1/1340. Embrouillements de Neurofibrillary dans la démence du " ; pressure" normal ; hydrocephalus. L'examen neuropathological courant n'a pas pu expliquer l'amélioration spectaculaire exhibée par un patient présentant le " ; pressure" normal ; hydrocephalus après la manoeuvre. Le patient amélioré a différé remarquablement de la condition inchangée de quatre autres également manoeuvrées avec succès. Les cinq cerveaux ont été analysés par la morphométrie quantitative pour déterminer le degré de formation neurofibrillary d'embrouillement dans des neurones temporels mesial. La densité des cellules nerveuses d'embrouiller-roulement dans les quatre cas non améliorés était nettement plus grande que dans les cerveaux d'âge comparable de commande de dix-neuf sujets normaux, et est tombée dans la même gamme que celle de huit dements avec Alzheimer' neuropathologically confirmé ; la maladie de s. La densité de la personne qui a récupéré était dans des limites normales. La durée de la démence avant la manoeuvre, et toute la durée de la démence dans ces cinq patients se rangent dans le même ordre que leur degré de formation neurofibrillary. En outre, une corrélation linéaire positive existe entre les index d'embrouillement et toute la durée de la démence. Les données suggèrent que le diagnostic tôt puisse améliorer les possibilités de renverser la démence du hydrocephalus normal de pression avant que les changements histologiques prouvent trop grave. ( info) |
2/1340. Cerebri de Lymphomatosis présentant comme démence rapidement progressive : résultats cliniques, neuroimaging et pathologiques. Le lymphome primaire de système nerveux central (PCNSL) présente habituellement avec des résultats cliniques et neuroimaging compatibles aux lésions de masse intra-crâniennes simples ou multiples. Sur la formation image de résonance magnétique crânienne (MRI), de telles lésions sont presque toujours amélioration de contraste, reflétant la rupture de la barrière hématoméningée à l'emplacement des nodules de tumeur. Nous décrivons 2 cas du centre médical d'UCLA qui a développé une démence rapidement progressive due aux lésions cérébrales étendues de matière grise et blanche impliquant une grande partie du cerveau. Dans le patient qui est venu à l'autopsie, infiltrant largement, le lymphome focalement nécrotique de plasmacytoid de B-cellule a été noté dans tous les neuraxis cérébraux. Résultats de MRI dans l'affaire 2 étaient compatibles à l'infiltration lymphomatous diffuse de cerveau sans lésions de masse, qui était biopsie prouvée. Nous concluons que PCNSL peut se produire sous une forme diffusément d'infiltration qui peut se produire sans évidence de MRI des lésions de masse ou du compromis de barrière hématoméningée. Nous nous référons à cette entité comme ' ; lymphomatosis cerebri' ; et ajoutez-le au diagnostic différentiel d'une démence rapidement progressive. ( info) |
3/1340. Encéphalopathie artérioscléreuse Subcortical (Binswanger' ; la maladie de s). Une étiologie vasculaire de la démence. Un homme de 51 ans avec l'hypertension intermittente modérée a eu une démence rapidement progressive et profonde en l'absence des signes neurologiques localisants significatifs. L'autopsie a révélé les changements vasculaires et répand la dégénération de matière blanche qui caractérisent l'encéphalopathie artérioscléreuse subcortical (SAE) ou le Binswanger' ; la maladie de s. Le cas souligne la nécessité de considérer la maladie vasculaire comme étiologie de la démence -- même en l'absence du déficit neurologique focal. ( info) |
| Cet article est conçu pour explorer et examiner les composantes clés de communication qui ont émergé pendant l'analyse interactionnelle d'un jeu de rôle qui a eu lieu dans la salle de classe. Le ' ; actors' ; étaient les infirmières qui ont perçu l'interaction pour refléter une rencontre journalière dans une salle d'hôpital. La permission d'attacher du ruban adhésif à l'interaction a été cherchée et donné par toutes les personnes a impliqué. Le principal ' ; players' ; dans le scénario il y avait : le patient, un an-femme 70 qui avaient été admis avec la démence, son fils et la fille, et l'infirmière responsable de la salle. La dynamique fondamentale de l'utilisation de la puissance et la restriction, dire de vérité, l'effort de famille, le conflit interpersonnel, l'ageism, le sexisme, l'empathie et l'humanisme a apprêté pendant l'analyse. Les résultats prouvent que la communication thérapeutique devrait être la base sur laquelle les soins devraient se tenir. L'article continue une exploration des cadres théoriques qui ont guidé l'analyse de l'interaction et concluent en suggérant à titre d'essai quelques implications signicatives pour la pratique en matière de soins. Il prévoit de fournir de nouvelles perspicacités provocatrices dans la dynamique parfois secrète de communication se produisant dans le rapport de soigner-patient. En conclusion, il vise à produire de la discussion sur ce royaume petit-dressé une carte d'interaction sociale humaine. ( info) |
