la forma (achromatopsia) causada por las lesiones cerebrales primero fue descrita durante hace un siglo. Sin embargo, algunos investigadores preguntaron durante muchos años la existencia de un área de la corteza cerebral aparte de la corteza visual primaria especializada en el proceso del color. El desarrollo de técnicas neuroimaging estructurales y funcionales sofisticadas ha permitido la verificación de las estructuras corticales importantes en la opinión de color. Describimos un caso de un paciente con la opinión de color deteriorada en un hemifield de visión (hemiachromatopsia) y comparamos la localización de la lesión con los casos anteriores descritos en la literatura. Estos casos demuestran que las lesiones de la corteza occipital ventromedial pueden deteriorar la opinión de color y dejar la visión de la forma intacta. ( info) |
10/161. Un desorden de la opinión de color se asoció a las imágenes diferidas anormales del color: un defecto de la corteza visual primaria. Una mujer de 64 años con la atrofia cortical posterior secundaria a Alzheimer' probable; se describe la enfermedad de s. Su actual síntoma estaba de considerar objetos según lo coloreado anormalmente después de la exposición anterior a un estímulo coloreado. La prueba formal divulgó que las imágenes diferidas experimentadas pacientes del color del estado latente, de la duración, y de la amplitud anormales. La demostración de las imágenes diferidas prolongadas del color en un paciente con un proceso cortical de la enfermedad proporciona prueba evidente que la generación de imágenes diferidas del color es mediada por lo menos en parte por la corteza visual. Un mecanismo para la generación de imágenes diferidas del color se propone a las cuales la prolongación anormal de las imágenes dé lugar de la inhibición excesiva del rebote de las neuronas selectivas de la longitud de onda previamente emocionada en V1. Esto puede ocurrir como consecuencia de ahorrar del pariente de interneurons inhibitorios en V1 en el contexto de la degeneración de neuronas excitadoras que ocurre en Alzheimer' enfermedad de s. ( info) |