1/128. La maladie de Spatz-Lindenberg : une cause rare de la démence vasculaire. FOND : Les obliterans cérébraux d'isolement de thromboangiitis (la maladie de Spatz-Lindenberg) n'est pas bon identifiés comme cause de la démence vasculaire. DESCRIPTION DE CAS : Une femme de 58 ans s'est présentée avec la démence et les signes pyramidaux. neuroimaging a montré des secteurs multiples de changement de matière blanche. La biopsie de cerveau a montré l'épaississement intimal des murs des artères leptomeningeal et intraparenchymal, presque à l'occlusion complète, avec une lame élastique interne intacte et des médias et sans inflammation ou infiltration. Seulement le gliosis modéré montré par cortex. CONCLUSIONS : La maladie de Spatz-Lindenberg devrait être considérée dans le diagnostic différentiel de la démence vasculaire. Des études additionnelles de sa pathogénie sont requises déterminer le traitement approprié. ( info) |
2/128. Malformation artérioveineuse Dural se manifestant comme démence due à l'ischémie dans des thalamus bilatéraux. Un rapport de cas. FOND : Bien que la démence soit l'une des manifestations durcissables d'une malformation artérioveineuse dural (AVM), la pathophysiologie demeure peu claire. DESCRIPTION DE CAS : Nous décrivons un vieux patient qui a eu un AVM dans le tentorium et les signes manifestés de la démence de l'ischémie, principalement dans les thalamus bilatéraux. L'embolization intravasculaire de l'AVM dural a eu comme conséquence l'amélioration des signes de la démence, et cette amélioration était compatible à celle des conditions neuroradiological et hémodynamiques dans les thalamus. CONCLUSION : L'amélioration coïncidente de CBF dans les thalamus et de signes de la démence après l'embolization du shunt de poids du commerce soutient le concept de la participation primaire des thalamus en pathophysiologie de la démence d'origine vasculaire dans notre patient. ( info) |
3/128. Le syndrome cognitif de la démence vasculaire : implications pour des tests cliniques. La démence est commune parmi des patients présentant la maladie cérébrovasculaire, en particulier dans un arrangement d'un ou plusieurs courses médicalement évidentes. La cohorte antérieure et les études de cas ont suggéré que le syndrome cognitif de la démence vasculaire soit caractérisé par dysfonctionnement exécutif prédominant, contrairement aux déficits dans la mémoire et la fonction-langues qui sont typiques des patients présentant la maladie d'alzheimer. Le cours du déclin cognitif peut également différer entre ces sous-types de démence, avec beaucoup, mais entre pas tous, patients présentant la démence vasculaire montrant un cours par étapes de déclin provoqué par la course récurrente et la plupart des patients présentant la maladie d'alzheimer montrant un cours graduellement progressif de déclin. Les résultats des études antérieures du syndrome cognitif de la démence vasculaire doivent être interprétés avec prudence, cependant, en raison (1) des inexactitudes possibles dans la détermination du sous-type de démence et la perte de précision qui pourrait résulter de mettre les sous-groupes hétérogènes de patients présentant la démence vasculaire, (2) des difficultés inhérentes à identifier un modèle des forces et des faiblesses dans les patients qui sont requis d'avoir l'affaiblissement de mémoire et d'autres déficits pour répondre à des critères mis en service pour la démence, et (3) l'utilisation des batteries d'essai limité dont les propriétés psychométriques sont incomplètement comprises. Des questions spécifiques qui devraient être abordées par de futures études sont discutées. ( info) |
4/128. transplantation allogeneic suivante leukoencephalopathy insurmontable de moelle de FK506-induced. On a rapporté qu'est réversible et a été aisément traité FK506-related leukoencephalopathy par la discontinuation ou la réduction de FK506. Nous décrivons deux cas pédiatriques de transplantation allogeneic suivante leukoencephalopathy de moelle de FK506-related, qui ne pourraient pas être aisément commandés. Ces cas prouvent que FK506-related leukoencephalopathy n'est pas toujours réversible, et les patients peuvent développer l'épilepsie. transplantation de moelle (2000) 25, 331-334. ( info) |