5/1340. Le développement d'un processus de démence dans le contexte de famille : le cas d'Alice. L'analyse qualitative a été employée pour analyser un journal intime écrit pendant deux ans par la soeur d'un patient de démence. L'analyse est dirigée à la question de la façon dont un patient et un réseau social répondent entre eux pendant le processus de démence. Le journal intime accentue les dispositifs dans le développement du processus de démence qui suscitent l'attention limitée dans des études empiriques : changements du processus d'interaction entre le réseau patient et social ; un patient' ; capacités de résiduel de s ; un caregiver' ; s a perçu des récompenses de caregiving. Nous avons indiqué trois phases dans le processus d'interaction : la phase de l'identification, la phase stable et la phase de la déstabilisation. Ce journal intime illustre comment une phase stable dans l'interaction entre le travailleur social patient et primaire peut être établie. Le travailleur social a dérivé des récompenses en notant et en employant le patient' ; capacités résiduelles de s et par un sentiment d'être utile. Dans ce cas-ci caregiving n'est pas continu. La qualité de futurs programmes de soutien peut être augmentée en combinant des programmes visant pour influencer patient' ; comportement de s et pour soutenir des travailleurs sociaux. ( info) |
6/1340. Une étude cinématique d'apraxie progressive avec et sans la démence. FOND : Le Prehension est une commande proximale (transport) et distale d'exigence ideationally simple et positionnée de mouvement (de manipulation) de membre. Les patients présentant ce syndrome d'apraxie progressive ne peuvent pas exercer beaucoup d'activités de la vie quotidienne qui exigent le prehension. Là peu est connu au sujet de la façon dont ce syndrome perturbe cinématiquement de tels mouvements ou de si la démence concourante pourrait jouer un rôle critique. objectifs : Utilisant le prehension comme paradigme pour un mouvement fonctionnel ideationally simple et positionné, nous avons cherché à (1) caractérisons les dispositifs cinématiques de l'apraxie progressive généralement et (2) le contraste les différences cinématiques entre les patients apraxiques avec et sans la démence. MÉTHODES : Huit patients présentant le syndrome de l'apraxie progressive (cinq y compris sans démence, un de qui autopsie-avaient confirmé la dégénération ganglionique corticobasal, et trois avec la démence, un de qui autopsie-avait confirmé Alzheimer' ; la maladie de s) ont été comparées à huit sujets témoins normaux d'âge comparable sur une tâche de prehension utilisant un système d'appareil-photo d'Optotrak. RÉSULTATS : Comparé aux sujets témoins, les sujets apraxiques avaient ralenti le temps de réaction, la cinématique ralentie de transport et de manipulation, la plus grande déviation latérale de la trajectoire linéaire de prehension, la plus grande asymétrie intermanual, les perturbations de programmation de moteur, et la transporter-manipulation douce désaccouplant. Il y avait les différences mineures entre les sous-groupes d'apraxie tels que de plus grandes différences intermanual et la vitesse altérée d'ouverture de poignée dans le groupe nondemented, et le mouvement plus lent global dans le groupe dément. CONCLUSIONS : Il y a des différences cinématiques importantes entre les sujets témoins apraxiques et sur une tâche de prehension. Les différences entre les sous-groupes clinique-pathologiques sont plus subtiles, et le désordre de mouvement lui-même plutôt que la démence concourante est la plus grande cause déterminante de l'incapacité de moteur. ( info) |
7/1340. La maladie de creutzfeldt-jakob présentant avec le flou visuel, la diplopie et la perte visuelle : Heidenhain' ; variante de s. Anomalies electroencephalographic focales comme décrit dans Heidenhain' ; la variante de s de la maladie de creutzfeldt-jakob sont rare. Nous rapportons un mâle de 73 ans se présentant avec des symptômes visuels, le hemianopia droit et rapidement la démence progressive. Myoclonus était synchrone avec des décharges épileptiformes périodiques généralisées sur l'électroencéphalographie (EEG). En outre, il y avait les ondulations prononcées focales périodiques à la région occipital gauche. les images de résonance magnétique diffusion-pesées de cerveau ont montré l'intensité légèrement accrue de signal dans le secteur parasagittal occipital, ont laissé plus que droit. la protéine 14-3-3 a été détectée dans le fluide céphalo-rachidien. Le patient est mort dans les 5 mois de la présentation. ( info) |