5/128. Suppression (9) (p13.1 p21.1). Nous rendons compte d'une mois-vieille fille 22 avec des anomalies faciales mineures, le retard développemental global, le retardement de croissance, des saisies, et leukoencephalopathy. L'évaluation clinique initiale a suggéré le diagnostic du syndrome de williams. Les résultats de l'essai in situ d'hybridation de fluorescence pour l'élastine étaient normaux. Cependant, l'analyse de chromosome a montré des 46, XX, del (9) karyotype (p13.1p21.1) dans les lymphocytes périphériques. Les chromosomes parentaux étaient normale, indiquant une suppression de de novo. Ce patient' ; des manifestations de s sont comparées à ceux de deux autres cas avec des suppressions de recouvrement du bras court proximal du chromosome 9. ( info) |
6/128. Attaque ischémique passagère dans les fumeurs lourds de cannabis--comment ' ; safe' ; est-il ? Des drogues sont récemment considérées des facteurs à haut risque pour la maladie cérébrovasculaire. Trois patients masculins (âge moyen 24.6 ans) qui étaient les fumeurs lourds de cannabis se sont présentés avec les attaques ischémiques passagères (TIA) peu de temps après l'abus de cannabis. L'examen complet de chacun des 3 s'est composé : EEG, balayage de CT de cerveau, cerveau MRI, angiographie cérébrale de navire (soustraction numérique et angiographie de résonance magnétique) ; également un pleins fluide céphalo-rachidien, urine et essais d'analyse de sang (immunologiques, biochimiques et hormonaux étaient inclus). L'urine plus plus loin a été examinée pour des métabolites de drogue. Une recherche cardiologique étendue a été effectuée. Le petit navire leukoencephalopathy a été indiqué par le cerveau CT et MRI. Les enregistrements d'EEG du premier patient ont montré les ondulations prononcées paroxysmales avec la dominance hémisphérique gauche. Les 2 autres patients ont eu l'activité diffuse de delta et de thêta dans leurs tracés d'EEG. L'analyse d'urine était positive pour des métabolites de cannabis. Il n'y avait aucun autre résultat anormal dans le reste du méticuleux et l'étude complète de chacun des 3 patients, qui mène à la conclusion que le cannabis était le seul facteur de risque responsable du TIA observé, contradictoire à d'autres études, qui soutiennent ce cannabis est un ' ; safe' ; drogue. Plus de recherche est exigée pour que cette issue soit complètement élucidée. ( info) |
7/128. Statut particulièrement long d'absence : étiologie, interactions médicamenteuses et complications multifactorielles. À notre connaissance, le statut de petite CMA durant plus longtemps que 2 ou 3 jours a été documenté seulement une fois [1]. Nous rapportons un homme de 66 ans avec l'épilepsie généralisée bien documentée et idiopathique qui a développé le statut de petite CMA durant 6 semaines. valproate nivelle resté bas en raison des interactions avec le phenytoin. Quand le phenytoin a été discontinué, les niveaux de valproate accrus, et lui se sont progressivement améliorés. Les changements ischémiques chroniques de la matière blanche ont pu avoir été un facteur additionnel dans la causation et, le plus susceptible, dans la durée de son statut. Le statut et la stupeur particulièrement longs augmentent le risque de complications médicales. valproate reste le médicament du choix pour le traitement du statut de petite CMA. En dépit du cours extraordinaire de ce rétablissement patient et complet a eu lieu, confirmant la nature bénigne même d'un épisode si prolongé. ( info) |
8/128. Évidence pour le hypomethylation dans deux enfants avec la leucémie lymphoblastique aiguë et leukoencephalopathy. FOND : Le pronostic des patients présentant la leucémie lymphoblastique aiguë (TOUTE) dans l'enfance s'est amélioré avec la chimiothérapie intensive. En particulier, la leucémie du système nerveux central (CNS) a été bien commandée par l'administration presymptomatic du methotrexate intrathecal (MTX), de la dose élevée MTX systémique, et de l'irradiation. Cependant, l'administration intrathecal prolongée et/ou l'administration des doses élevées de MTX systémique, particulièrement une fois combinées avec l'irradiation, peuvent mener à leukoencephalopathy (le), une complication sérieuse de CNS d'une telle prophylaxie. Puisque les mécanismes par lesquels MTX cause cette complication n'ont pas été élucidés, les auteurs ont étudié le statut de transmethylation du fluide céphalo-rachidien (CSF) dans deux enfants avec TOUS et le le pour étudier la pathophysiologie de ce désordre. MÉTHODES : Les niveaux de S-adenosylmethionine (SAM) et S-adenosylhomocysteine (SAH) ont été mesurés dans le CSF de 2 enfants avec TOUS et le, 7 enfants avec TOUS seulement qui subissaient l'administration presymptomatic de MTX, et 18 enfants de référence dans qui la piqûre lombaire diagnostique a été indiquée pour d'autres raisons. Une méthode de chromatographie liquide de performance sensible et haute (chromatographie LIQUIDE SOUS HAUTE pression) a été employée avec la détection de fluorescence. RÉSULTATS : Les concentrations du SAM dans le CSF étaient inférieures dans les patients avec TOUT pendant le traitement avec MTX comparé aux enfants de référence. Les niveaux de SAM dans les 2 patients avec les deux TOUS et le étaient légèrement inférieurs aux niveaux dans les 7 patients avec TOUS seulement. Les concentrations de SAH dans le CSF étaient plus hautes dans les patients avec TOUS et le le comparé aux patients avec TOUS seulement et aux enfants de référence. La concentration moyenne de SAH dans le CSF était semblable dans les enfants de référence à cela trouvée dans les 7 patients avec TOUS seulement. SAM--SAH aux rapports étaient inférieurs dans les 2 patients avec TOUS et le le et dans les 7 patients avec TOUS seulement comparés aux enfants de référence. Les rapports dans les patients avec TOUS et le le étaient encore inférieurs dans ceux avec TOUS à seulement, de ce fait fournissant à des preuves à l'appui de hypomethylation dans les 2 patients TOUS et le le. CONCLUSIONS : Les données suggèrent que le traitement des enfants avec TOUS utilisant MTX cause le hypomethylation subclinique et que hypomethylation progressif dans le CNS, comme démontré dans les 2 patients avec TOUS et le le, peut être responsable du demyelination dans le le induit par MTX. ( info) |
9/128. Réponses électrophysiologiques visuelles dans les sujets avec arteriopathy autosomal avec des infarctus subcortical et leukoencephalopathy cérébraux (cadasil). objectifs : Pour évaluer des réponses électrophysiologiques visuelles dans les sujets avec arteriopathy autosomal avec des infarctus subcortical et leukoencephalopathy cérébraux (cadasil). MÉTHODES : Trois sujets (un mâle et deux femelles, âge moyen 55.3 /-2.9 ans) appartenant à une famille italienne déjà diagnostiquée avec cadasil par des études clinicopathologiques et génétiques et 14 sujets témoins (6 mâles et 8 femelles, âge moyen 52.7 /-3.6 ans) ont été inscrits dans l'étude. L'électrorétinogramme instantané (ERG), les potentiels oscillants (OPs) et les enregistrements simultanés de l'électrorétinogramme de modèle (PERG) et les potentiels évoqués visuels (VEPs) ont été évalués dans chacun des 3 sujets avec cadasil et commandes d'âge comparable. RÉSULTATS : Les sujets avec cadasil ont montré : amplitudes réduites d'ERG, OP et de PERG (N35-P50, P50-N95) en ce qui concerne nos limites normales ; temps implicites retardés de PERG (N35, P50) et de VEP (P100) en comparaison avec nos limites normales ; et amplitudes de VEP (N75-P100) et périodes retinocortical dans nos limites normales. CONCLUSIONS : Les sujets avec cadasil présentent un dysfonctionnement dans les couches rétiniennes externes, moyennes et les plus secrets quand l'index de la conduction neurale dans les voies visuelles de postretinal est normal. Le retard dans des réponses corticales visuelles observées dans les sujets avec cadasil peut être attribuable à l'affaiblissement rétinien avec épargner fonctionnel possible des structures de visuel de postretinal. ( info) |
10/128. Enfants de mêmes parents avec leukoencephalopathy cystique et megalencephaly. Leukoencephalopathy cystique avec megalencephaly est une entité nouvellement décrite avec la participation clinique douce. Les patients souffrent des problèmes et des saisies développementaux dans l'enfance. La progression est progressive dans l'âge adulte. Les résultats de résonance magnétique typiques de formation image incluent les kystes subcortical et répandent leukoencephalopathy. L'étiologie est inconnue avec la transmission probablement autosomal-récessive. Nous présentons deux paires d'enfants de mêmes parents avec cette maladie et soulignons les modèles caractéristiques et variables même dans la même famille. ( info) |