8/1340. Neuropathie sensorielle héréditaire avec la surdité et la démence : une étude clinique et neuroimaging. Nous décrivons trois patients d'enfant de mêmes parents présentant la neuropathie sensorielle principalement héritée autosomal, la perte d'audition neuro-sensorielle et la démence. Les dispositifs des déficits cognitif-comportementaux dans les patients, y compris le dysfonctionnement exécutif, apathie, indifférence et inattention, étaient compatibles à un dysfonctionnement de lobe frontal. La formation image de résonance magnétique a montré une atrophie diffuse de cerveau. Une tomographie d'émission de positron de fluorodeoxyglucose dans un patient et une tomographie calculée d'émission simple de photon dans des autres ont démontré un hypometabolism de glucose ou un hypoperfusion dans les régions frontales et thalamic médiales. La participation frontale primaire ou le dysfonctionnement frontal secondaire aux lésions thalamic peut contribuer à la nature de la démence dans ces patients. ( info) |
9/1340. Pathologie de Tau dans un famille avec la démence et une mutation de P301L dans le tau. Des formes familiales de démence frontotemporal et de parkinsonisme liés au chromosome 17 (FTDP-17) ont été récemment associées à la région de codage et aux mutations intronic dans le gène de tau. Ici nous rapportons nos résultats sur 2 enfants de mêmes parents affectés d'une famille avec la démence de tôt-début, caractérisée par pathologie étendue de tau et un pro à la mutation de Leu au codon 301 du tau. Le proband, une femme de 55 ans, et son frère de 63 ans sont morts après qu'une maladie dementing progressive médicalement diagnostiquée comme maladie d'alzheimer. Leur mère, 2 soeurs, tante et oncle maternel, et plusieurs cousins ont été également affectés. L'autopsie dans les deux cas a indiqué l'atrophie et la dégénération frontotemporal des ganglions basiques et du nigra de substantia. L'ordonnancement de l'exon 10 du gène de tau a indiqué le C.A. à la transition de T au codon 301, ayant pour résultat un pro à la substitution de Leu. Des inclusions neuronales et glial répandues, les fils de neuropil, et les plaques astrocytic semblables à ceux vues dans la dégénération corticobasal ont été marqués avec une batterie des anticorps aux épitopes phosphorylation-dépendants et phosphorylation-indépendants enjambant l'ordre entier de tau. Les filaments d'isolement de tau ont eu la morphologie des rubans tordus étroits. le tau Sarkosyl-insoluble a montré 2 bandes importantes du kDa 64 et 68 et d'une bande de kDa du mineur 72, semblables au modèle vu dans un associé tauopathy familial à une mutation intronic de tau. Ces bandes pathologiques de tau ont principalement contenu le sous-ensemble d'isoforms de tau avec 4 répétitions microtubule-contraignantes sélectivement affectées par la mutation faux-sens de P301L. Nos résultats soulignent l'hétérogénéité phénotypique et génétique des tauopathies et accentuent des liens intrigants entre FTDP-17 et d'autres maladies neurodegenerative. ( info) |
10/1340. Le traitement suivant de démence des tumeurs cérébrales avec la radiothérapie a administré seul ou en combination avec la chimiothérapie nitrosourea-basée : une étude clinique et pathologique. Une étude clinique et pathologique rétrospective de 4 patients qui ont développé le syndrome de la démence induite par la radiation a été réalisée. Tous les patients ont rempli les critères suivants : (1) une histoire d'irradiation supratentorial ; (2) aucune évidence de tumeur récurrente symptomatique ; (3) aucune autre cause de dysfonctionnement et de démence cérébraux progressifs. L'image clinique s'est composée d'un " progressif ; subcortical" ; démence se produisant 3-12 mois après un cours de la radiothérapie cérébrale. L'examen a indiqué la participation corticospinal bilatérale tôt de région dans tous les patients et le syndrome parkinsonien dopa-résistant dans deux. Sur le balayage de CT et le MRI du cerveau, les caractéristiques principales se sont composées de l'agrandissement progressif des ventricules liés à un hypodensity/hyperintensity diffus du meilleur de matière blanche vu sur des images pesées par T2 sur MRI. Le cours était progressif plus de 8-48 mois dans 3 patients tandis qu'un patient avait la stabilisation de son état pendant environ 28 années. Le traitement avec des corticostéroïdes ou la manoeuvre n'a pas produit l'amélioration soutenue et tous les patients sont par la suite morts. L'examen pathologique a indiqué la pâleur diffuse de matière blanche avec épargner des fibres arquées dans tous les patients. En dépit d'un modèle commun à l'examen brut, les études microscopiques ont indiqué une série de lésions qui ont pris deux formes de base : (1) une perte diffuse axonal et de myelin dans la matière blanche s'est associée à la nécrose de tissu, en particulier petits foyers multiples de la nécrose disséminés dans la matière blanche qui a semblé différente du " habituel ; radionecrosis" ; ; (2) spongiosis diffus de la matière blanche caractérisée par la présence des vacuoles qui ont déplacé les feuilles et les axones normal-souillés de myelin. En dépit d'un cours clinique et radiologique plutôt stéréotypé, le substrat pathologique de la démence induite par la radiation n'est pas uniforme. Si les différents types de lésions de matière blanche représentent le spectre d'un processus pathologique simple ou indiquent que la pathogénie de ce syndrome est multifactorielle avec différentes cellules de cible, reste à voir. ( info) |